Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром

Информация

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз. У 20% — усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно.

В большинстве случаев заболевание начинается остро – с появления выраженного отека лица, постепенно распространяющегося на слизистую рта. Чаще в большей мере поражается верхняя губа, а отек может носить как односторонний, так и двухсторонний характер. В более редких случаях первым симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является появление болей по ходу лицевого нерва, которые впоследствии приводят к его параличу.

Отечность лица остро развивается всего за несколько часов. Вовлеченная в нее губа вытягивается вперед и увеличивается в объеме в несколько раз (в ряде случаев – в 3-4 раза). Ее утолщение не всегда является равномерным, и она приобретает резко деформированный вид. Красная кайма при этом выворачивается вперед, а окраска становится бледно-красной или синюшной.

Такие изменения губы – макрохейлит – приводят к появлению нарушений речи и приема пищи. При ее ощупывании определяется умеренное уплотнение, губы остаются мягкими и при надавливании пальцем ямка, характерная для отека, не образуется. Иногда на губе появляются трещины.

В редких случаях синдром протекает, сопровождаясь изолированным поражением, отеком щек – гранулематозный пареит. Как правило, происходит поражение только одной щеки, и отечность распространяется на всю ее толщину. Из-за этого на ее внутренней стороне появляются отпечатки от зубов. При этом в отличие от типичного течения, признаков воспаления, выражающихся в болезненности, покраснении и лейкоцитозе, у больного не выявляется.

Вторым главным симптомом синдрома является паралич лицевого нерва. Перед его появлением у больного присутствует ряд предвестников-симптомов. Он отмечает жжение, дискомфортные ощущения и покалывание в полости рта. Предъявляет жалобы на усиленное слюноотделение и выделения из полости носа. В некоторых случаях у больного появляются болезненные ощущения по ходу лицевого нерва.

Длительность таких предвестников может быть различной и после этого начинается стремительное развитие паралича. Со стороны поражения нерва происходит утрата тонуса мышц, вызванная прекращением иннервации.

Лицо пациента принимает характерный для паралича лицевого нерва вид:

  • опущенный угол рта;
  • расширенная глазная щель.

Как правило, паралич не является тотальным, со стороны поражения больной продолжает чувствовать различные внешние раздражители и у него присутствует сниженная мышечная двигательная активность.

Складчатость языка

Этот симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается примерно у 50 % больных. В начале заболевания отек языка выражен слабо и неравномерно, а его окраска остается нормальной или становится бледно-розовой.

Со временем на его поверхности появляются глубокие борозды-складки. Как правило, они симметричны, но их направленность может быть различной. По средней борозде языка проходит самая выраженная продольная складка, разделяющая его поверхность на две части. Остальные борозды как бы разделяют язык на дольки. При его осмотре выявляется увеличение сосочков, которые могут формировать сероватые пятна или полосы.

Течение заболевания

В дальнейшем течение заболевания становится хроническим, а отек и паралич, присутствуя постоянно, проявляются периодическими периодами обострения или некоторого уменьшения своих признаков. Изменения в выраженности отека могут происходить в течение суток.

В других случаях вначале отечность тканей кожи лица может полностью исчезать, обостряться с нарастающей частотой и становиться постоянной с течением времени. Иногда отек распространяется на другие участки лица, а при полном его захвате внешность больного начинает напоминать львиную маску. Причиной обострения могут становиться разные факторы: перенесенное заболевание (ОРВИ, герпес и пр.), нервное перенапряжение, переохлаждение и пр.

В редких случаях синдром Мелькерссона-Розенталя сопровождается только макрохейлитом. При этом у больных отсутствует не только складчатость языка, но и признаки паралича лицевого нерва.

Последствия

Стойкий и длительный косметический дефект, всегда развивающийся при синдроме Мелькерссона-Розенталя, приводит к изменениям психики. Как правило, у больных с этим недугом развивается депрессия или ипохондрия.

Увеличение размеров губ и малая подвижность языка вызывают нарушение глотания, жевания и речи. Эти же симптомы заболевания приводят к частому травмированию губ и языка зубами, т. к. больной не может в полной мере контролировать нарушенные функции. В результате слизистые оболочки часто инфицируются.

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз. У 20% – усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно.

Клинические проявления

Синдром Мелькерссона-Розенталя, как правило, имеет внезапное начало. У человека на фоне полного благополучия начинают опухать губы. Обычно патологический процесс начинается с поражения верхней губы, затем – распространяется на нижнюю, в некоторых случаях поражаются сразу обе губы. У части больных заболеванию предшествуют боли в области лица по типу невралгии. Далее остановимся подробнее на основных симптомах болезни.

Отек губ развивается за несколько часов и может сохраняться в течение месяца, а иногда и более. При этом губы имеют бледно-розовую окраску с цианотичным (синюшным) оттенком, у некоторых больных они увеличиваются в несколько раз. Утолщение губ часто бывает неравномерным, одна сторона более отечна, чем другая.

Развитию слабости мимических мышц часто предшествуют продромальные явления в виде вазомоторной ринопатии, нарушения выделения слюны (ее недостаток или, наоборот, избыток), дискомфорта в полости рта. Затем появляются признаки болезни. Лицо больного приобретает характерный вид с опущенным углом рта, сглаженными кожными складками.

Язык становится отечным, малоподвижным, на нем появляются участки различных полос и пятен. Со временем на его слизистой оболочке формируются глубокие симметричные складки, идущие в различных направлениях.

Описание заболевания

Впервые данное заболевание было выявлено в 1901 году учёным по фамилии Россолимо, в качестве главного симптома он указал отек губ и лица в целом. Позднее швейцарский врач Мелькерссон в качестве ещё одного признака выделил паралич лицевого нерва.

Ещё одним учёным, внесшим вклад в изучение заболевания, стал доктор Розенталь, который в 1931 году заявил, что синдром также сопровождается появлением складчатости языка.

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром

Изначально недуг именовался синдромом Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, но впоследствии данный термин сократился до имён двух последних учёных.

Отек лица

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя изначально выражаются посредством появления отека губ или щек. В первом случае верхняя или нижняя губа увеличивается в размере, вытягивается вперёд, а внутренняя часть выворачивается наружу.

Утолщение происходит неравномерно, поэтому губа выглядит не просто опухшей, но ещё и деформированной. Ее окраска становится бледно-розовой или синюшной.

Характерной особенностью будет то, что данный симптом развивается очень быстро и достигает своего пика за несколько часов.

Также стоит отметить, что на ощупь уплотнения достаточно умеренные, и при надавливании на ткани не остаётся ямки, как при других видах отека. В некоторых случаях наблюдается появление трещин. Отек на губах очень часто приводит к нарушению речи и мешает нормальному течению процесса приёма пищи.

Также помимо отека губ, у человека может наблюдаться отечность щек, точнее одной из них. Утолщение появляется по всей области щеки, из-за чего на внутренней стороне очень часто можно заметить отпечатки от зубов.

Синдром Россолимо-Мелькерссона (G51.2) — это патологическое состояние, характеризующееся следующими признаками: рецидивирующие параличи/неврит лицевого нерва, ангионевротический отек половины лица, чаще губ, хейлит и складчатость языка.

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром

Синдром Мелькерссона-Розенталя полиэтиологичен. Большое значение имеют инфекционная аллергия, наследственная предрасположенность к вазомоторным расстройствам, патология лимфатической системы в области головы и шеи, наличие хронических очагов одонтогенной инфекции, синуситы. Возможен нервно-дистрофический генез заболевания.

Отмечается сезонный характер рецидивов заболевания. Средний возраст заболевших — 25–35 лет. Провоцирующие факторы: переохлаждение, прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.), злоупотребление алкоголем. Различают двустороннее (до 75%) и в редких случаях одностороннее поражение.

Особенности течения синдрома

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

На начальных этапах заболевание имеет рецидивирующее течение, во время ремиссии все его симптомы исчезают. На более поздних стадиях симптомы имеют стойкий характер. Причем наличие выраженного косметического дефекта может привести к психическим расстройствам.

Обострение синдрома провоцируют стрессы, инфекции, интеркурентные заболевания, переохлаждение, прием каких-либо медикаментов.

Чем еще характеризуется патология?

Какие симптомы характеризуют общемозговой синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Изначально необходимо упомянуть, что Россолимо – это фамилия третьего врача, который в 1901 году описал макрохейлит (заболевание губ, увеличение их в размерах) в сочетании лицевым парезом нерва. Позднее это сделал Мелькерссон. Но с момента описания Россолимо заболевания его фамилия иногда употребляется в названии патологии.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Диагностика на основании жалоб и инструментария

При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:

  • связь рецидивов с определённым временем года;
  • возраст от 25 до 35 лет;
  • провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
  • сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.

При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:

  • СПИДа;
  • сифилиса;
  • саркоидоза.

Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.

  • Серологические исследования, рентгенография органов грудной клетки при подозрении на инфекционный фактор в этиологии заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, лаймская болезнь, саркоидоз).
  • Электромиография (механическая возбудимость мышц лица повышена).
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение рассеянного склероза внутристволовых волокон лицевого нерва в мосту мозга).
  • Консультация нейроофтальмолога (ретробульбарный неврит, сухой кератоконъюнктивит).

Дифференциальный диагноз:

  • Поражение лицевого нерва другой этиологии (бруцеллез, отит, опухоли, лейкемическая инфильтрация, саркоидоз, рассеянный склероз).
  • Невралгия Ханта (zoster oticus).
  • Травматические поражения лицевого нерва.
  • Рожистое воспаление лица.
  • Третичный сифилис.

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя заключается в определении при осмотре больного сочетания как минимум двух его основных симптомов – макрохейлит и паралич лицевого нерва. При выявлении только одного из них врачу необходимо провести дифференцирование этого заболевания с рожистым воспалением, отеком Квинке, гемангиомой и лимфангиомой.

Диагноз «синдром Мелькерссона-Розенталя» основывается на клинических проявлениях, данных истории болезни, а также данных объективного обследования специалистом. Дополнительных обследований для его подтверждения обычно не требуется. Пациентам назначается детальное обследование с целью выявления патологии, вызвавшей возникновение синдрома. Особое внимание уделяется выявлению хронических очагов инфекции, состоянию внутренних органов и нервной системы, наличию аллергии.

Синдром Мелькерссона-Розенталя может протекать в классической форме с наличием всех вышеперечисленных симптомов, а может проявляться только поражением губ. Это существенно затрудняет диагностику. В таких случаях его дифференцируют с отеком Квинке, рожистым воспалением, кавернозной гемангиомой.

Лечение местным способом

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Последствия синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства. Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи.

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром

В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами. К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты. Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты. Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства. Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи.

В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами. К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

{amp}gt;Заболеваемость (на 100 000 человек)

Рефлекс Россолимо

Рефлекс Россолимо (патологический стопный/кистевой сгибательный рефлекс) — патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы (нижний рефлекс Россолимо) или кисти (верхний рефлекс Россолимо) при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Назван в честь российского невролога Г. И. Россолимо.

Рецепторы тактильной чувствительности латеральной поверхности подошвы → большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis) → седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus) → чувствительные нейроны задних рогов спинного мозга (сегменты LIV, LV, SI) → двигательные нейроны передних рогов спинного мозга → седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus) → большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis) (сегменты LIV, LV, SI) → мышцы, сгибающие пальцы ноги.

{amp}gt; См. также

Патофизиология

Основная статья: Пирамидные знаки

Синдром Мелькерссона-Розенталя: симптомы, лечение

Является проявлением поражения системы центрального двигательного нейрона, которая включает двигательные нейроны прецентральной извилины коры головного мозга, а также их аксоны, составляющие кортикоспинальный путь (лат. tractus corticospinalis), идущие к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга.

Волокна кортикоспинального пути проводят тормозные импульсы, которые препятствуют возникновению онтогенетически более старых сегментарных спинальных рефлексов. При поражении системы центрального двигательного нейрона поступление тормозных импульсов к двигательным нейронам спинного мозга прекращается, что в частности проявляется возникновением патологического рефлекса Россолимо.

При этом отмечено, что в отличие от патологического рефлекса Бабинского, появляющегося при остром поражении пирамидной системы (за исключением позвоночно-спинномозговой травмы с явлением спинального шока), рефлекс Россолимо является более поздним проявлением спастического паралича.

Литература

  • Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — 656 с. — ISBN 5-225-00969-7.
  • Г. И. Россолимо: Патологические спинальные рефлексы. Журнал невропатологии и психиатрии, Москва. 1902, 2:239.
  • G.I.Rossolimo: Der Zehenreflex (ein speziell pathologischer Sehnenreflex. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1908, 27: 452.

Симптом Россолимо относится к патологическим разгибательным знакам. Выделяют кистевой и стопный патологический рефлекс Россолимо. Наличие данного признака говорит о поражении пирамидных путей спинного мозга и ствола.

Методика вызывания верхнего, кистевого рефлекса проста: исследующий врач производит отрывистое похлопывание рукой о кончики пальцев больного. При положительном симптоме происходит сгибание пальцев, кисть больного как бы пытается «захватить» руку исследующего врача.

Стопный знак Россолимо вызывается неврологическим молоточком. Отрывистый удар молоточка по дистальным фалангам пальцев стопы приводит к их сгибанию. Это сгибание иногда называют «кивком» пальцев стопы. При этом обычно сгибаются 2-5 пальцы, тогда как первый палец остается на одном месте. Проверка верхнего и нижнего рефлекса производится поочередно с каждой стороны. Выраженность, локализация положительного патологического рефлекса позволяет установить более точный патологический диагноз.

Рефлекс был описан русским неврологом Россолимо Григорием Ивановичем в начале 20 века и является одной из важных составляющих стандартного неврологического осмотра. Положительный симптом встречается при следующих состояниях: рассеянный склероз, диффузное и локальное поражение головного мозга, миелопатия и многие другие заболевания.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог) Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector