Системная склеродермия мкб 10

Информация

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

CREST является акронимом клинических признаков, которые наблюдаются у пациента с этим заболеванием.

(C) – Кальциноз: осадки кальция в соединительных тканях.(R) – явление Рейно: когда руки и ноги становятся белыми, холодными, затем синими, в ответ на холод или беспокойство.(E) – дисфункция пищевода, приводящая к затруднению глотания.(S) – склеродактилия: толстая, плотная кожа на пальцах, вызванная избытком коллагеновых отложений в слоях кожи.(T) – Телангиэктазия: небольшие красные пятна на руках, лице, вызванные отеком крошечных кровеносных сосудов.

По крайней мере, две из пяти особенностей должны присутствовать, чтобы диагностировать это заболевание. Crest синдром считается аутоиммунным расстройством, иммунная система, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, который накапливается в коже, внутренних органах, нарушая их функцию.

Лечения нет. Текущее лечение фокусируется на снятии симптомов и предупреждении осложнений.

В этой таблице перечислены симптомы, которые имеют люди с этой болезнью. Симптомы варьируются от человека к человеку. Люди с одинаковым заболеванием могут не иметь всех перечисленных симптомов.

Медицинские термины Другие названия
80% -99% людей имеют эти симптомы
Аномалия кончиков пальцев
аутоиммунная реакция Аутоиммунное заболевание
кальциноз
водянка Задержка жидкости
Эпигонные ауры
Отсутствие эластичности кожи
Тошнота, рвота
склеродактилия
Жесткая кожа
Встречается у 30% -79%
Дисфагия Проблемы с глотанием
Одышка
Тупингэктазия губ
Язвы кожи
Телангиоэктазия кожи
5% -29% людей имеют симптомы
Легочная артериальная гипертония
Легочный фиброз
Процент неизвестен
Аномалия морфологии живота
Аутосомное доминантное наследование
Ломкие хромосомы
склеродермия
Телеангиоэктазии

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

  • Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
  • Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
  • Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
  • Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо

Список литературы

АД – артериальное давление

АЗА – азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

АЦА – антицентромерные антитела.

ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГК – глюкокортикоиды

ГМФ – гуанизинмонофосфат

ГЭРБ – гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

ДСЛ – диффузионная способность легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

иАПФ – ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

Системная склеродермия мкб 10

ИПЛ – интерстициальное поражение легких

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛФК – лечебная физкультура       

ММФ – микофенолата мофетила

МПРЕД – метипред

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

МТ – метотрексат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

Системная склеродермия мкб 10

РА – ревматоидный артрит

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

РНК – рибонуклеиновая кислота

РТМ – ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПК – склеродермический почечный криз

СРБ – С-реактивный белок

ССД – системная склеродермия

ТЦЗ -тоцилизумаб

Склеродермия: фото пятен

ФВД –функция внешнего дыхания

ФК – функциональный класс

ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

ФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

Системная склеродермия мкб 10

ЦФ – циклофосфан

ЭКГ – электрокардиография

Scl-70 – антитела к топоизомеразе 1

  1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М, Медицина. 1993
  2. Desbois AC, Cacoub P, Systemic sclerosis: An update in 2016, Autoimmun Rev (2016), dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.01.007
  3. Khanna D, Gladue H., Channick R. et al. Recommendations for Screening and Detection of Connective Tissue Disease–Associated Pulmonary Arterial Hypertension Arthritis {amp}amp; Rheumatism, 2013, V. 65, No. 12, 3194–3201
  4. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015 г. Российский кардиологический журнал 2016, 5 (133), 5-64
  5. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, e.a. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-55
  6. Avouac J, Fransen J, Walker UA, e.a. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. 2011;70(3):476-81
  7. Ревматология: клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2010, 523-558
  8. Kowal-Bielecka O, Landew? R, Avouac J, Chwiesko S, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009 6 8(5):620-8
  9. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Jerome Avouac J. e.a. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis Ann.Rheum. Dis. 2016 (принята к печати)
  10. Young A(1), Khanna D. Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014. Curr Opin Rheumatol. 2015; 27(3):241-8
  11. Л.П.Ананьева Лечение системной склеродермии с учетом национальных рекомендаций и рекомендаций Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR). – Фарматека, 2014, N 10 (283), 79-86
  12. Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud”s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev 2012; 11;7:CD006687.
  13. Tingey T., Shu J., Smuczek J., Pope J. A meta-analysis of healing and prevention of digital ulsers (DU) in systemic sclerosis (SSc). Arthritis Care and Research (Hoboken). 2013, 65(9),1460-71
  14. Omair MA, Alahmadi A, Johnson SR. Safety and effectiveness of mycophenolate in systemic sclerosis. A systematic review. PLoS One. 2015 May 1;10(5):e0124205. doi: 10.1371/journal.pone.0124205.
  15. Poormoghim H, Moradi Lakeh M, Mohammadipour M, e.a. Cyclophosphamide for scleroderma lung disease: a systematic review and meta-analysis.Rheumatol Int. 2012 ;32(8):2431-44. doi: 10.1007/s00296-011-1967-y
  16. Tzouvelekis A, Galanopoulos N, Bouros E, et al. Effect and safety of mycophenolate mofetil or sodium in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: a meta-analysis. Pulm Med. 2012; 2012:143637
  17. See comment in PubMed Commons belowSobanski V, Launay D, Hachulla E, Humbert M. Current Approaches to the Treatment of Systemic-Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH). Curr Rheumatol Rep. 2016;18(2):10.
  18. Shanmugam VK, Steen VD. Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management. Curr Opin Rheumatol. 2012, 24 (6), 669-676
  19. Iudici M, Fasano S, Iacono D, e.a. Prevalence and factors associated with glucocorticoids (GC) use in systemic sclerosis (SSc): a systematic review and meta-analysis of cohort studies and registries. Clin Rheumatol. 2014;33(2):153-64
  20. Hudson M., Baron M., Tatibouet S. et al Exposure to ACE inhibitors prior to onset of scleroderma renal crisis – Results from the International Scleroderma Renal Crisis Survey. Seminaes in Arthritis and Rheumatism, 2014, 43, 666-672
  21. Baron M, Bernier P, C?t? LF. и соавт. Screening and therapy for malnutrition and related gastro-intestinal disorders in systemic sclerosis: recommendations of a North American expert panel. Clin Exp Rheumatol. 2010;28(2 Suppl 58):S42-6
  22. Foocharoen C, Chunlertrith K, Mairiang P, e.a. Effectiveness of add-on therapy with domperidone vs alginic acid in proton pump inhibitor partial response gastro-oesophageal reflux disease in systemic sclerosis: randomized placebo-controlled trial. Rheumatology (Oxford). 2016 May 13. pii: kew216. [Epub ahead of print]
  23. Maddali Bongi S, Del Rosso A, Galluccio F, Tai G, et al. Efficacy of a tailored rehabilitation program for systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2009; 27(3 Suppl 54):44-50.
  24. Poole JL. Musculoskeletal rehabilitation in the person with scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2010; 22(2):205–212
  25. van Laar JM, Farge D., Sont JK, e.a. Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation vs Intravenous Pulse Cyclophosphamide in Diffuse Cutaneous Systemic SclerosisA Randomized Clinical Trial. JAMA, 2014, v.311, N 24, 2490-2498
  26. Phumethum V, Jamal S, Johnson SR.. Biologic therapy for systemic sclerosis: a systematic review. J Rheumatol. 2011;38(2):289-96
  27. Khanna D, Denton CP, Jahreis A. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 May 5. pii: S0140-6736(16)00232-4. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4. [Epub ahead of print]
  28. Daoussis D, Liossis S-NC, Tsamandas AC, et al Effect of long-term treatment with rituximab on pulmonary function and skin fibrosis in patients with diffuse systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 2012, 30 (Suppl 71), S17-S22
  29. Ананьева Л.П., Десинова О.В., Конева О.А., и соавт. Лечение ритуксимабом интерстициального поражения легких при системной склеродермии  Научно-практическая ревматология, 2013,, N 5, 514-523
  30. Del Papa N(1), Zaccara E(2). From mechanisms of action to therapeutic application: A review on current therapeutic approaches and future directions in systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2015;29(6):756-69

1. Ревматология: Клинические рекомендации/ под ред. Насонова Е. Л. – 2010. 2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж. Х. Клиппела, Дж. Х. Стоуна, Л. Дж. Кроффорд, П. Х. Уайт – 2012. 3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. Проф. Мазурова В. И. –2009. 4. Кожные болезни: диагностика и лечение/ Томас П. Хэбиф – 2016.

Классификация

Точные причины развития системной склеродермии до сих пор неизвестны. Но установлено, что болезнь начинает развиваться в результате аутоиммунного сбоя. При этом иммунная система организма начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывает антитела для их уничтожения.

В случае с системной склеродермией атаке подвергаются клетки соединительной ткани. Это приводит к резкому увеличению производства коллагена и патологическим изменениям в мелких сосудах. В результате в очаге поражения соединительная ткань уплотняется и атрофируется.

Системная склеродермия мкб 10

Какие факторы могут спровоцировать аутоиммунные нарушения и способствовать развитию тяжелой болезни? Специалисты выделяют  несколько основных причин, способных запустить патологический процесс.

  • Генетический фактор. В данном случае к развитию аутоиммунного заболевания приводит наследственная предрасположенность, которая передается больному на генетическом уровне от ближайших родственников.
  • Перенесенные ранее острые вирусные инфекции (особенно, связанные с заражением герпес вирусом или ретровирусами);
  • Расстройства нейроэндокринного характера;
  • Профессиональный фактор. Работа на вредных производствах, связанных с постоянным контактом с химическими веществами, бензином, кремниевой пылью.
  • Регулярное употребление некоторых пищевых продуктов (в частности, некачественного растительного масла );
  • Длительное воздействие на организм неблагоприятных факторов (переохлаждений или вибрации на производстве);
  • Склонность к аллергическим реакциям.

Нередко заболевание развивается под влиянием стрессовых состояний, нервного перенапряжения или психического расстройства. В  других случаях больные связывают появление первых симптомов с предшествующей вакцинацией или механической травмой.

Согласно международной классификации болезней, системная склеродермия код по мкб -10, делится на два вида:

  1. Системная. Отличается тяжелым течением. Поражению подвергаются не только кожа, но и внутренние органы и системы. Процесс сопровождается сосудистыми и иммунными изменениями.
  2. Локализованная. В этом случае изменения поражению подвергаются ограниченные участки эпидермиса, подкожная клетчатка и более глубокие ткани (мышечные, костные). Внутренние органы болезнь не затрагивает. Считается более легкой формой, не опасной для жизни больного. Чаще встречается в подростковом возрасте.

В свою очередь системная склеродермия подразделяется на следующие формы:

  • Диффузная (прогрессирующий склероз). Сопровождается генерализованным поражением кожи конечностей, туловища и распространяется на внутренние органы (легкие, сердце, кишечник, суставы, почки).
  • Лимитированная. Объем поражений гораздо меньше. Изменениям подвергаются дистальные отделы конечностей (локтевые и коленные суставы), кисти рук, стопы, лицо. При отсутствии лечения  и длительном протекании болезни возможно распространение поражений на кишечник и ткани легких.
  • Склеродерма, протекающая без уплотнения кожи. В этом случае участки патологических уплотнений на коже отсутствуют, так как болезнь развивается во внутренних органах (кишечнике, легких, пищеводе).
  • Ювенильная. Эта форма склеродермы встречается редко и диагностируется в детском возрасте.
  • Перекрестная. Заболевание протекает одновременно с другими системными патологиями из группы коллагенозов (красной волчанкой, ревматоидным артритом).

Локализованная (ограниченная) склеродермия отличается более легким течением и подразделяется на следующие формы:

  1. Бляшечная. Наиболее распространенная форма склеродермии. Проявляется очагами эритемы и уплотнениями на коже туловища и конечностей. Обычно возникает на ограниченных участках в местах повреждения кожного покрова.
  2. Линейная. Диагностируется в основном в детском возрасте. Характерное место локализации поражений — область лба и граница роста волос. При поражении нижних конечностей возникает риск образования трофических язв.
  3. Кольцевидная. Визуально очаги поражения выглядят как поверхностные коричневые бляшки на коже.

Болезнь системная склеродермия имеет множество форм и каждая из них отличается характерными особенностями и проявлениями. Рассмотрим основные симптомы разных  видов заболевания.

Клинические проявления заболевания отличаются большим разнообразием, поскольку болезнь поражает практически все органы и ткани.

Общими для все видов патологии являются такие изменения, как воспаление мелких сосудов (капилляров), что приводит к разрастанию вокруг них фиброзной и коллагеновой ткани.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Одновременно происходят специфические изменения в стенках сосудиков: они утолщаются, теряют эластичность.

В некоторых случаях возможно полное закрытие просвета сосуда. По мере развития патологического процесса происходит нарушение кровоснабжения всех тканей и органов. Например,  отмечается истончение слизистой желудка и пищевода, ухудшаются процессы всасывания питательных веществ. Или в результате утолщения альвеол в легочной ткани снижается выведение углекислоты из организма.

Кроме того, к общим проявлениям склеродермии можно отнести ухудшение самочувствия, которое выражается в слабости, повышенной утомляемости, отсутствии аппетита, потере массы тела, слабых болезненных ощущениях в суставах, периодическом повышении температуры тела до 38°С. Рассмотрим подробнее основные симптомы системной склеродермии.

Чаще всего заболевание начинается с синдрома Рейно. Это состояние характеризуется спазмом мелких кровеносных сосудов в пальцах верхних и нижних конечностей. Иногда отмечается спазм сосудов носа и мочек ушей. При нарушениях кровотока пальцы рук и ног становится холодными, бледнеют или приобретают синюшный оттенок. При согревании рук или ног кожа становится красной.

Эти синдромы системной склеродермии сопровождаются  чувством онемения и холода, а при согревании  — покалыванием и болезненностью. Иногда синдром Рейно может оставаться единственным признаком склеродермии на протяжении ряда лет.

Иногда отечность может держаться на протяжении нескольких месяцев и сопровождаться эритемой (воспалением кожи из за расширения капилляров). В отдельных случаях отеки распространяются на предплечья, голени или стопы.

Со временем они уплотняются, кожа натягивается и приобретает восковой оттенок.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Появляются трудности со  сгибанием и разгибанием пальцев. Нередко над костными выступами и на подушечках пальцев образуются болезненные язвы, которые заживают очень медленно.

По мере прогрессирования болезни и развития атрофического процесса, на коже формируются вдавленные рубцы. В тяжелых случаях последние фаланги пальцев страдают от некротических изменений.

Еще один признак – сосудистые звездочки или телеангиэктазии и симптомы подкожного кальциноза, указывающего на проявление CREST-синдрома.

Болезнь затрагивает и черты лица пациента. Из- за натяжения кожи оно напоминает маску, ротовая щель постепенно сужается, и у больного появляются трудности с чисткой зубов или принятием пищи.

Методы диагностики

При визуальном осмотре пациента со склеродермией, специалист сразу отмечает характерные изменения кожного покрова. К основным диагностическим симптомам относится маскообразность лица (натянутая кожа, отсутствие мимики) и изменение формы пальцев на руках и ногах ( утолщения на конце, крупные ногти и малоподвижность).

Диагноз «системная склеродермия» считается подтвержденным при наличии 1 «большого» или 2-х « малых» критериев.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

К  «большому» критерию относится симметричное утолщение кожи пальцев в области плюснефаланоговых и пястно- фаланговых суставов. Кроме того, изменения кожи наблюдаются в области лица, грудной клетки, шеи, на животе.

К « малым» критериям относят:

  • изменения кожи, перечисленные выше, расположенные только в области пальцев;
  • наличие дигитальных рубцов (участков западения кожи на фалангах пальцев);
  • симптомы двухстороннего пневмофиброза (линейно- узловые или сетчатые тени в нижних отделах легких), выявленные во время рентгенографии.

Дополнительно специалист направит больного на общий и биохимический анализ крови, проведение иммунологического исследования с целью обнаружения специфических антител.

При необходимости осуществляется биопсия пораженных участков кожи или внутренних органов, рентгенологическое исследование суставов и легочной ткани, выполняется  УЗИ ли ЭКГ сердца. Еще одно исследование — капилляроскопия, позволяет выявить изменения, происходящие в мелких сосудах. Пациента дополнительно направлят на консультацию к другим специалистам: ревматологу или дерматологу.

Краткое описание

Утвержденпротоколом заседания экспертной комиссиипо вопросам развития здравоохранения МЗ РК№ 23 от «12» декабря 2013 года

Коды по МКБ-10:М 34.0 Прогрессирующий системный  склерозМ 34.1 Синдром CRESTМ 34.2 Системный склероз, вызванный  лекарственными средствами и химическими  соединениямиМ 34.8 Другие формы системного склерозаJ 99.1с поражением легкихG 73.7 с миопатиейМ 34.9 Системный склероз  неуточненныйМ 35.0 Сухой синдром (Шегрена)

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

М 35.1 Другие перекрестные синдромы

  • Сокращения, используемые в протоколе:АТ- антителаГК-глюкокортикостероидыЖКТ- желудочно-кишечный трактИЗЛ- интерстициальное заболевание  легкихКТ – компьютерная томографияМКБ- международная классификация болезнейНПВП- нестероидные противовоспалительные  препаратыОАК- общий анализ кровиОАМ- общий анализ мочиРНК- рибонуклеиновая кислотаССД- системная склеродермияCREST- calcinosis, Raynaud’s syndrome, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia.СОЭ- скорость оседания эритроцитовСКВ- системная красная  волчанкаУЗДГ- ультразвуковая  допплерография   ФГДС -фиброгастродуоденоскопия
  • ЭМГ- электромиография
  • Дата разработки протокола: 2012 год
  • Категория пациентов: больные с ССД
  • Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
  • Указание на отсутствие конфликта интересов. Выставка KITF 2019: Медицинский туризм

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

  • Диффузная форма – имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто – артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
  • Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
  • ССД без склеродермы или висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
  • Ювенильная ССД – у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
  • Перекрестная форма – при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза – РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.
  •  К факторам риска неблагоприятного прогноза при ССД относят пожилой возраст дебюта заболевания, мужской пол, быстрое прогрессирование, диффузную форму, высокую степень уплотнения и распространения кожи в дебюте, раннее вовлечение внутренних органов, позитивность по антителам к топоизомеразе-1 (Скл-70);
  •  Риск прогрессирования интерстициального поражения легких выше у больных с низкими показателями функциональных легочных тестов при первом обращении и объемом распространения  фиброзирующего процесса более 20% объема;
  • .Прием кортикостероидов (ГК) у больных ССД ассоциируется с более высоким риском острого повреждения почек, чем у больных, не получающих ГКС. Поэтому при назначении ГК необходим тщательный контроль АД и функции почек. Следует с большой осторожностью назначать ГК больным ССД с факторами риска развития склеродермического почечного криза (СПК);
  • Эффективность приема ингибиторов АПФ (иАПФ) с целью профилактики развития СПК не доказана и, возможно, ухудшает последующее его течение. Однако при наличии показаний, таких как артериальная гипертензия, выраженный синдром Рейно, хроническая сердечная недостаточность, протеинурия – назначение иАПФ целесообразно.
  • Новый метод лечения – трансплантация аутологичных гематопоэтических стволовых клеток – рекомендован больным тяжелой формой ССД с плохим прогнозом (острое течение диффузной формы с поражением внутренних органов). Целесообразно раннее назначение больным с быстро прогрессирующим течением (первые 4-5 лет болезни). Эффективность этого метода превосходит лечение циклофосфаном, метод меняет (улучшает) естественное течение болезни. Уровень убедительности рекомендаций А [25]. Лечение стволовыми клетками при ССД не влияет на необратимые органные повреждения. Летальность, связанная с лечением, высока и составляет 10%, поэтому правильный и строгий подбор больных имеет критическое значение для выживаемости.
  • Биологические препараты. В пилотных и клинических контролируемых испытаниях новых ГИБП у больных ССД получены обещающие клинические результаты. Имеется позитивный опыт применения при ССД блокаторов TNF-?, абатацепта, ритуксимаба, интерферонов (?- и ?), релаксина, ингибиторов тирозин-киназы, антител к трансформирующему фактору роста ?1 (фрезолизумаб) и др.[26]. После применения ГИБП происходит отчетливое улучшение симптомов артрита и функционального состояния больных ССД с выраженным суставным синдромом воспалительного характера, а также получен отчетливый положительный клинический эффект на некоторые другие проявления болезни. ГИБП не используются в поздней (терминальной) стадии при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов. Серьезное теоретическое обоснование положено в основу клинического применения при ССД ингибитора интерлейкина-6 тоцилизумаба. Первый опыт применения ТЦ при ССД позволяет рассматривать его как безопасный и эффективный препарат при рефрактерных формах артрита, при перекрестных формах ССД с РА и с полимиозитом, с васкулитами. В настоящее время тоцилизумаб получил статус принципиально нового лекарственного средства лечения ССД, поэтому активно изучается. Показана безопасность и хорошая переносимость препарата при ССД, достоверное снижение кожного счета после лечения в течение 6-12 мес.[27]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Наибольший опыт накоплен в отношении анти- В-клеточной терапии ритуксимабом (моноклональное антитело к поверхностным рецепторам В-лимфоцитов – CD20). На фоне лечения ритуксимабом отмечено уменьшение кожного фиброза и стабилизация или улучшение функции легких [28]. Уровень убедительности рекомендаций С. У больных ССД ритуксимаб применяют при неэффективности или невозможности проведения стандартной терапии иммуносупрессантами (назначенных по поводу поражения жизненно-важных органов), при тяжелом течении заболевания с высокой активностью и неблагоприятными факторами прогноза [29]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Ритуксимаб назначают по 2 г в/в через 6-12 мес, уменьшая дозу до 1-0,5 г при достижении эффекта. Лечение поводят в течение двух – четырех лет.
  • Ингибиторы тирозин-киназы оказывают подавляющее действие на избыточный синтез экстрацеллюлярного матрикса, опосредованного трансформирующим фактором роста ?1 и рецептором тромбоцитарного фактора роста [30]. Препараты этой группы иматиниб, нилотиниб и др. – оказывают отчетливый антифиброзный эффект при ССД, т.к. наблюдалось уменьшение кожного синдрома и улучшение легочной функции при интерстициальном поражении легких Уровень убедительности рекомендаций В. Иматиниб* имел плохое соотношение польза/риск т.к. лечение сопровождалось большим количеством нежелательных явлений и отказом от лечения. Опыт применения нилотиниба еще недостаточен.
  • Имеются данные о терапевтическом и профилактическом влиянии длительного приема статинов на периферические сосудистые проявления. Длительный, в течение 12 мес. прием аторвастатина* при ССД оказывал существенное противовоспалительное и ангиопротективное действие Уровень убедительности рекомендаций С.

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

Проксимальная склеродерма – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.

Склередема или отек кистей – увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

Основная симптоматика

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

  • Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
  • Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
  • Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
  • Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  • Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител

Общая информация

  • Склеродермия – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов;
  • При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться ткани, расположенные под пораженной кожей, вплоть до костных структур. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную и линейную;
  • Системная склеродермия (ССД) – более распространенная форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи;
  • Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника;
  • Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечением как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Что делать, если возникли проблемы?

Синдром Рейно

  • отказ от курения, потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приема сосудосуживающих препаратов (эфедрина, амфетамина, эрготамина и др.);
  • ношение теплой одежды, в том числе термобелья, головных уборов, шерстяных носков и варежек вместо перчаток, свободной обуви.

Скованность, боли в суставах

  • Упражнения на растяжку, ЛФК для предупреждения развития контрактур и уменьшения объема движений. Начинать упражнения сразу, как только поставлен диагноз;
  • Регулярные упражнения. Плавание;
  • Принимать лекарственные препараты по назначению врача;
  • Учитесь делать привычные вещи новым способом;
  • Держите кисти в разогнутом положении, не сжимайте пальцы в кулак.

Проблемы с кожей

  • Пользоваться жирными витаминосодержащими кремами и лосьонами регулярно, особенно после душа;
  • Использовать солнцезащитный крем перед выходом на улицу;
  • Пользоваться увлажнителем воздуха в вашем доме в зимнее время года, когда включено отопление;
  • Избегать горячей ванны или душа, т.к. горячая вода сушит кожу;
  • Избегать контакта с жестким мылом, чистящими средствами. При выполнении домашней работы пользоваться перчатками;
  • Регулярно выполнять упражнения, особенно плавание, стимулирующие кровообращения поврежденных областей;

Сухость во рту и проблемы с зубами

  • Чистить зубы регулярно, дважды в день. Если вы испытываете боль и скованность в руках, проконсультируйтесь со стоматологом о выборе механических зубных щеток и приспособлений (ирригатор полости рта) для ухода за полостью рта;
  • Наблюдайтесь у постоянного («своего») стоматолога. Сообщайте ему немедленно, если появляются язвочки во рту, боль или выпадение зубов;
  • Если имеется склонность зубов к разрушению, пользуйтесь реминерализирующей и сохраняющей зубную эмаль пастой;
  • Пейте достаточной количество воды, чтобы поддерживать ваш рот влажным, для стимуляции слюны используйте леденцы, жевательную резинку без сахара, избегайте ополаскивателей полости рта, содержащих алкоголь. Если сухость рта продолжает беспокоить, обратитесь с этой проблемой к врачу для назначения препаратов, стимулирующих слюноотделение.

Желудочно-кишечные проблемы

  • Кушайте небольшими порциями, но часто;
  • Чтобы избежать заброса желудочного содержимого в пищевод, стойте или сидите (не ложитесь) в течение не менее 1 часа после еды. Спите на кровати с приподнятым головным концом;
  • Избегайте поздних приемов пищи, острой и жирной пищи, алкоголя и кофеинсодержащих напитков, вызывающих раздражение ЖКТ;
  • Кушайте жидкую, мягкую пищу, тщательно пережевывайте ее;
  • Попросите вашего доктора назначить лекарства в случае поноса, запора или тошноты. Некоторые препараты высоко эффективны в случае изжоги. В некоторых случаях при диарее назначаются лекарственные препараты, подавляющие рост бактерий в кишечнике.

Проблемы с легкими

  • В случае фиброза назначаются препараты, которые подавляют иммунную систему;
  • При легочной гипертензии используют препараты, расширяющие кровеносные сосуды, или новые лекарственные средства специальные для лечения легочной гипертензии;
  • Обращайте внимание на признаки легочного поражения, включающие утомляемость, учащение и затруднение дыхания, замедление темпа ходьбы. Сообщайте об этих симптомах вашему доктору;
  • Регулярно выполняйте рентгенографическое исследование легких 1 раз в год, КТ легких 1 раз в 2 года, ФВД и ЭХО-КГ 1 раз в полгода для своевременного выявления легочного поражения, так как иногда повреждение наступает раньше вышеупомянутых симптомов;
  • Избегайте инфекций, пребывания в местах массового скопления народа в сезон эпидемий гриппа и ОРВИ и т.д.;

Проблемы с сердцем

  • Назначения лечащего врача;
  • Консультация кардиолога;
  • Регулярно ЭКГ, ЭХО-КГ.

Проблемы с почками

  • Регулярно измеряйте АД. Особенно, если вдруг возникают новые и необычные для вас симптомы, такие как головная боль, одышка. Если АД выше, чем обычно, сообщите об этом лечащему врачу;
  • Если у вас есть какие-либо проблемы с почками, принимайте назначенные препараты обязательно. Принимать их нужно начинать как можно раньше, как только выявлена гипертензия.

Косметические проблемы

  • Телеангиэктазии : использование специальных корректоров, кремов для кожи со склонностью к куперозу, прижигание лазером;
  • Морщины вокруг рта: специальные упражнения.

Основные заповеди больного системной склеродермией:

  • Раннее обращение к врачу;
  • Регулярное наблюдение;
  • Приверженность к лечению, т.е. правильное и постоянное выполнение рекомендаций и взаимодействие с врачом.

Системная склеродермия: виды, способы лечение, симптомые

Склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань организма, при котором происходит уплотнение (склерозирование) кожи и сосудов. Как правило, патологический процесс затрагивает весь организм в целом, и тогда говорят о системной склеродермии. Редкие случаи, когда изменения касаются небольшого участка тканей, называются очаговой склеродермией.

Заболеванием страдают люди всех возрастных групп, включая детей. Женщины страдают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся у 3 на каждые 100 000 человек.

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны.

В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

  • Расстройства нервной и эндокринной систем;
  • Травма;
  • Перенесенный стресс;
  • Вакцинация;
  • Переохлаждение;
  • Инфекция;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
  • Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела. Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента. Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

При системной склеродермии «Ассоциация ревматологов России» рекомендует врачам также назначать дополнительные аппаратные и инструментальные методики обследования. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение.

  • Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
  • Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
  • Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
  • Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.

 Внутрь.

Продолжительность жизни

Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет. Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни. В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет. Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые 3-6 месяцев.

Патогенез

Существует три основных патогенетических механизма склеродермии: фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунные поражения и сосудистые нарушения. Иммунная иммуноагрессия – это развитие лимфоцитами антител, направленных против соединительной ткани и ее компонентов. Кроме того, лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, клеток гладких мышц и образование коллагена.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Соединительная ткань, которая развивается вместе с ней, заменяет нормально функционирующую ткань. Из-за повреждений, вызванных антителами и пролиферирующими клетками гладких мышц сосудистому эндотелию, уровень простациклина (вещества с антиагрегантными и сосудорасширяющими свойствами) снижается. Это приводит к спазму микрососудов, повышенной адгезии и агрегации клеток крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2]. Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

Отзывы пациентов

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью.

Татьяна М., 45 лет«Заподозрила я что-то неладное со здоровьем я еще на ранней стадии, но своей усталости и постоянной слабости, находила вполне логичные оправдания, устаю на работе. Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше.

Сейчас стараюсь регулярно наблюдаться и отслеживать динамику, чтобы окончательно не запустить процесс». Владимир К., 58 лет«Все началось с пятна на ноге, с которым меня и отправила жена в больницу. Оказалось, все серьезно. Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода.

Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни. Но как сказал врач – это навсегда, но не приговор. Надежда на западные прогрессивные лечения, может, и до нас дойдет». Марина К., 30 лет«Поставили системную склеродермию мне год назад после родов. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты?»

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов. Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности. Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния.

Лечение ЛАГ включает средства традиционной терапии: диуретики, сердечные гликозиды (при возникновении наджелудочковых нарушений ритма).

  • Рекомендуется при глубокой гипоксемии (сатурация менее 90%) – кислородотерапия;
  •  Рекомендуются антикоагулянты только при тромботических осложнениях;
  •  Не рекомендуется при ЛАГ назначение бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина-2, ивабрадина, за исключением случаев, когда прием этих препаратов необходим.

В последние годы в практику введена ЛАГ-специфическая терапия, которая назначается с целью улучшения переносимости физических нагрузок, замедления прогрессирования болезни, она вызывает регресс изменений в легочных сосудах, улучшает качество жизни и прогноз выживаемости [5]. Препараты для ЛАГ-специфической терапии способствуют вазодилятации и снижению давления в легочной артерии посредством разных механизмов [17].

  • Антагонисты рецепторов эндотелина-1 (ЭТ-1). Рекомендуется Бозентан** в стартовой дозе 62,5 мг 2 раза в сутки. Через 4 недели, при хорошей переносимости увеличивают дозы до 125 мг 2 раза в сутки. Рекомендуется ежемесячно контролировать уровни трансаминаз и билирубина. Женщинам, принимающим бозентан, необходима надежная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта.

Уровень убедительности рекомендаций С

  1. Диагностика. Алгоритм диагностики ССД

II/ Лечение. Выбор терапии ССД определяется  доминирующими  в клинической картине проявлениями.

Синдром Рейно

Проблемы с кожей

Проблемы с легкими

Проблемы с сердцем

Проблемы с почками

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапиявключает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты жалуются на повышенную зябкость кистей, изменение их цвета (побеление, посинение, покраснение) на холоде, при волнении, появление язвочек, преимущественно на кончиках пальцев; ограничение подвижности пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп; уплотнение кожи лица, конечностей, туловища, изменение черт и «маскообразность» лица, появление телеангиэктазий, развитие мышечной слабости.

ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии и/или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индурация) и/или висцеральных поражений, которые впоследствии могут доминировать в клинической картине ССД.

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании оцениваются степень выраженности и распространенность поражения кожи, отмечаются «маскообразность» лица, уменьшение ротовой апертуры, формирование «кисета» вокруг рта; наличие гиперпигментации кожи, телеангиэктазий, трофических нарушений; наличие и характер синдрома Рейно, дигитальных язвочек/рубчиков;

2.3 Лабораторная диагностика

Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность за исключением специфичных для ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III) и АНФ.

Для уточнения воспалительной активности патологического процесса, выявления органной недостаточности рекомендовано исследовать СРБ, СОЭ, глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, креатинин крови, суточная протеинурия, проба Реберга (скорость клубочковой фильтрации).

3.1 Консервативное лечение

  • снижение активности и подавление прогрессирования болезни;
  •  профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений;
  •  профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни.

Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты [10,11].

Учитывая международный опыт и в соответствии с версиями EULAR рекомендации сгруппированы по системам органов или  наиболее тяжелым клиническим синдромам [7,8].

При синдроме Рейно, ассоциированным с ССД, всем больным рекомендуется проводить длительную лекарственную терапию. Лечение считается успешным при уменьшении выраженности вазоспазма и отсутствии появления новых ишемических повреждений.

Выбор специфической терапии зависит от клинического состояния и тяжести, которые классифицируются по функциональной шкале ВОЗ. К первому функциональному классу относят бессимптомных пациентов или с симптомами, минимально ограничивающими обычную физическую активность, а к IV функциональному классу относят пациентов с наибольшими ограничениями физической активности, которые возникают даже в покое.

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

У больных с I, II и III функциональными классами препаратами первой линии являются бозентан и силденафил. Кроме этих препаратов, у больных с III функциональным классом может быть применен ингаляционный илопрост. При развитии IV функционального класса, как правило, назначается комбинированная терапия этими препаратами.

  • Рекомендуются как препараты первой линии (уменьшают частоту и выраженность атак синдрома Рейно по сравнению с плацебо и для лечения синдрома Рейно, ассоциированного с системной склеродермией) – блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) группы дигидропиридина (главным образом нифедипин** внутрь)[8,9,12].

Уровень убедительности рекомендаций А 

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector