Синдром элерса данлоса

Информация

Типы синдрома Элерса-Данлоса

КостьЗлокачественный ювенильный остеопетроз
  • I классический тип патологии встречается у 43% всех пациентов, это наиболее распространенный вариант. Болезнь имеет тяжелое течение, тип наследования – аутосомно-доминантный (болезнь передается при наличии хотя бы одного дефектного гена). Основной признак – повышенная растяжимость кожи, эластичность выше нормы в 2–2,5 раза. У человека проявляется чрезмерная гибкость суставов по всему телу, деформируется скелет, часто нарушается целостность кожи, возникают наружные кровоизлияния, появляются атрофические рубцы (шрамы-углубления), медленно заживают раны. У некоторых пациентов обнаруживаются псевдоопухоли (скопление клеток, которое напоминает онкообразование) в форме моллюска, а также варикоз вен ног.
  • II классический тип отличается мягким течением. Во время патологии проявляются вышеописанные клинические проявления, но они менее выражены. Эластичность кожи превышает нормальную не более чем на 30%. Присутствует повышенная разгибательная способность суставов стоп, а также кистей рук. Геморрагический синдром (склонность к кровоточивости) и предрасположенность к рубцеванию у больного незначительная.
  • III тип наследуется по аутосомно-доминантному типу, протекает доброкачественно. Этот вариант синдрома Элерса-Данлоса проявляется гипермобильностью костных соединений по всему телу, а также мышечными и скелетными деформациями. Другие симптомы, например, повышенная растяжимость кожи, рубцевание, склонность к кровоточивости менее выражены.
  • IV тип несовершенного десмогенеза встречается редко. Болезнь имеет тяжелое течение, тип наследования – доминантный или рецессивный. Эластичность кожи повышена незначительно, наблюдается чрезмерная разгибаемость только суставов кистей. Основной признак этого варианта патологии – склонность к кровоточивости. Больные страдают от кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, возможны разрывы полых органов или кровеносных сосудов. Для этого варианта СЭД характерна высокая смертность.
  • V тип сопровождается гиперэластичностью кожных покровов, умеренной подвижностью сочленений, незначительной склонностью к кровоточивости и ранениям кожи. Тип наследования – х-сцепленный рецессивный (один из видов сцепленного с полом наследования).
  • VI тип проявляется повышенной растяжимостью кожи, геморрагическим синдромом, гипермобильностью костных соединений, снижением мышечной силы, тяжелой формой кифосколиоза, косолапостью (деформация стопы с отклонением внутрь). Для этого варианта СЭД характерна миопия, кератоконус (истончение роговицы, приобретение ею конической формы), страбизм (косоглазие), глаукома (хронически повышенное внутриглазное давление), отслойка сетчатки и т. д.
  • VII тип еще называют артроклазией. Передается болезнь аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно. Больные отличаются низким ростом, повышенной разгибательной способностью суставов, которая часто провоцирует вывихи.
  • VIII тип проявляется хрупкостью кожных покровов, выраженным воспалением периодонта, ранней потерей зубов. Тип наследования аутосомно-доминантный.
  • X тип – кожа растягивается умеренно, подвижность суставов немного выше нормы, на коже присутствуют растяжки в виде узких длинных полос (стрии), нарушается процесс «склеивания» тромбоцитов, которые останавливают кровотечение. Передается аутосомно-рецессивно.
  • XI тип сопровождается часто повторяющимися вывихами плеча, надколенника, бедра. Передается от родителей ребенку аутосомно-доминантно.

Справка. У женщин с синдромом Элерса-Данлоса при беременности существует риск преждевременных родов.

Существует IX тип синдрома Элерса-Данло, который именуют «Х-спепленный вариант вялой кожи». Сейчас его исключили из классификации.

Как видите, вышеописанные формы патологии отличаются по генетическому дефекту, характеру наследования и симптоматике.

Большинство современных врачей различают 7 типов несовершенного десмогенеза: классический (I и II тип), гипермобильный (III), сосудистый (IV), кифосколиотический (VI), артроклазия (VIIB), дермаспараксис (VIIC), недостаток тенасцина-Х.

Людей с этой болезнью описывал еще Гиппократ в 400 году до н. э. в сочинении «Воздухи, воды и места» (De aere, aquis, locis). Он наблюдал за кочевниками и скифами со слабыми суставами и множественными шрамами около них. Гиппократ посчитал, что шрамы были следами прижигания, при помощи которого пытались снизить гипермобильность суставов.

Много позже — в 1657 году — голландский хирург Джансун ван Микерен (J. Van Meekeren, 1611–1666 гг.) описал маленького испанца с очень эластичной кожей. Мальчик по имени Джордж Альбс мог растянуть кожу подбородка до груди, а кожу на коленях до середины голени, однако это касалось лишь правой половины его тела.

Всемирно известный скрипач и композитор Никколо Паганини (1782–1840 гг) имел гипермобильные суставы, тонкое телосложение и деформацию грудной клетки — все симптомы, характерные для носителя синдрома Элерса — Данлоса. В конце XIX века некоторые пациенты с СЭД выступали в качестве людей с необычными способностями в передвижных шоу — например, «эластичная леди», описанная американскими врачами Джорджем Гулдом и Вальтером Пайлом (George M. Gould, Walter L. Pyle). Разнообразие клинических проявлений синдрома долгое время не позволяло подробно описать все формы заболевания.

Признаки и симптомы

Синдром элерса данлоса

Знаки широко варьируются в зависимости от конкретного СЭД человек имеет. Эта группа заболеваний влияет соединительных тканей, чаще всего в суставах, кожи и кровеносных сосудов и вызывает эффекты, начиная от умеренно свободных суставов угрожающих жизни осложнений. Основные признаки и симптомы перечислены ниже.

Опорно-двигательный

Опорно – симптомы включают hyperflexible суставы , которые нестабильны и склонны к растяжение связок , вывих , подвывих и гиперэкстензии . Там может быть раннее начало расширенного остеоартрита , хронических дегенеративных заболеваний суставов, лебединой шея уродства пальцев, и бутоньерка деформации пальцев.

Разрыв сухожилий или мышц может произойти. Деформации позвоночника, такие как сколиоз (искривление позвоночника), кифоз (грудной горб), синдром тросового спинного мозга , и occipitoatlantoaxial гипермобильность могут также присутствовать. Там также может быть миалгия (боль в мышцах) и артралгии (боли в суставах), которые могут быть серьезными и отключения.

Знак Тренделенбурга часто видели, что означает , что при стоянии на одной ноге, таз падает на другой стороне. Болезнь шляттер , болезненный комок на колене, является общей , а также. У детей раннего возраста, ходьба может быть отложена (за 18 месяцев), а снизу перетасовки вместо ползания происходит.

Слабая соединительная ткань вызывает нежную кожу , которая легко рвется, атрофические «сигаретная бумага» шрамы и легко кровоподтеки. Избыточные складки кожи, особенно на веках и произошло. Molluscoid псевдоопухоли, особенно на точках давления. Петехии , подкожные эллипсоиды, сетчатое ливедо , и piezogenic папулы являются менее распространенными. В сосудистом СЭД, тонкая, прозрачная и очень нежная кожа , которая легко рвется также является симптомом.

Классификация и название

Синдром элерса данлоса

Первое подробное описание СЭД представил русский врач Мясницкой больницы в Москве Андрей Черногубов на Московском венерологическом и дерматологическом обществе в 1892 году. Он описал двух пациентов с повышенной мобильностью крупных суставов. Один из них — 17‑летний парень с эпилепсией, обладавший хрупкой и гиперэластичной кожей, неспособной удерживать швы.

Позднее, в 1901 году, датский дерматолог Эдвард Лауриц Элерс (Edvard Lauritz Ehlers) опубликовал описание пациента со слабыми суставами и гиперэластичностью кожи, с предрасположенностью к образованию синяков. Его же он продемонстрировал на Дерматологическом обществе Дании в 1899 году. Семь лет спустя французский врач Анри-Александр Данлос(Данло) (Henri-Alexandre Danlos) осмотрел пациента с сосудистым поражением кожи на локтях и коленях.

После появлялись отдельные описания этого синдрома и в США, и в Англии, и к 1966 году общее число докладов возросло до 300. В 1936 году английский дерматолог Фредерик Паркер Вебер (Frederick Parkes Weber) объединил все случаи с гиперэластичностью и хрупкостью кожи, а также гипермобильностью суставов. Он назвал новое заболевание «синдромом Элерса — Данлоса».

В 1972 году был обнаружен первый молекулярный дефект коллагена при СЭД. В 1986 году на Международном конгрессе по наследственным заболеваниям соединительной ткани в Берлине было выделено 9 типов синдрома Элерса — Данлоса, но в 1997 году в городе Вильфранш-сюр-Мер (Франция) эксперты разработали и приняли более точную классификацию. В ней было уже 6 типов СЭД:

  1. классический;
  2. гипермобильный;
  3. сосудистый;
  4. кифосколиотический;
  5. ахондроплазипластический;
  6. дерматоспараксис.

генетика

Синдром элерса данлоса

Коллагеновые фибриллы и СЭД: (а) Нормальные коллагеновые фибриллы имеют одинакового размера и интервал. Фибриллы от пациента с dermatosparaxis (б) показывают драматические изменения в морфологии фибрилл с серьезными последствиями для предела прочности на разрыв соединительных тканей. Пациенты с классическим СЭДОМ (с) показывают сложные фибриллы. Фибриллы из TNX-дефицитных пациента (г) являются однородными по размеру и не композитные фибриллы не видны. TNX-нулевые (е) фибриллы менее плотно упакованы и не так хорошо согласованы с соседними фибрилл.

Только некоторые EDSS могут быть идентифицированы, как привязаны к определенной генетической изменчивости.

Синдром элерса данлоса

Мутации в этих генах обычно изменяют структуру, производства или обработки коллагена или белков , которые взаимодействуют с коллагеном. Коллаген обеспечивает структуру и прочность соединительной ткани. Дефект коллагена может ослабить соединительной ткани в коже, костях, кровеносных сосудов и органов, в результате особенностей расстройства.

Наследование модели зависит от конкретного синдрома. Большинство форм EDSS наследуется по аутосомно – доминантному типу, что означает только одно из двух копий гена в вопросе должно быть изменено , чтобы вызвать расстройство. Некоторые из них наследуется по аутосомно – рецессивные шаблон, который означает обе копии гена должны быть изменены для человека , чтобы быть затронуты расстройством. Она также может быть физическим лицом ( De Novo или «спорадической») мутация .

Критерии диагноза

Эта классификация не только систематизирует формы синдрома, но и выделяет большие и малые критерии диагностики синдрома Элерса — Данлоса, поэтому ее часто называют Вильфраншскими диагностическими критериями.

Большие диагностические критерии:

  1. Тонкая просвечивающая кожа с проступающим венозным рисунком.
  2. Предрасположенность к сосудистым, кишечным и маточным разрывам или слабости этих структур.
  3. Легкое образование синяков и кровоточивость.
  4. Характерные черты лица: широко посаженные глаза, вдавленная средняя часть и эпикантус складка у внутреннего угла глаза, прикрывающая слёзный бугорок

Некоторые малые диагностические критерии:

  • Преждевременное старение конечностей (акрогерия — атрофия кожи кистей и стоп).
  • Гипермобильность малых суставов (межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кисти).
  • Разрыв сухожилий и мышц.
  • Косолапость.
  • Пневмоторакс/пневмогемоторакс.
  • Ретракция (оседание) десен, их недоразвитие.
  • Отягощенный семейный анамнез, внезапная смерть близких родственников.

Два или более больших критерия позволяют заподозрить СЭД, для уточнения требуется лабораторное подтверждение. Если имеют место только малые критерии, то это не СЭД — должен быть хотя бы один большой критерий.

Диагностика

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса что это

Диагноз может быть сделано путем оценки истории болезни и клинических наблюдений. В критерии Бейтона широко используется для оценки степени гипермобильности суставов. ДНК и биохимические исследования могут помочь идентифицировать пострадавшие лицо. Диагностические тесты включают в себя коллаген тестирование гена мутации, коллаген ввод с помощью биопсии кожи, эхокардиографии и лизилгидроксилазы или оксидазы.

Однако, эти тесты не могут подтвердить все случаи, особенно в случаях неподключенной мутации, поэтому клиническая оценка по генетикам остается существенной. Если несколько лиц , в семье страдает, выполняя диагностику пренатальной возможно с использованием информационной ДНК методы , известной как исследование связей. Знания о EDSS среди практикующих бедны. Исследования продолжаются , чтобы определить генетические маркеры для всех типов.

классификация

В 2017 г., 13 EDSS были охарактеризованы, со значительным перекрытием в особенности.

Гипермобильном СЭД (тип 3 HEDS) характеризуется прежде всего гипермобильности суставов , затрагивающие как крупные и мелкие суставы, что может привести к повторяющимся совместных дислокаций и подвывихи (частичной дислокации). В общем, люди с этим типом имеют мягкую, гладкую и бархатистую кожу с легкими кровоподтеками и хронической болью в мышцах и / или кости. Мутация , которая вызывает этот тип СЭД неизвестна. Менее поражение кожи видно , чем другие типы. Нет генетический тест для этого типа не имеется.

Классическая СЭД (тип 1 CEDs) связан с чрезвычайно упругим (эластичным), гладкая кожа , которая является хрупким и легко кровоподтеки; широкие, атрофические рубцы (плоские или вдавленные рубцы); и гипермобильность суставов. Molluscoid псевдоопухоли (кальцинированная гематомы над точками давления , такими как локоть) и сфероидами (жиросодержащих кисту на предплечьях и голенях) также часто встречается.

Сосудистый СЭД (тип 4 VEDS) характеризуется тонкой, прозрачной кожей , что является чрезвычайно хрупким и легко ушибами. Артерии и некоторые органы , такие как кишечник и матка также хрупкие и склонные к разрыву. Люди с этим типом , как правило , имеют невысокий рост, и тонкие волосы на голове. Она также имеет характерные черты лица , в том числе большие глаза, низкорослые подбородок, впалые щеки, тонкий нос и губы, и уши без лепестков.

Совместное гипермобильность присутствует, но , как правило ограничивается мелких суставов (пальцев рук, ног). Другие распространенные особенности включают косолапость, сухожилия и / или разрыв мышц, acrogeria (преждевременное старение кожи рук и ног), раннего начало варикозных расширения вен, пневмоторакс (коллапс легкого), рецессию десны, и уменьшенное количество жира под кожей. Является ли может быть вызвано мутациями в COL3A1 гена.

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса симптомы

Кифосколиоз СЭД (тип 6 Keds) связан с тяжелой гипотонией при рождении, развитием отсроченного двигателя, прогрессивным сколиозом ( в настоящее время от рождения) и склеры хрупкости. Пораженные люди могут также легко кровоподтеки, хрупкие артерии, которые склонны к разрыву, необычно маленькие роговицы и остеопении (низкая плотность костной ткани).

Arthrochalasia СЭД (типы 7A и B ПЭП) характеризуется тяжелой гипермобильности суставов и врожденного вывиха бедра. Другие общие черты включают в себя хрупкую, упругую кожу с легким кровоподтеков, гипотонией, кифосколиозами (кифоз и сколиоз), и мягкими остеопениями. Типа I коллаген, как правило , влияет. Очень редко, около 30 зарегистрированных случаев. Это более тяжелое , чем тип гипермобильности. Мутации в генах COL1A1 и COL1A2 причины.

Dermatosparaxis EDS (тип 7са dEDS) связан с чрезвычайно хрупкой кожей , приводящей к тяжелым синякам и рубцам; обвисшей, избыточная кожа, особенно на лице; и грыжи. Крайне редко, около 10 зарегистрированных случаев.

Синдром Хрупкое роговицы характеризуется тонкой роговицы , ранним началом прогрессивного кератоглобус или кератоконуса, и синий склер . Классические симптомы, такие как гипермобильные суставы и гиперупругая кожа, также наблюдаются часто.

Классический типа EDS (тип 1 CEDs) характеризуются кожной hyperextensibility с фактурой бархатистой кожи и отсутствием атрофических рубцов, генерализованный гипермобильность суставов с или без возвратных дислокаций (чаще всего плеча и лодыжки), и легко угнетенном кожи или спонтанных кровоподтеков (обесцвечивание кожа в результате кровотечения внизу).

Spondylodysplastic СЭД (spEDS) характеризуется низким ростом (прогрессивной в детстве), мышечной гипотонии ( в диапазоне от тяжелой врожденной, к мягким поздними начала), и искривлением конечностей.

Musculocontractural СЭД (mcEDS) характеризуются врожденными многократными контрактурами, что характерны приведение-сгибательных контрактуры и / или косолапости эквиноварусного (косолапость), характерными черепно – лицевыми особенностями, которые являются очевидными при рождении или в раннем детстве, и особенностью кожи , такие как hyperextensibility кожи, кровоподтеки, кожа хрупкость с атрофическими рубцами и увеличением ладонных складок.

Миопатические EDS (MEDS) характеризуется врожденной мышечной гипотонии и / или атрофии мышц , что улучшает с возрастом, проксимальных контрактуры суставов (суставов колена, бедра и локтя) и гипермобильности дистальных суставов (суставы лодыжек, запястья, ноги и Руки).

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса опасности

Пародонта EDS (PEDS) характеризуются тяжелым и неразрешимым периодонтитом раннего начала (детский или подростковый возраст), отсутствия прикрепленной десны, узловатых бляшек и семейная история в первой степени относительной , который отвечает клиническим критерии.

Сердечный-клапанный EDS (cvEDS) характеризуются тяжелыми прогрессирующими сердечными-клапанными проблемами (клапан аорты, митральный клапан), проблемы с кожей (hyperextensibility, атрофическими рубцами, тонкой кожей, легко кровоподтеками) и гипермобильностью суставов (генерализованный или ограничено мелкие суставами) ,

В основном подозрения на сосудистый тип могут появиться при ранимой коже, повышенной подвижности суставов и косолапости. При данной патологии наблюдается слабость сосудистой стенки.

Диагностика синдрома Элерса-Данлоса включает в себя:

  • сбор информации по симптомам и предрасположенности;
  • различные анализы;
  • молекулярно-генетические обследования.

Ее проводит медицинский генетик.

Патологии сердца и сосудов помогают обнаружить аускальтативные и эхордиографические исследования.

управление

Никакое лечение не известно Элерса-Данлоса синдром; лечение поддержки. Тщательный мониторинг сердечно-сосудистой системы, физиотерапия, трудотерапия, и ортопедические инструменты (например, инвалидные кресла, раскосы, литье) могут быть полезными. Это может помочь стабилизации суставов и предотвращения травм.

Ортопедические инструменты полезны для предотвращения дальнейшего повреждения суставов, особенно на большие расстояния, хотя отдельные лица советуют не стать зависимыми от них до тех пор, других вариантов мобильности исчерпаны. Пациенты должны избегать действий, которые вызывают соединение для блокировки или перенапрягаться.

Врач может назначить кастинг для стабилизации суставов. Врачи могут направить пациент к ортопеду для ортопедического лечения (расчалочного). Врачи могут также проконсультироваться с физическим и / или профессионального терапевта , чтобы помочь укрепить мышцы и научить людей правильно использовать и сохранить свои суставы.

Водная терапия способствует развитию мышц и координации. С мануальной терапией, сустав мягко мобилизован в диапазоне движения и / или манипуляций. Если консервативная терапия не помогает, хирургический совместный ремонт может быть необходимым. Медикаменты для уменьшения боли или управлять сердца, пищеварительной, или могут быть назначены другие сопутствующие заболевания.

Для того, чтобы уменьшить кровоподтеки и улучшить заживление ран, некоторые пациенты реагируют на витамин С . Особые меры предосторожности часто принимаются работниками медицинской помощи из – за большого количества осложнений , которые , как правило, возникают у пациентов СЭД. В сосудистой EDSS, признаки груди или боль в животе, считаются травмы ситуации.

В целом, медицинское вмешательство ограничивается симптоматической терапии. До беременности, пациенты с СЭД должны иметь генетическую консультацию и ознакомиться с рисками для их собственных тел, что беременность поз. Дети с СЭД должна быть предоставлена ​​информация об их расстройстве, чтобы они могли понять, почему они должны избегать контактных видов спорта и других физически стрессовые деятельности.

Дети нужно учить, что демонстрирует необычные позиции, которые они могут поддерживать из-за свободные соединения не должно быть сделано, так как это может привести к ранней дегенерации суставов. Эмоциональная поддержка наряду с поведенческой и психологической терапией может быть полезной. Группы поддержки могут быть очень полезны для пациентов, связанных с основными изменениями образа жизни и плохое состояние здоровья. Члены семьи, учителя и друзья должны быть проинформированы о EDSS, чтобы они могли принять и помочь ребенку.

Хирургия

Нестабильность суставов, что приводит к (суб) вывихов и боли в суставах, часто требуют хирургического вмешательства у людей с СЭД. Нестабильность почти во всех суставах может произойти, но появляться чаще в верхних и нижних конечностей, с запястья, пальцы, плечевых, коленных, тазобедренных и лодыжки при этом наиболее распространенный.

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса диагностика

Общие хирургические процедуры совместного санация , сухожильные замены, capsulorraphy и эндопротезирование . После операции, степень стабилизации, уменьшения боли и удовлетворенности пациентов может улучшить, но операция не гарантирует оптимальный результат: Пациенты и врачи сообщают о том , недовольны результатах.

Консенсус в том , что консервативное лечение является более эффективным , чем хирургии, в частности , так как пациенты имеют дополнительные риски послеоперационных осложнений в связи с болезнью. Три основные хирургические проблемы возникают из – за СЭД: прочность тканей уменьшаются, что делает ткань менее подходящим для хирургии;

Местные анестетики, артериальные катетеры и центральные венозные катетеры вызывают более высокий риск в гематома формирования у людей с СЭД. Люди с EDSS также показывают сопротивление местных анестетиков. Сопротивление Xylocaine и бупивакаина не является редкостью, и carbocaine , как правило, лучше работать в людей с СЭД.

Хирургия в людях с СЭДОМ требует обращений осторожной ткани и дольше иммобилизации после этого.

Гипермобильный СЭД

Наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с геном коллагена 3 типа COL3A1. Встречается у одного человека на 10 000–15 000 населения. Доминирующий симптом — повышенная мобильность крупных и мелких суставов, сопровождающаяся болью. Вывихи и подвывихи могут возникать спонтанно или из‑за незначительных травм.

Симптомы возникают вне зависимости от возраста, однако у детей с синдромом Элерса — Данлоса поставить диагноз труднее вследствие физиологической слабости связочного аппарата суставов. Пациентам с этим типом СЭД также свойственно раннее развитие остеопороза (практически сразу после 30 лет). Для этого вида СЭД характерны так же функциональные расстройства толстого кишечника, гипермобильность пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс и гастрит.

эпидемиология

Элерса-Данлоса синдромы наследственные нарушения сметные происходят примерно один в 5000 родов в мире. Первоначально, оценка распространенности колеблется от одного в 250000 до 500000 людей, но эти оценки были вскоре оказались слишком низкими, так как нарушения получили дальнейшее изучение и медики стали более искусными в диагностике.

Распространенность расстройств резко отличается. Наиболее часто встречающихся является гипермобильном СЭД, а затем классической EDS. Остальные очень редки. Так , например, менее 10 младенцев и детей с dermatosparaxis СЭД были описаны во всем мире. Некоторые EDSS более распространены в ашкеназских евреев.

Общество и культура

Синдром элерса данлоса

Gary «Stretch» ​​Тернер показывая свою крайнюю синдром Элерса Данлоса

Сосудистый СЭД

Развивается при аутосомно-доминантном дефекте гена COL3A1, участвующего в синтезе коллагена типа III. Встречается реже, чем предыдущие два типа — у одного на 250 000 человек. Этот тип характеризуется высоким риском профузных кровотечений из внутренних органов и разрывов кровеносных сосудов. Пациент с сосудистым типом СЭД обладает тонкой кожей с просвечивающими сквозь нее сосудами.

Остальные типы встречаются значительно реже предыдущих трех — по всему миру насчитывается около 100 случаев. Ахондроплазиспластический тип СЭД развивается вследствие дефекта коллагена 1 типа. Зарегистрировано около 30 случаев. Уже при рождении у детей с синдромом Элерса — Данло диагностируется вывих бедра, пациенты страдают от раннего артрита, частых кровоподтеков на коже и ее повышенной эластичности, а также от атрофических рубцов.

Дерматоспараксис — в мире зарегистрировано всего 10 случаев СЭД этого типа. Пациенты имеют чрезвычайно хрупкую кожу с мягкой рыхлой текстурой, склонную к легкому образованию кровоподтеков. Очень рано больных начинают беспокоить хронические изнуряющие боли в суставах и мышцах. Гиперэластичность кожи проявляется в разной степени, а атрофичности рубцов нет.

Другие виды

Элерса-Данло-подобных синдромов было показано, что наследственные в гималайских кошек , некоторые отечественные короткошерстных кошек, а в некоторых пород крупного рогатого скота. Это рассматривается как спорадические условия в домашних собак.

Дегенеративная связка desmitis (DSLD) является подобным состоянием наблюдается во многих породах лошадей . Первоначально он был нотированы в перуанской Пасо и считается условием переутомления и старшего возраста. Однако DSLD в настоящее время признается во всех возрастных группах и на всех уровнях деятельности.

внешняя ссылка

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector