Синдром поланда инвалидность

Информация

Примерный общий перечень заболеваний для получения инвалидности

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

1. Заболевания внутренних органов:

  • гипертоническая болезнь 3-й стадии (когда существуют органические изменения со стороны ЦНС, почек, сердечной мышцы, глазного дна);
  • коронарная недостаточность (часто возникает после инфаркта миокарда, как следствие – значительные изменения сердечной мышцы и нарушения кровообращения 3-й степени);
  • пороки сердца (комбинированные, аортальных клапанов, сужение левого атриовентрикулярного отверстия) с нарушениями кровообращения 3-й степени;
  • хронический нефрит, являющийся следствием стойких выраженных явлений почечной недостаточности (отеки, повышение артериального давления, изостенурия, повышение остаточного азота крови, изменение глазного дна);
  • хронические заболевания легких, следствием которых является стойкая сердечная дыхательная недостаточность 3й степени;
  • цирроз печени с нарушением портального кровообращения;
  • злокачественные инкурабильные новообразования;
  • тяжелая форма сахарного диабета, ставшая следствием возникновения ацетонурии и склонности к коматозным состояниям;
  • состояние после удаления легкого и тотальной резекции желудка.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

2. Нервно-психические заболевания:

  • инфекционные заболевания ЦНС с хроническим прогрессирующим течением (амиотрофический боковой склероз, энцефаломиэлит, рассеянный склероз с выраженными нарушениями речевых, зрительных и двигательных функций, с прогрессирующей водянкой головного мозга);
  • стойкие последствия травм головного мозга с выраженными нарушениями опорно-двигательного аппарата, явлениями слабоумия, с афазией; последствия травм головного мозга с наличием инородного тела в веществе мозга или обширного костного дефекта (без переосвидетельствования входит в перечень заболеваний 3 группы инвалидности);
  • прогрессивный паралич с выраженным слабоумием, не поддающимся лечению;
  • тяжелые последствия нарушений работы мозгового кровообращения, вызванных сосудистыми заболеваниями головного мозга с глубоким гемипарезом, гемиплегией или психозом с выраженным прогрессирующим течением слабоумия;
  • стойкие последствия травм или перенесенных заболеваний спинного мозга с явно выраженными нарушениями опорно-двигательного аппарата и тазовых органов;
  • эпилепсия с частыми припадками и явно выраженными явлениями слабоумия;
  • хронические прогрессирующие заболевания ЦНС (последствия миотонии, миопатии), дрожательный паралич с явно выраженными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата;
  • необратимые последствия перенесенных травм периферических нервов (паралич кисти, нижней или верней конечности, выраженный парез нижней или верхней конечности с трофическими нарушениями);
  • слабоумие, ставшее следствием перенесенной шизофрении;
  • Примечание. Вышеназванные заболевания входят в перечень заболеваний 1, 2, 3 групп инвалидности. В случае установления группы инвалидности без переосвидетельствования допускается после наблюдения лечебным учреждением (или комиссией ВТЭК) на протяжении 4-х лет.
  • олигофрения в стадии идиотии и имбецильности;
  • неоперабельные новообразования спинного и головного мозга;
  • врожденная двустороння глухота.

3) Анатомические дефекты и деформации, хирургические заболевания

  • дефекты и деформации верхних конечностей: отсутствие кисти, культя плеча и предплечья, ложный сустав плеча, ложный сустав обеих костей предплечья, анкилоз локтевого сустава с невозможность исполнять функции (под углом более 150 градусов или менее 60 градусов), болтающийся локтевой или плечевой сустав, как следствие резекции;
  • отсутствие всех фаланг 4 пальцев кисти (кроме первого); отсутствие трех пальцев кисти вместе с первым; отсутствие первого и второго пальцев или трех пальцев с соответствующими пястными костями; анкилоз или резко выраженная контрактура этих же пальцев в функционально невыгодном положении; отсутствие первых пальцев обеих кистей.
  • дефекты и деформации нижних конечностей, культи бедра или голени на различных уровнях, порочная культя на уровне сустава Шопара и двусторонние культи на уровне сустава Лисфранка, культи стопы после костнопластической ампутации (типа Пирогова), ложный сустав бедра, ложный сустав обеих костей голени; болтающийся коленный или тазобедренный сустав, как следствие резекции; резко выраженная контрактура или анкилоз голеностопного сустава с порочным положением стопы и значительным нарушением функции ходьбы и стояния, резко выраженная контрактура или анкилоз тазобедренного сустава; анкилоз коленного сустава в функционально невыгодном положении под углом менее 180 градусов или при укорочении конечности более чем на 7 см после резекции сустава;
  • cкаловые и мочевые свищи, не поддающиеся лечению;
  • наличие инородных тел в сердечной сумке или мышце;
  • дефекты твердого неба или челюсти (в случаях, когда протезирование не может обеспечить жевания);
  • деформация грудной клетки, ставшая следствием перенесенной операции – резекция пяти и более ребер при наличии дыхательной недостаточности.

4. Заболевание уха, горла и носа

  • оперативное удаление гортани.

5. Поражения и заболевания органов зрения

  • полная слепота обоих глаз;
  • резкое стойкое снижение остроты зрения на оба глаза в лучше видящем глазу до 0,03 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов, как результаты необратимых изменений;
  • полная слепота на один глаз или снижение остроты зрения на один глаз до 0,02 при невозможности коррегирования или сужения поля зрения до 5 градусов, как следствия перенесенной травмы на производстве или при исполнении военных обязанностей.

Виды заболевания

В зависимости от расположения дефекта заболевание условно разделяют на два вида:

  • правостороннее – встречается у 80% больных;
  • левостороннее – диагностируется лишь в 20% случаев.

Левосторонняя патология иногда сопровождается зеркальным расположением внутренних органов или декстракардией, при которой сердце находится ближе к правой части грудной клетки.

При врожденном пороке реберно-хрящевой каркас и мышечный корсет могут развиваться по-разному. В зависимости от тяжести дефекта и его характерных признаков выделяют четыре основных стадии:

  • I стадия – естественная форма ребер, нормальная структура хрящевой и костной тканей, но есть недостаток мышц и подкожного жирового слоя;
  • II стадия – ребра развиты нормально, но западают в области хрящей, а с другой стороны имеют килевидную форму, грудина развернута в сторону;
  • III стадия – грудная клетка сильно перекошена вправо или влево из-за недоразвитой хрящевой ткани, кости имеют нормальную структуру;
  • IV стадия – верхняя часть туловища сильно смещена, отсутствует от одного до четырех ребер.

В зависимости от локализации патологию разделяют на деформацию боковой, задней или передней стенки.

Причины

Причины порока пока не изучены. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения синдрома Поланда.  Самая распространенная – сосудистая. Согласно этой теории, на 6 неделе внутриутробного развития у эмбриона нарушается кровообращение в подключичной и/или позвоночной области и происходит гипоплазия крупной артерии или ее ветви.

Диаметр артерии уменьшается, что приводит к снижению скорости кровотока и кислородному голоданию тканей, за которые она отвечает. Гипоксия тканей – главная причина недоразвитых мышц, молочной железы, подкожной клетчатки, кожного покрова и верхней конечности. Чем меньше диаметр подключичной артерии, тем тяжелее порок.

Другие ученые считают, что синдром Поланда возникает из-за сбоя миграции клеток, из которых у эмбриона формируются зачатки мышечного корсета и костно-хрящевого каркаса.

Врачи пытаются понять, какие факторы приводят к гипоплазии подключичной артерии и сбоям. Одни считают, что виноваты внутриутробные травмы плода. Другие рассматривают химические, экологические, инфекционные и радиационные причины. Также существует теория о генетической предрасположенности, но фактических подтверждений всех перечисленных гипотез пока что нет.

Диагноз «синдром Поланда» подтверждает хирург. Сначала врач проводит визуальный осмотр грудной клетки, затем назначает несколько обследований:

  • рентген – выявляет степень и вид поражения костной ткани;
  • компьютерная томография или МРТ – позволяет изучить состояние мягких тканей и хрящей;
  • УЗД подключичной артерии – определяет ее диаметр, помогает выявить особенности кровообращения и кровоснабжения деформированных мышц;
  • электрокардиография – позволяет диагностировать патологии сердца.

Пациентам с тяжелыми аномалиями рекомендована консультация кардиолога и дополнительные обследования:

  • допплерография магистральных сосудов;
  • УЗИ сердца;
  • эхокардиография;
  • велоэргометрия.

При проблемах с легкими и нарушении дыхательной функции больного направляют к пульмонологу и предлагают пройти спирографию, а также другие дополнительные обследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет врачам определить степень деформации и оценить объем реконструктивных вмешательств, направленных на восстановление грудной клетки и повышение качества жизни пациента.

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Синдром Поланда, атрофия мышц

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки.

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

К характерным признакам синдрома Поланда относятся:

  • односторонняя недоразвитость (гипоплазия) большой грудной мышцы;
  • односторонняя аплазия (отсутствие) малой или большой грудной мышцы, обычно – реберно-грудинной части;
  • деформация реберных хрящей;
  • аплазия или недоразвитость одной молочной железы;
  • отсутствие хрящевой и/или костной ткани;
  • локальное облысение груди и подмышечной впадины;
  • истончение кожи и подкожной клетчатки;
  • дефицит жировой прослойки;
  • ателия – отсутствие одного или сразу двух сосков;
  • деформация мышц спины, а также передней зубчатой и наружной косой мышц.

Патология часто сопровождается аномалиями развития кисти и руки:

  • синдактилией – сращиванием нескольких пальцев;
  • брахидактилией – слишком короткими и маленькими пальцами;
  • отсутствием кисти;
  • аномально маленьким размером кисти.

У пациентов с левосторонним типом заболевания могут отсутствовать ребра, которые должны защищать сердце. Орган располагает под тонким слоем кожи и подкожной клетчатки, поэтому любая, даже незначительная, травма грудной клетки способна спровоцировать сбои в кровообращении, дыхательную недостаточность и остановку сердца.

В редких случаях у новорожденных отсутствует практически весь костный корсет. Патология приводит к грыже легких и дыхательной недостаточности, которая развивается в очень раннем возрасте.

Синдром Поланда диагностируют в первые дни или месяцы жизни. Если у ребенка отсутствуют ребра, родители могут заметить пульсацию сердца. Она отчетливо видна сквозь тонкую кожу. На патологию также указывает аномальное развитие лопатки или ключицы, воронкообразная или килевидная деформация грудного отдела, реберный горб и неестественный изгиб позвоночника.

Синдром поланда инвалидность

Пациенты с первой стадией заболевания диагностируют у себя синдром Поланда в подростковом или взрослом возрасте. Девочки замечают, что у них не растет одна грудь, а в подмышечной впадине, расположенной со стороны дефекта, отсутствуют волосы.

Юноши обращают внимание на свою особенность, когда начинают активно заниматься спортом и прокачивать грудные мышцы. Они замечают, что одна сторона грудной клетки не развивается, хотя другая увеличивается в объемах и становится более рельефной.

Синдром Поланда в первой и второй стадии не влияет на гормональный фон и не мешает человеку заниматься спортом. У пациентов с третьей и четвертой стадией патологии часто нарушается кровообращение, возникают проблемы с давлением, сбои в дыхательной системе и снижается устойчивость к респираторным заболеваниям.

Дети с серьезными нарушениями страдают из-за хронической усталости и быстрой утомляемости, повышенной раздражительности, частых головных болей и сонливости. Они часто отстают от сверстников в развитии из-за снижения трудоспособности и когнитивных функций.

Расстройство артериального кровотока приводит к гипоплазии почки и легкого, расположенных на дефектной стороне, а также к патологиям сердца: повороту органа по часовой стрелке, расширению его границ или отклонению от нормального расположения.

Лечение синдрома Поланда

Врожденную аномалию лечат хирургическим способом. Вид операции зависит от стадии патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=https:www.googleadservices.compageadaclk

Пациентам с гипоплазией или аплазией грудной мышцы рекомендована консультация пластического хирурга и операция, направленная на устранение косметического дефекта. Хирургическое лечение состоит из двух этапов:

  1. Создание мышечного каркаса и мышечной прослойки. Врачи используют для процедуры широчайшую мышцу спины, реже – прямые мышцы живота.
  2. Имплантация силиконового протеза и формирование соска.

Операцию проводят и мужчинам, и женщинам. Пациентам с перемещенной мышцей не запрещают заниматься спортом. Пересаженный орган не сможет полноценно развиваться, но это не мешает мужчинам и женщинам добиваться успеха в различных видах спорта.

Операцию по устранению косметического дефекта проводят после 18–20 лет. В детском и подростковом возрасте прибегать к хирургическому вмешательству бессмысленно. Пересадка может замедлить развитие грудной клетки и усилить дефект.

Хирургическое решение проблемы в раннем возрасте целесообразно только при синдактилии. Ребенку потребуется консультация хирурга-ортопеда. Врач разработает оптимальную стратегию лечения синдрома Поланда и проведет реконструкцию срощенных пальцев.

Если аномалия не мешает пациенту, пластическую операцию можно не проводить. Пересадка широчайшей мышцы спины не влияет на позвоночник, но приводит к небольшой асимметрии и образованию рубца в подмышечной впадине, откуда и производят забор материала, поэтому перед процедурой стоит тщательно обдумать все ее плюсы и минусы.

Выраженная деформация грудной клетки – показание к торакопластике по Нассу. Малоинвазивную процедуру обычно проводят в раннем или подростковом возрасте, но она не противопоказана и взрослым пациентам с синдромом Поланда.

Операция увеличивает объем плевральных полостей, запускает регресс дыхательных нарушений и рекомендована при заболеваниях сердца, вызванных воронкообразной деформацией.

Хирургическое лечение проводят под общим наркозом. Врач делает несколько небольших разрезов, сквозь которые вводит в грудную клетку интродьюсеры – металлические пластины. Конструкции из титана или стали проходят под ребрами и придают костным тканям правильную форму.

Деформацию грудной клетки также можно устранить силиконовыми или гидрогелевыми эндопротезами. Импланты визуально уменьшают дефект и защищают сердце от травм.

При отсутствии одного или нескольких ребер стоит прибегнуть к реконструктивной хирургии. Существует три основных метода лечения:

  • установка сетчатого каркаса или титановых ребер для защиты сердца;
  • расщепление здоровых ребер, расположенных над и под деформированной зоной;
  • пересадка ребер со здоровой части грудной клетки.

Синдром поланда инвалидность

Первый вариант рекомендован детям дошкольного и школьного возраста. Сетчатый каркас и титановые пластины не препятствуют нормальному развитию грудной клетки, тогда как расщепление и пересадка приводят к серьезным осложнениям и проблемам в зрелом возрасте.

Второй и третий метод рекомендован взрослым пациентам с синдромом Поланда, хотя они вызывают много вопросов. Часто расщепление ребер приводит к их ослаблению, поэтому в современной хирургии отдают предпочтение металлическим имплантам и синтетическим каркасам, заменяющим мышечную ткань.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Пациентам, прошедшим хирургическое лечение, разрешают спать на животе и поднимать руки, но советуют избегать ударов в прооперированную область.

Профилактики синдрома Поланда не существует. Предупредить патологию не может ни отказ от вредных привычек, ни сбалансированное питание родителей, ни занятия спортом, но дети с аномалией могут стать полноценными членами общества и дожить до глубокой старости. Главное, своевременно обратиться за помощью к хирургу и выполнять все рекомендации специалиста.

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента.

При изолированных дефектах мышцы осуществляют пересадку передней зубчатой мышцы или прямой мышцы живота. Возможно также замещение грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения становится реконструктивная маммопластика – устранение косметического дефекта, возникшего вследствие недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических соотношений между мягкими тканями применяют перемещение широчайшей мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector