Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Информация

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз. У 20% – усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно.

Общее описание

Синдром Россолимо-Мелькерссона (G51.2) — это патологическое состояние, характеризующееся следующими признаками: рецидивирующие параличи/неврит лицевого нерва, ангионевротический отек половины лица, чаще губ, хейлит и складчатость языка.

Синдром Мелькерссона-Розенталя полиэтиологичен. Большое значение имеют инфекционная аллергия, наследственная предрасположенность к вазомоторным расстройствам, патология лимфатической системы в области головы и шеи, наличие хронических очагов одонтогенной инфекции, синуситы. Возможен нервно-дистрофический генез заболевания.

Отмечается сезонный характер рецидивов заболевания. Средний возраст заболевших — 25–35 лет. Провоцирующие факторы: переохлаждение, прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.), злоупотребление алкоголем. Различают двустороннее (до 75%) и в редких случаях одностороннее поражение.

Чем еще характеризуется патология?

Какие симптомы характеризуют общемозговой синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Изначально необходимо упомянуть, что Россолимо – это фамилия третьего врача, который в 1901 году описал макрохейлит (заболевание губ, увеличение их в размерах) в сочетании лицевым парезом нерва. Позднее это сделал Мелькерссон. Но с момента описания Россолимо заболевания его фамилия иногда употребляется в названии патологии.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Первыми симптомами являются отек губ и щеки. Слабость мышц лица развивается постепенно (50–70%). Пациенты начинают предъявлять жалобы на невозможность зажмурить глаз, выливание жидкости из угла рта, затруднение при разговоре. Слезотечение/сухость глаза беспокоит 30% больных. 20% пациентов отмечают неприятное усиленное восприятие звуков.

Характерно повторное появление симптомов заболевания после выздоровления (90%).

При объективном осмотре выявляют общемозговой синдром в виде мигренеподобных головных болей (50%), асимметрию лица (80%), парез/паралич мимических мышц лица (65%), симптом Белла, лагофтальм (50%), ксерофтальмию (30%), гиперакузию (20%), дизартрию (40%); ангионевротический отек лица, больше губ (55%); складчатость языка, макроглоссию (70%); дизгевзию/агевзию (70%); гранулематозный хейлит (80%).

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется противовоспалительное лечение (глюкокортикоиды), физиолечение. Показаны антибиотики, антигистаминные, противоотечные средства, анальгетики, витамины.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: начальная доза для взрослых обычно составляет 20-80 мг при приеме внутрь и 20-40 мг внутримышечно или внутривенно.
  • Димедрол (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1–5 мл 1% раствора, внутрь по 0,025–0,05 г 1–3 раза в день. Курс лечения 30-40 дней.
  • Преднизолон (иммунодепрессивное, противоаллергическое, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 25-30 мг в сутки в 3-4 приема.
  • Плаквенил (иммунодепрессивное, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 0,25 г 2 раза в день, 20-25 г на курс.
  • Компламин (антиагрегационное, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2 мл 15%-го раствора в течение 10 дней.

Диагностика на основании жалоб и инструментария

При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:

  • связь рецидивов с определённым временем года;
  • возраст от 25 до 35 лет;
  • провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
  • сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:

  • СПИДа;
  • сифилиса;
  • саркоидоза.

Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.

  • Серологические исследования, рентгенография органов грудной клетки при подозрении на инфекционный фактор в этиологии заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, лаймская болезнь, саркоидоз).
  • Электромиография (механическая возбудимость мышц лица повышена).
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение рассеянного склероза внутристволовых волокон лицевого нерва в мосту мозга).
  • Консультация нейроофтальмолога (ретробульбарный неврит, сухой кератоконъюнктивит).

Дифференциальный диагноз:

  • Поражение лицевого нерва другой этиологии (бруцеллез, отит, опухоли, лейкемическая инфильтрация, саркоидоз, рассеянный склероз).
  • Невралгия Ханта (zoster oticus).
  • Травматические поражения лицевого нерва.
  • Рожистое воспаление лица.
  • Третичный сифилис.

Течение

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Лечение местным способом

Синдром Россолимо-Мелькерссона

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Последствия синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства. Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи.

Синдром Россолимо-Мелькерссона

В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами. К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты. Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты. Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
0 0 0 3.5 6.8 10.1 7.2 0 0 0 3.5 6.8 10.1 7.2
Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector