Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Информация

Прогноз

В первую очередь доктор собирает анамнез. Важно уточнить такие аспекты:

  • Период, когда человек последний раз болел вирусно-респираторными болезнями. Согласно статистике, около 80% пациентов заболевают после перенесенных недугов инфекционного характера.
  • Проходит ли пациент какую-либо медикаментозную терапию в данный момент. Некоторые лекарственные препараты могут становиться причиной развития синдрома.
  • Проводились ли недавно вакцинации или оперативное вмешательство.
  • Страдает ли пациент от онкологических, аутоиммунных заболеваний или ВИЧ.
  • Были или нет случаи серьезных травм в последнее время.

Затем проводится диагностика лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи;
  • исследование спинномозговой жидкости (полученной при помощи люмбальной пункции);
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • электромиография;
  • исследование дыхания (спирометрия и др.).

Во время проведения диагностики могут быть назначены дополнительные анализы для исключения болезней с аналогичной симптоматикой. В целом, чем раньше человек обратится в больницу и будет назначено корректное лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

Перед проведением диагностики необходимо определить период заболевания. Он зависит от длительности нарастания выраженности клинических симптомов. В соответствии с этим выделяют такие периоды:

  • острый (1–2 недели);
  • подострый (2–3,5 недели);
  • хронический (несколько месяцев).

Последняя форма синдрома Гийена-Барре считается наиболее редкой и опасной. Это связано с тем, что на фоне медленно развивающихся симптомов не удается вовремя диагностировать заболевание. Это снижает возможность назначения корректного лечения на начальных этапах патологии.

Для постановки диагноза «синдром Гийена-Барре» необходимо проведение комплексной диагностики. В нее входит выполнение лабораторных и инструментальных исследований.

  1. Лабораторная диагностика включает:
  • Общий анализ крови. Позволяет определить наличие воспалительного процесса в организме.
  • Определение концентрации глюкозы крови. Необходимо для исключения диабетической полинейропатии.
  • Биохимический анализ крови. Благодаря исследованию удается исключить метаболический тип изменений.
  • ПЦР крови на вирусы гепатита. Диагностика позволяет определить полинейропатии, возникающие при гепатите.
  • Кровь на ВИЧ-инфекцию. Обследование исключает или подтверждает полинейропатии на фоне ВИЧ.
  • ПЦР крови на вирусные инфекции. Позволяет выявить инфекционную этиологию синдрома Гийена-Барре.
  • Инструментальная диагностика:
    • Рентген органов грудной клетки. Позволяет диагностировать воспалительные заболевания легких, а также присоединившиеся осложнения.
    • УЗИ органов брюшной полости. Определяет наличие заболеваний внутренних органов, которые могут быть причиной развития полинейропатии.
    • ЭКГ. Диагностирует нарушение сердечного ритма, который может быть признаком синдрома Гийена-Барре.
    • МРТ головного и спинного мозга. Данный вид исследования позволяет определить мозговые нарушения различного генеза.
    • ЭНМГ. Результаты исследования могут меняться по мере прогрессирования заболевания.

    Помимо вышеперечисленных методов диагностики, врачи в обязательном порядке проводят сбор жалоб и анамнез заболевания. На консультации уточняются следующие моменты:

    • Наличие или отсутствие предшествующего вирусного заболевания. По статистике, в более чем 80% случаев синдром Гийена-Барре возникает после перенесенной инфекции.
    • Сроки выполнения последней прививки.
    • Наличие аутоиммунных заболеваний или опухолевых образований.
    • Операции, выполненные недавно.
    • Наличие травмы в анамнезе.

    Клинические признаки синдрома Гийена-Барре имеют много схожего с другими заболеваниями. Это может затруднять своевременную диагностику патологии. Поэтому от врачей требуется проведение дифференциальной диагностики со следующими состояниями:

    • Полиомиелит. Общей чертой с синдромом Гийена-Барре являются острые периферические парезы. Для диагностики полиомиелита необходимо проведение ЭНМГ, ЭМГ, а также консультация инфекциониста. В отличие от синдрома Гийена-Барре, данное заболевание сопровождается отягощенным эпидемиологическим анамнезом, повышением температуры тела в начале болезни, диспепсическим синдромом. Парезы характеризуются асимметричностью, отсутствуют данные за нарушение чувствительности. Окончательно определить наличие полиомиелита позволяют вирусологическое и серологическое исследования.
    • Нарушение спинального кровообращения. Сопровождается острыми периферическими парезами. Для диагностики заболевания проводится МРТ мозга, ЭНМГ, консультация нейрохирурга. Инсульт спинного мозга характеризуется острым и быстрым развитием. Чаще всего болезнь сопровождается комой. Основным методом, позволяющим точно определить диагноз, считается МРТ.
    • Миастения. Как и вышеперечисленные заболевания, сопровождается острым периферическим парезом. Диагностируется с помощью ЭНМГ. Для миастении характерны отсутствие чувствительных нарушений, изменения сухожильных рефлексов, положительная проба с прозерином.
    • Ботулизм. Как и синдром Гийена-Барре, ботулизм характеризуется появлением острых периферических парезов. Для диагностики заболевания требуется проведение ЭНМГ и консультация инфекциониста. Ботулизм сопровождается нисходящим типом парезов. При заболевании сохраняется часть сухожильных рефлексов, отсутствуют изменения в ликворе.

    Прогноз для лечения и восстановления при синдроме Гийена-Барре считается благоприятным. Согласно статистическим данным, хроническая форма заболевания возникает в 10–15% случаев. На долю смертности от болезни приходится 5%. Основными причинами летального исхода могут стать дыхательная недостаточность, воспаление легких, интеркуррентные инфекции.

    В настоящее время не разработано специфической профилактики, позволяющей предотвратить развитие синдрома Гийена-Барре. Врачи рекомендуют больным отказаться от любого вида прививок в течение года с момента дебюта заболевания. Вакцинация проводится по строгим показаниям. Помимо этого, требуется исключить из употребления спиртные напитки, не посещать сауны, бани, избегать переохлаждений. Для минимизации обострения заболевания необходимо ограничить уровень физических нагрузок.

    Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

    В Юсуповской больнице можно пройти диагностику и лечение синдрома Гийена-Барре. Опытные неврологи используют современное медицинское оборудование, позволяющее быстро определить наличие заболевания. Для лечения применяется комплексный подход. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный терапевтический и реабилитационный план. На консультацию можно записаться по телефону или оставить заявку на официальном сайте Юсуповской больницы.

    Синдром Гийена-Барре может привести к смерти в результате ряда осложнений: тяжелых инфекций, образования сгустков крови и остановки сердца, вероятно, из-за вегетативной нейропатии. Несмотря на оптимальный уход, такое происходит примерно в 5% случаев.
    Скорость и степень восстановления после СГБ у разных пациентов разная.

    Прогноз синдрома Гийена-Барре в основном определяется возрастом пациента (у людей старше 40 лет может быть более плохой прогноз), а также зависит от тяжести симптомов после двух недель. Кроме того, наличие диареи до начала заболевания связано с более плохим прогнозом. В исследованиях проводимости нерва, наличие блокады нерва предопределяет плохой прогноз на срок 6 месяцев.

    У тех пациентов, кому вводили внутривенные иммуноглобулины, меньшее увеличение IgG в крови через две недели после введения связано с ухудшением подвижности на срок шесть месяцев, по сравнениями с пациентами, у которых наблюдается существенное увеличение уровня IgG. В том случае, если болезнь продолжает прогрессировать после четырех недель после первых симптомов, или в случае колебаний её тяжести (больше двух за восемь недель), может быть диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, которая лечится по-разному.

    В исследованиях, результаты одного эпизода синдрома Гийена-Барре записываются по шкале от 0 до 6, где 0 обозначает «полностью здоров», 1 – «очень незначительные симптомы, больной может бегать», 2 – «в состоянии ходить, но не бегать», 3 – «требуется палка или иная поддержка», 4 – «прикован к постели или креслу», 5 – «требуется долгосрочная респираторная поддержка», 6 – «смерть».

    14)
    Связанное со здоровьем качество жизни (HRQL) после эпизода синдрома Гийена-Барре может быть значительно нарушено. Примерно пятая часть больных оказываются неспособными ходить без посторонней помощи после шести месяцев болезни, и многие испытывают хроническую боль, усталость и трудности при выполнении рабочей, учебной деятельности, занятиях хобби и выполнении общественной деятельности. Качество жизни больных значительно улучшается в первый год лечения.

    Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

    Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

    1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
    2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
    3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
    4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

    Немедикаментозная терапия народными средствами

    В ситуации, когда патология развивается стремительно и в острой фазе, то рекомендовано проведение реанимационного лечения.

    Оно считается действенным способом по устранению развития симптоматики и включает в себя:

    • Подключение пациента к системе ИВЛ.

      Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    • Используют специальный катетер для вывода мочи.
    • Производят установку трахейной трубы и зонда (в случае проблем глотания).

    Симптоматическое лечение проводят при использовании медикаментозных средств разной степени воздействия на болезни:

    1. Антигипертензивные препараты (Анаприлин);
    2. Проводят лечение с применением антибиотиков (Норфлоксацин);
    3. Для стабилизации работы сердца используют Анаприлин, Пирацетам;
    4. Препараты, которые устраняют болевой синдром – Прегабалин, Габапентин;
    5. При наличии высокой температуры – Ибуклин;
    6. В случае нарушения работы желудочно–кишечного тракта используют Лаксатин.

    Полезный эффект от народных средств по лечению синдрома Гиейна–Барре возможен только в случае комплексного подхода использования различных препаратов и немедикаментозной терапии.

    В связи с тем, что у некоторых больных может повышаться температура тела, то для них рекомендован постельный режим и обильное употребление теплых напитков. Чаи с лимоном, травами помогают снизить температуру до нормальных пределов. Если в напиток добавить мяту, ромашку – то это благоприятным образом окажет воздействие на нервную систему.

    Также для снятия нагрузки с суставов используют специальные растирки на основе природных компонентов и спирта. Большое внимание уделяется компрессионным повязкам с солью. Они накладываются на воспаленный участок на несколько часов, тем самым воздействую внутрь кожи на течение заболевание и устранение болевого порога.

    При синдроме Гийена-Барре лечение зависит от формы болезни и ее стадии развития. Если течение патологии острое, то первоначально используются не специфические методы терапии. У больного могут наблюдаться сбои в дыхании и парализация отдельных групп мышечной ткани. В такой ситуации человека направляют сразу в реанимацию.

    В основном к 4 недели болезнь достигает своего предела и наступает фаза восстановления. Для ускорения этого процесса можно использовать специфические способы лечения:

    • Введение иммуноглобулина. Такие инъекции назначаются преимущественно тем людям, которые не могут самостоятельно двигаться и имеют проблемы с дыханием и глотанием;
    • Плазмафарез. Его используют в основном при лечении средней и запущенной стадии патологии. После курса процедур больному становится немного легче, а период восстановления сокращается. По статистике у людей, которые использовали плазмафарез, последствия оставались значительно реже, но при легком течении он не требуется;
    • Симптоматическая терапия. Ее применяют для купирования вегетативных проявлений, например, аритмии, скачков давления и т. д.

    Не специфические методы при СГБ применяются достаточно часто, ведь у большинства пациентов наблюдается парез дыхательных мышц. Помочь избавить больного от этой проблемы призвана искусственная вентиляция легких. Курс такой терапии обычно длиться около недели, но его можно прекратить раньше или позже в зависимости от течения заболевания.

    Среди остальных методов не специфической терапии можно выделить ежедневный уход за пациентом, особенно находящимся под устройством ИВЛ. Он состоит из таких моментов:

    • Переворачивания больного на другую сторону, чтобы предотвратить развитие пролежней;
    • Ухаживания за кожей;
    • Оздоровления дыхательной системы;
    • Кормления через специальный зонд;
    • Контролирования функций мочеиспускания и дефекации;
    • Выполнения пассивных упражнений и массажа (каждый день);
    • Психотерапии;
    • Профилактики появления инфекций и других патологических процессов в период восстановления.

    Реанимационная терапия показана при наличии острой формы заболевания. Лечение заключается в следующем:

    • подключение больного к системе ИВЛ;
    • постановка катетера для выведения мочи;
    • установка трахейной трубки или зонда при наличии проблем с глотанием.

    Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

    Основной задачей данного вида лечения является облегчение симптомов заболевания. Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих препаратов:

    • Антигипертензивные — способствуют нормализации артериального давления.
    • Неспецифические противовоспалительные средства — снижают выраженность болевого синдрома.
    • Жаропонижающие — применяются при повышении температуры тела выше 38 градусов.
    • Бета-адреноблокаторы — стабилизируют сердечный ритм и артериальное давление.
    • Пульс-терапия иммуноглобулинами класса G — назначается с целью купирования аутоиммунного процесса.
    • Антибиотики — используются препараты широкого спектра действия. Терапия показана при развитии интеркуррентных инфекций.
    • Блокатор М-холинорецепторов — способствует повышению частоты сердечных сокращений.
    • Низкомолекулярный гепарин — назначается для снижения риска тромбоза глубоких вен и минимизации развития ТЭЛА.

    Лекарственное средство, его дозировка, кратность приема и продолжительность лечения определяются в индивидуальном порядке.

    Причины возникновения болезни

    В настоящее время не установлены точные причины развития синдрома Гийена-Барре. Известно, что патология носит аутоиммунный характер. При СГБ поражаются миелин и шванновские клетки. Эти элементы отвечают за формирование оболочки нервных волокон. В связи c поражением формируется отек, инфильтрация и демиелинизация периферических нервов.

    • опухолевые образования;
    • недавно проведенная вакцинация;
    • аллергическая реакция;
    • отягощенная наследственность;
    • операция;
    • присоединение вирусной или бактериальной инфекции.

    В зависимости от патологических признаков и зоны поражения врачи выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре. Рассмотрим основные из них:

    • Классическая. Диагностируется в 80–85% случаев. Данная форма заболевания сопровождается возникновением воспалительно-демиелинизирующей полирадикулоневропатии.
    • Аксональная. Выявляется в 15% случаев. Невропатия характеризуется поражением нервных волокон, отвечающих за выполнение движений и мышечную чувствительность.
    • Синдром Миллера-Фишера. Редкая форма аутоиммунного заболевания. Определяется в 3–5% случаев. Сопровождается сочетанием атаксии, слабовыраженных парезов, офтальмоплегии и арефлексии.
    • Редкая. Согласно названию, диагностируются крайне редко. Характеризуется возникновением сенсорной невропатии, краниальной полиневропатии.

    Синдром Гийена – Барре — это заболевание, причины которого исследователи анализируют и выявляют каждый год. Полный список факторов, которые влияют на возникновение данной патологии, не известен.

    Организм человека, не имеющего проблем со здоровьем, может нормально осуществлять борьбу с чужеродными патологическими клетками, устраняя тем самым наиболее опасные из них.

    Когда в организме имеется предрасположенность к синдрому Гийена- Барре человеческий организм не может определить какие клетки свои и здоровые, а с какие необходимо излечить. В данном случае наблюдается постепенные нарушения в функционировании нервной системе, что ведет к активизации и развитию синдрома.

    Причина возникновения Характеристика
    Черепно-мозговая травма Из-за удара головы, а также в связи с любыми повреждениями, отеками и опухолями, которые могут наблюдаться, могут явиться причиной возникновения синдрома. Когда больной обращается за помощью к специалисту, последний изучает анамнез и выявляет ,были ли в прошлом повреждения черепа или мозга.
    Вирусные заболевания (инфекции различного спектра) Связано это с тем, что функции защиты считают, что нейроны выступают в качестве патологии и направляет на борьбу с ними большое количество лейкоцитов. Поэтому признаки синдрома после инфекционной болезни возникают через несколько недель.
    Аллергические реакции Синдром может возникнуть после проводимой химиотерапии, введения вакцины против полиомиелита и дифтерии или после операционной процедуры.
    Наследственность (генетика) Данный синдром может передаваться по наследству, вне зависимости от того, когда и кем в семье было перенесено данное заболевание.

    Дети и подростки менее подтверждены возникновению данного синдрома. Исключением является передача болезни по наследству.

    Толчком для активизации патологических процессов могут явиться обстоятельства, влияющие на ход течения беременности:

    • гестоз различных форм;
    • не соблюдение схем лечения медикаментозными средствами;
    • развитие аутоиммунных болезней у мамы;
    • долгий ход развития инфекционных заболеваний во время беременности;
    • нарушения, которые появляются в случае, если будущая мать употребляет наркотики, спиртные напитки или курит.

    В качестве приобретенных факторов в детском возрасте могут выступать:

    • если ребенок является пассивным курильщиком;
    • сбои в количестве и качестве гормонов в детском организме;
    • неблагоприятные последствия после вакцинации;
    • лечение без надзора специалиста;
    • сбой в обменных процессах;
    • появление новообразований различных видов, а также расстройства, связанные с функционированием нервной системы.

    Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

    Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

    Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

    Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы.

    Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

    Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

    Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

    1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
    2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
    3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

    Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

    Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

    • Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
    • Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
    • Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

    Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

    Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

    1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
    2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
    3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
    4. Недержание.

    Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

    Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

    Манифестирует синдром Гийена-Барре нарастающей слабостью в конечностях, так как главным признаком болезни является периферический (вялый) паралич. Повышение температуры тела для этой патологии не характерно.

    Выделяют три группы симптомов, возникающих при СГБ:

    • двигательные нарушения – проявляются периферическим параличом,который вначале развивается в дистальных отделах нижних конечностей (стопы), постепенно поднимаясь выше и охватывая мускулатуру рук, туловища, дыхательную и бульбарную группы мышц. В результате чего возникает симптоматика достаточно симметричного вялого тетрапареза. В некоторых случаях болезнь манифестирует параличом в руках или в руках и ногах одновременно. В 3 — 4% развивается только нижний вялый парапарез (то есть поражаются только нижние конечности). Обычно симптоматика усиливается постепенно, в среднем в течение 1 — 2 недель. Но существует и молниеносная форма заболевания, когда тетраплегия формируется в течение считанных часов. При вовлечении в процесс мышц туловища, а именно межрёберных мышц и диафрагмы, возникает феномен парадоксального дыхания, когда на вдохе живот втягивается. Также возникает угнетение сухожильных рефлексов, вплоть до их полного отсутствия, что, впрочем, никак не коррелирует с тяжестью заболевания. Атрофия мышц развивается при затяжном течении болезни;
    • сенсорные расстройства – заключаются в снижении болевой чувствительности,возникновении парестезий (необычных ощущений типа покалывания, «мурашек»), повышении общей чувствительности (гиперестезии) в кистях и стопах, а также в развитии болевого синдрома. Последний проявляется либо невропатической болью (зачастую радикулярного типа), либо миалгиями (боль в мышцах). Синдром Гийена-Барре может манифестировать с боли в спине, тазу или плечевом поясе, которая стихает через неделю;
    • дисфункция вегетативной нервной системы – возникает в остром периоде заболевания и выражается в колебании артериального давления, нарушении ритма сердца, развитии тахикардии или брадикардии. Причём брадиаритмия является более серьёзным симптомом, так как может развиваться на фоне интубации или отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, и закончиться остановкой сердца или коллапсом. На начальной стадии заболевания возможны нарушения функции тазовых органов в виде преходящей задержки мочи. При крайне тяжёлом течении заболевания неконтролируемые вегетативные расстройства нередко приводят к смерти больного.

    Историческая справка

    В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме.

    Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу.

    Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

    Симптоматика по степеням тяжести

    гийена барре

    Синдром Гийена-Барре — это патологическое явление, которое может развиваться в трех ключевых формах:

    • Болезнь в острой форме развивается стремительно. Диагностируется спустя несколько дней по возникновению первичных симптомов.
    • Подострая, при которой на инкубационный период приходится от двух недель до месяца.
    • Хроническая форма зачастую не лечится, считается одной из самых опасных, так как имеются сложности в диагностировании. Они связаны с вялотекущим развитием болезни.

    Первоначально симптомы синдрома возникают на фоне слабости в мышцах, ощущения онемения в конечностях (сначала в ногах, затем и в верхних конечностях).

    В качестве первых признаков также выделяют следующие:

    1. Гипертермия;
      Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни
    2. Ощущение ломоты в костях;
    3. Воспалительные процессы в органах дыхания;
    4. Расстройства в деятельности желудочно – кишечного тракта и прочие.

    Редкими особенностями первичных признаков могут выступать патологическое действие на черепные нервы, в результате чего возникают расстройства в движении глазных яблок, процесс глотания.

    В более чем 25% клинических случаях отмечается возникновение дыхательной недостаточности. Также могут появляться сбои в работе сердечнососудистой системы, изменения в работе потовых желез и прочее. В ходе развития данной патологии человек теряет способность обладать своим телом, так как разрушаются практически все внутренние системы организма.

    Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

    Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

    При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

    Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни.

    В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

    Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

    • синдром Миллера-Фишера;
    • фаринго-цервико-брахиальная;
    • острая пандизавтономия;
    • парапаретическая;
    • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

    Выделяют следующие основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

    • гипертермия;
    • ломота в суставах;
    • чувство тошноты;
    • рвота;
    • расстройство стула;
    • парез;
    • нарушение чувствительности в нижних конечностях;
    • болевой синдром, локализующийся в области пояснично-крестового отдела позвоночника и в конечностях;
    • нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи.

    По мере прогрессирования синдрома Гийена-Барре происходит нарастание выраженности клинических симптомов. В соответствии с этим выделяют следующие стадии заболевания:

    1. Первая. Характеризуется возникновением и усилением патологических симптомов со стороны нервной системы. Продолжительность первой стадии в среднем составляет 1–4 недели.
    2. Вторая. Сопровождается стабилизацией клинических признаков на 1,5–2 недели.
    3. Третья. Характеризуется восстановлением утраченных функций. Обратное развитие может занимать от нескольких недель до 2 лет.

    Тяжелое течение синдрома Гийена-Барре сопровождается нарушением дыхательной функции, поражением мышц живота, спины, глаз. Отсутствие своевременного и корректного лечения может привести к летальному исходу. Осложнениями, возникающими в связи с развитием синдрома Гийена-Барре, являются:

    • ТЭЛА;
    • воспаление легких;
    • септическое поражение;
    • внезапная смерть.

    Поэтому при появлении первых патологических симптомов необходимо обращаться за медицинской помощью.

    Характеристика заболевания

    Существует ряд подтипов синдрома Гийена-Барре. Несмотря на это, многие люди имеют сочетанные симптомы, которые могут затруднить классификацию в отдельных случаях. Все виды заболевания имеют частичные формы. Например, некоторые люди испытывают только проблемы с движением глаз или координацией; считается, что у них подтип синдрома Миллера Фишера и сходные паттерны антиганглиозидных антител.

    Другие диагностические единицы также часто включаются в спектр синдрома Гийена-Барре. Энцефалит Бикерстаффа, например, является частью группы заболеваний, которые в настоящее время рассматриваются как формы синдрома Миллера Фишера (синдром антител GQ1b), а также связанное заболевание под названием «острая атаксическая гиперсомнолентность», при котором наблюдаются проблемы с координацией и сонливость, но не наблюдается мышечной слабости.

    Энцефалит Бикерстаффа характеризуется быстрым началом офтальмоплегии, атаксией и расстройством сознания, и может быть связан с отсутствием или уменьшением сухожильных рефлексов, а также рефлексом Бабинского. Течение заболевания, как правило, является монофазным, однако были зарегистрированы повторные эпизоды.

    70 — 75% пациентов, перенёсших синдром, полностью восстанавливаются в течение года, иногда двух. Стойкие резидуальные явления в виде периферических параличей наблюдаются у 15 — 20% больных. Демиелинизирующая форма заболевания переносится легче, и риск развития остаточных парезов при ней намного меньше, чем при аксональной форме.

    Рецидив синдрома Гийена-Барре наблюдается в 3 — 5% случаев. Неблагоприятными факторами, способствующими этому, являются: возраст более 60 лет, молниеносное течение заболевания, необходимость в реанимационных мероприятиях, перенесённые ранее кишечные инфекции.

    Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

    Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

    Проводится разграничение от:

    • ботулизма,
    • инфаркта головного мозга,
    • инсульта,
    • поперечного миелита,
    • полиомиелита,
    • других видов нейропатий.

    Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

    Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

    При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

    В случае же аксональной формы заболевания аутоиммунная агрессия направлена на антигены аксонов.

    Выделяют ряд провоцирующих факторов (триггер-факторов), приводящих к развитию СГБ:

    • респираторная или желудочно-кишечная инфекция – в 60 — 65% случаев меньше, чем за месяц до развития симптомов острой воспалительной полиневропатии, у больных возникали признаки инфекционного процесса. Чаще всего возбудителями были бактерии (Campylobacter jejuni), вирусы (энтеровирусы: Коксаки или ЕНСО, цитомегаловирус, герпес-вирус, вирус Эпштейна-Барра и др.), микоплазма;
    • вакцинация;
    • хирургические манипуляции;
    • травмы периферической и центральной нервной системы.

    Клинически выявлено несколько видов течения болезни:

    • В классическом виде подразумевает собой непосредственно острую воспалительную димиелинизирующую полирадикулоневропатию. Возникает в большинстве случаев (порядка 90% заболевших).
    • Аксональная форма связана с острой моторной аксональной невропатией. Ключевым признаком является поражение нервных окончаний, составляющих основу двигательных волокон. Развивается изолированно.
    • Синдром Миллера-Фишера считается формой синдрома, при которой возникает паралич глазных мышц, нарушение в работе мышц мозжечка.

    Синдром Гийена-Барре — это не прекращающаяся с каждым годом мутируемая болезнь. Она постоянно преобразуется и создает новые виды, тяжело поддающиеся лечению. На практике к ним относят острую сенсорную невропатию, краниальную полиневропатию. Данные формы встречаются достаточно редко в практике.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни
    Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание , при котором поражается нервная система.

    В связи с тем, что в настоящее время не известны все причины возникновения заболевания, лечение данного синдрома не существует. Используются только различные процедуры, которые уменьшают симптоматику, болевой порог. Несмотря на это, данная болезнь считается одно из редких.

    Ей заболевает 2 человека из 10 000. Полностью излечиться от синдрома невозможно, так у большинства людей в течение жизни сохраняется ряд симптомов (онемение конечностей, быстрая утомляемость, присутствие слабости).

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    Данный синдром развивается после воспалительных процессов миелиновой оболочки, которая укрывает нервные окончания. Возникнуть может как в случае тяжелой сопутствующей патологии, так и после укуса паука, либо при наличии у человека врожденного заболевания (ВИЧ-инфекция).

    Синдром, опасность развития которого связана с тем, что под воздействием негативных факторов все органы организма выходят из строя, был впервые открыт Гиейна-Барре в 1916 году. Процесс начинается с нижних конечностей, постепенно поднимаясь вверх, а доходя до бедер, возникает паралич.

    Также в течение заболевания может вмешаться нарушения в функционировании вегетативной нервной системы, что влечет за собой повышенное сердцебиение, изменения в артериальном давлении, утрата контроля над мочевым пузырем (может возникнуть недержание).

    Подобные ситуации доставляют не только неудобства для человека, но и могут при крайне тяжелых случаях стать причиной летального исхода. Среди осложнений, вызванных синдромом, выделяют нарушения в работе легких, пневмония, сепсис, тромбоз вен.

    Специалист при осмотре пациента должен задать стандартные вопросы, которые касаются информации о последней перенесенной болезни, степени и тяжести ее хода течения, какие медикаментозные препараты принимал больной, имеет ли он в анамнезе аутоиммунное заболевание или опухоль, а также были ли травмы головы.

    Далее дается направление на сдачу соответствующих анализов:

    1. Общий и биохимический анализ крови
    2. Изучение мочи пациента
    3. Взятие на обследование спинномозговой жидкости;
    4. МРТ и КТ;
    5. Направление на рентген, а также УЗИ больной территории;
    6. Проведение ЭКГ.

    Также изучается дыхание больного. Специалист должен обратить внимание на то, имеется ли слабость в конечностях у обратившегося пациента, и как давно она возникла, ее характер и уровень болевого порога. Следует уделить отдельное внимание расстройствам чувствительности, так как они являются первичными признаками, свидетельствующими о наличии синдрома Гийена–Барре.

    Лечение синдрома Гийена-Барре

    Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

    Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

    К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

    Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

    Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

    Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

    1. Реанимационном;
    2. Симптоматическом;
    3. Кровоочищающем;
    4. Препаратном;
    5. Мышечно-восстановительном;
    6. Профилактическом.

    Комплекс диагностических мероприятий включает:

    1. Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
    2. Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
    3. Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
    4. Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
    5. Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
    6. Консультация иммунолога.

    Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

    1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
    2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
    3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
    4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

    Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

    По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

    1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
    2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины.

    Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

    Иммунотерапия

    Плазмаферез и введение внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) являются двумя основными иммунотерапевтическими методами лечения СГБ. Плазмаферез может помочь уменьшить атаку организма на нервную систему путем фильтрации антител из крови. Аналогичным образом, введение ВВИГ нейтрализует вредные антитела и воспаление.

    Эти два метода лечения одинаково эффективны и их сочетание не значительно отличается от введения каждого из препаратов в отдельности. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. 10) ВВИГ столь же эффективно, как и плазмаферез, если начинать лечение в течение двух недель после появления симптомов, и имеют меньше осложнений.

    ВВИГ обычно используется в начале болезни из-за простоты и безопасности введения. Использование иммуноглобулинов не лишено риска; иногда это вызывает воспаление печени, или, в редких случаях, почечную недостаточность. 11) Глюкокортикоиды в отдельности не были признаны эффективным средством для ускорения восстановления, кроме того, их прием потенциально может задержать восстановление.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    При дыхательной недостаточности может потребоваться интубация трахеи и поддержка дыхания через ИВЛ, осуществляемая, как правило, в отделении интенсивной терапии. Необходимость респираторной поддержки определяется путем проведения двух дыхательных тестов на основе спирометрии: форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и разрежения в дыхательных путях на вдохе.

    В то время как боль является частым явлением у людей с синдромом Гийена-Барре, исследования, сравнивающие различные типы обезболивающих, являются недостаточными для того, чтобы рекомендовать определенные медикаменты при СГБ.

    Если у больного был поставлен подобный диагноз, то его требуется немедленно госпитализировать в отделение интенсивной терапии и реанимации. В 45% случаев из-за возникновения дыхательной недостаточности, подобным пациентам необходима искусственная вентиляция легких, которая осуществляется только под пристальным наблюдением специалистов.

    Нужно не реже, чем раз в три часа проводить смену положения лица, ухаживать за чистотой кожных покровов, контролировать испражнения, проводить по возможности гимнастику. При брадикардии с угрозой возникновения асистолии необходима установка электрокардиостимулятора.

    В ситуациях, когда искусственная вентиляция легких длиться больше недели, больному создают условия для наложения трахеостомы (искусственное горло). Когда пациент не может употреблять пищу, проводят также гастроострому (оперативно создают отверстие в желудке, чтобы кормить пациента).

    Синдром Гийена-Барре требует лечения в условиях стационара. В более чем в 30% случаев требуется проведение искусственной вентиляции легких. Среди основных этапов лечения заболевания выделяют:

    • реанимационная терапия;
    • симптоматическое лечение;
    • плазмаферез;
    • оперативное вмешательство;
    • реабилитационное лечение.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    Рассмотрим методы лечения синдрома Гийена-Барре, применяемые в Юсуповской больнице.

    Если искусственная вентиляция легких продолжается более 7–10 дней, показано наложение трахеостомы. При наличии тяжелых длительных бульбарных нарушений выполняется гастростомия.

    Лечение синдрома Гийена-Барре в стационаре

    Очистка крови с помощью плазмафареза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре

    Как проявляется синдром?

    В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

    Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

    Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

    Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни

    Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

    Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

    Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

    Плазмаферез при синдроме Гийена-Барре

    Считается самой действенной терапией. Выступает в качестве процедуры по очистке крови больного. Она прописывается тем пациентам, которые находят в тяжелейшем состоянии. Организуют проведение 5-7 сеансов в один день (с использованием времени на отдых).

    Суть заключается в том, что вместо плазмы в кровь вливают альбумин, с помощью которого кровь очищается, влияя, тем самым на нормализацию жизненно важных процессов человеческого организма.

    Плазмаферез — аппаратная чистка крови. Считается одной из наиболее действенных процедур для лечения синдрома Гийена-Барре. Благодаря плазмаферезу снижается выраженность аутоиммунного процесса. Показаниями для проведения считаются среднетяжелая и тяжелая формы заболевания. В среднем курс лечения составляет 4–6 сеансов.

    Классификация СГБ

    В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

    Первые три проявляются мышечной слабостью:

    1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
    2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
    3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

    Синдром Гийена-Барре

    Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

    Диагностические методы

    Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

    • Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
    • ЭКГ.
    • Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
    • Анализ крови.

    Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

    Прогноз и последствия

    Иммунотерапия

    После острой фазы, около 40% пациентов требуется интенсивная реабилитация, которая позволила бы улучшить способность пациента совершать элементарные действия по самообслуживанию. 13) Исследования по этой теме ограничены, но вполне вероятно, что интенсивная реабилитация помогает улучшить долговременные симптомы.

    В ходе интенсивной реабилитации могут быть задействованы такие специалисты, как физиотерапевты, специалисты по трудотерапии, социальные работники, психологи и другие специалисты смежных областей, а также медсестры. Команда обычно работает под наблюдением невролога или специалиста по реабилитации.
    Методы физиотерапии включают тренировки на силу, выносливость и ходьбу и направлены на повышение подвижности, поддержание и выравнивание позы, а также на улучшение функций суставов.

    Синдром Гийена-Барре

    Трудотерапия призвана улучшить элементарные действия по самообслуживанию и жилищно-бытовое и общественное функционирование индивида, а также навыки вождения и рабочий функционал. Психологи могут предоставлять пациентам консультации и поддержку. Правильное обустройство жизненного пространства больного, применение средств для улучшения походки, ортопедических средств и медицинских шин могут также помочь при реабилитации.

    Пациентам, имеющим проблемы с речью и глотанием, а также пациентам, которым требуется постоянная поддержка дыхания (часто с использованием трахеостомии), может потребоваться помощь логопеда. Пациенту может быть предоставлено парентеральное питание при поддержке команды врачей и при участии врачей-диетологов. В случае беспокойства, страха и депрессии, пациенту может потребоваться психологическая помощь.

    Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

    Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

    • Старческий возраст
    • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
    • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
    • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

    Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

    Синдром Гийена – Барре влияет на нейроны, околокостные мышцы, вследствие чего, человек должен заново учиться вставать с постели, передвигаться в пространстве и двигать конечностями.

    Для улучшения воздействия лекарственных препаратов, и с целью восстановления функций мышц применяют:

    • Электрофорез.
    • Массажи конечностей, спины.
    • Ванны с использованием расслабляющих масел.
    • Маски и обертывание с парафином.
    • Лечебная гимнастика.

    После лечения лицу, которому был поставлен данный диагноз, должен соблюдать правила питания, употреблять здоровую пищу и принимать витаминный комплекс (с повышенным содержанием кальция, калия, магния).

    Кроме того, в качестве общих рекомендаций после лечения синдрома Гийена-Барре является отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня, употребление продуктов питания в вареном или тушеном виде, ежедневные физические нагрузки легкой степени.

    • реанимация;
    • симптоматическая терапия;
    • очищение крови;
    • восстановление мышечного аппарата;
    • профилактика.

    Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:

    • подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
    • установку катетера для выведения мочи.

    Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.

    Очистка крови осуществляется с помощью плазмафареза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.

    Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.

    Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.

    Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.

    Согласно статистике, 80– 85 % больных полностью восстанавливают утраченные функции. В связи с развитием синдрома Гийена-Барре происходит поражение нейронов и околокостных мышц. Пациентам требуется заново учиться ходить, а также осваивать навыки выполнения простых движений конечностями.

    В комплекс реабилитационных мер входят следующие методы:

    • Радоновые ванны. Применяются как в раннем, так и в позднем восстановительном периоде. При выраженных нарушениях двигательной активности радоновые ванны рекомендуется чередовать с электростимуляцией мышц.
    • Электрофорез. Проводится после нормализации температуры тела и прекращения парезов.
    • Лечебная физкультура и массаж. В самом начале реабилитации рекомендуется выполнение пассивных упражнений. По мере улучшения состояния лечебная физкультура становится активной. Опытные инструкторы ЛФК Юсуповской больницы используют дополнительные средства: каталки, брусья, костыли, которые позволяют восстановить равновесие.
    • Ванны, оказывающие расслабляющий эффект. Больным, у которых диагностирован синдром Гийена-Барре, рекомендуется прохождение реабилитации в условиях бальнеологических курортов. Положительное влияние оказывают сульфидные, йодобромные, кремнистые терминальные воды.
    • Лечебные грязи. Грязевые аппликации накладывают на сегменты позвоночника, рук и ног. Процедура может быть дополнена проведением лечебной физкультуры. Упражнения выполняются за 1 час до или после грязевых аппликаций.

    синдром гийена барре анализы

    Продолжительность реабилитационного периода определяется в индивидуальном порядке. В среднем требуется от нескольких месяцев до нескольких лет. Синдром Гийена-Барре редко принимает рецидивирующий характер.

    Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

    • массаж;
    • ЛФК;
    • лечебные ванны;
    • грязевые аппликации.

    Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни.

    Почему возникает синдром?

    Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

    • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
    • микоплазма;
    • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
    • цитомегаловирус.

    Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

    синдром гийена барре признаки

    Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

    Оцените статью
    Информационный портал
    Adblock detector