Саркоидоз легких диагностика

Информация

Общее описание

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Системность процесса проявляется в том, что при саркоидозе страдают лимфатические узлы, расположенные внутри грудной клетки, легкие, печень, селезенка, кожа, мышцы, сердце. Каждый год количество больных саркоидозом в промышленно развитых странах увеличивается примерно на 2%. Среди женского населения заболевание распространено немного больше (53%). Этот недуг поражает преимущественно взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких.

0-я стадия нормальная рентгенограмма
1-я стадия двусторонняя лимфаденопатия средостения (ДЛС)
2-я стадия ДЛС в сочетании с инфильтрацией легочной паренхимы
3-я стадия легочная инфильтрация (без ДЛС)
4-я стадия легочный фиброз

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Саркоидоз: симптомы заболевания

Диагностика саркоидоза основывается на выявлении полисистемности поражения, изучении клинико-рентгенологической картины, данных бронхологических, иммунологических, гистологических, функциональных и лабораторных исследований.

Типичных изменений гемограммы при саркоидозе не выявляется. Лейкопения наблюдается приблизительно у 30-35 % больных.Лейкоцитоз и СОЭ свыше 20 мм/ч определяются у больных с острой формой саркоидоза (синдром Лефгрена). Абсолютная лимфопения реги­стрируется у 53 % больных, что свидетельствует о нарушениях в системе иммунитета.

Гиперкальцийурия может иметь место без гиперкальциемии крови и регистрируется приблизительно у 18-40 % больных. Частота гиперкальциемии составляет от 2 до 63 %, в среднем у 15-18 % больных.

При саркоидозе отмечается повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который усиленно продуцируется эпителиоидными клетками саркоидных гранулем.

Диагностическая информативность Квейм-теста (появление гранулемы на месте подкожного введения стандартного саркоидного антигена) составляет, по данным разных авторов, 30-90 %.

Цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) выявляет статистически достоверное увеличение среднего показа­теля общего числа клеток, процентного содержания лимфоцитов.

Об активации гуморального иммунитета свидетельствует увеличение абсолютного числа В-клеток, повышение уровня иммуноглобулинов А (у 60 % больных) и М (у 25-50 %). Одним из информативных показателей активности болезни является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови.

При остром течении саркоидоза и обострении хронического процесса во 2 стадии саркоидоза органов дыхания регистрируется уменьшение числа Т-лимфоцитов в периферической крови, снижение иммунорегуляторного индекса за счет уменьшения количества Т-хелперов; угнетается функциональная активность Т-лимфоцитов.

Саркоидоз легких диагностика

Характерным для саркоидоза проявлением нарушения клеточного иммунитета считается туберкулиновая анергия.

Наиболее информативными для диагностики и оценки течения саркоидоза органов дыхания являются рентгенологические методы, которые послужили основанием для выделения стадий данной формы заболевания.

• двустороннее увеличение бронхопульмональной группы лимфоузлов (рис. 1); • границы увеличенных лимфоузлов имеют полициклические контуры; • отсутствие динамики в течение длительного времени; • возможность спонтанного обратного развития.

2 стадия — уменьшение размеров лимфоузлов, усиление и сетчатая деформация легочного рисунка; мелкие (до 2,5 мм), средние (до 5 мм) множественные очаги в средних и прикорневых отделах (рис. 2).

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, на месте внутригрудных лимфоузлов формируется фиброз (рис. 3).

Рис. 1. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного Б., 25 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 стадии. Увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Рис. 2. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больной Б., 40 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Множественные очаго­вые тени в средних и нижних отделах легких на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка, нечеткие контуры корней за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

pn_3.jpg

Рис. 3. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного В., 27 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Распространенная сетчатая и крупноячеистая деформация легочного рисунка, множественные очаговые тени (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Как первая, так и вторая стадии могут иметь место в течение длительного времени и либо заканчиваться выздоровлением (самопроизвольным или под влиянием лечения), либо переходить в третью стадию (необратимую). Заключение о стабилизации процесса, его прогрессировании или обратном развитии может быть сделано только при анализе серии рентгенограмм, выполненных в динамике болезни.

Более информативным из рентгенологических методов является компьютерная томография с высокой разрешающей способностью (КТВР) (рис. 4, 5).

pn_4.jpg

Рис. 4. Компьютерная томография больного А., 23 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Увеличены лимфатичес­кие узлы средостения. Во всех отделах легких субплеврально выявляются участ­ки интерстициальной (симптом «матового стекла») и альвеолярной инфильтра­ции легочной ткани (Илькович М.М. и соавт., 2004)

pn_5.jpg

Рис. 5. Компьютерная томография больного Б., 51 год. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Определяются множественные тонкостенные полости во всех отделах легких (картина «сотового» легкого) (Илькович М.М. и соавт., 2004)

Важную информацию о состоянии легочного кровотока у больных саркоидозом органов дыхания дает перфузионная пульмосцинтиграфия. При 1 стадии выявляется диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата в верхних зонах легких, а также изменение сцинтиграфического контура легких в парамедиальных отделах (рис. 6). При саркоидозе органов дыхания 2 и 3 стадий также определяются зоны с полностью выключенной микроциркуляцией.

Рис. 6. Сцинтиграмма в передней проекции больного К., 35 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 ста­дии. Снижение капиллярного кровотока в вер­хних отделах легких (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998).Наличие и степень выраженности нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) зависит от стадии заболевания.

При 1 стадии саркоидоза показатели ФВД, как правило, не изменены. По мере прогрессирования патологического процесса у большинства больных нарушения ФВД характеризуются рестриктивным синдромом, в 30 % случаев — в сочетании с обструктивными изменениями на уровне мелких бронхов. Имеется умеренное снижение диффузионной способности легких и гипоксемия.

При фибробронхоскопии на слизистой бронхов у 20 % больных определяются бугорки. При острой форме болезни может быть обнаружено сужение просвета долевых или сегментарных бронхов за счет сдавления извне увеличенными лимфоузлами.

В материалах биопсии (трансбронхиальной, открытой) обнаруживаются эпителиоидные гранулемы без казеозного некроза, содержащие гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Однако морфологический субстрат не специфичен для данной болезни, сходные изменения наблюдаются и при других заболеваниях, к которым в первую очередь относятся туберкулез, бериллиоз, аллергический альвеолит, саркоидоподобные реакции в области лимфотока от опухолей и др.

Профиль специалистов, в консультации которых может возникнуть необходимость, зависит от характера внелегочных поражений (табл. 2).

Определение активности саркоидоза — проблема, которая до сих пор не имеет адекватного решения.

pn_1.jpg

• клиническое течение болезни (лихорадка, увеит, кожные изменения, полиартралгия, спленомегалия, усиление одышки и кашля);

• рентгенография органов грудной клетки;

• исследование вентиляционной способности легких;

• необязательными, но полез­ными являются исследование АПФ сыворотки крови, сканирование с Ga 67, высокоразрешающая компьютерная томография, определение соотношения клеточных популяций в лаважной жидкости и соотношения CD4 /CD8 .

• D 86 Cаркоидоз.• D 86.0 Саркоидоз легких.• D 86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

Саркоидоз легких диагностика

• D 86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.• D 86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.• D 86.9 Саркоидоз неуточненный.

Таблица 2. Консультации специалистов (М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, 1998)

Специалист-консультант
Проявление болезни
Пульмонолог Лимфаденопатия средостения. Распространенные мелкоочаговые (реже средне- и крупноочаговые) затенения и/или усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, деформация легочного рисунка
Офтальмолог Передний и задний увеит, конъюнктивит, кератоконъюнктивит, глаукома, поражение слезных желез
Кардиолог Нарушения в проводящей системе сердца (нарушение ритма), признаки миокардита, сердечной недостаточно­сти; дилатационная кардиомиопатия
Фтизиатр Рентгенологический синдром легочной диссеминации, лимфаденопатия средостения и кальцинаты в корнях легких
Дерматолог Узелки, папулы, бляшки, узловатая эритема на коже; болезненные, подкожно расположенные узлы 1-3 см в диаметре
Невропатолог Церебральные и спинальные арахноидиты, моно- и полиневропатии, синдром Рейно, полимиозит, вегетативные нарушения, периферические парезы двигательных мышц, мимических мышц; сужение полей зрения; менингит
Ревматолог Артралгии, асептические артриты, изменения в костях
Гастроэнтеролог Гепатомегалия, увеличение забрюшинных лимфоузлов
Гематолог Спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия
Отоларинголог Поражение подчелюстных, подъязычных слюнных желез, бледно-желтые бляшки на языке, мягком и твердом небе, миндалинах; гингивит, гранулемы носовой полости
Нефролог Нарушение функции почек, гиперкальцийурия, нефролитиаз, нефрокальциноз, гломерулонефрит
  • Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
  • Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
  • Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
  • Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
  • Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.
  • Консультация пульмонолога.
  • Рентгенография легких.
  • Анализ на ревматоидный фактор

    Показатель ревматоидного фактора выше нормы.

Саркоидоз: диагностика болезни

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

  • общий клинический анализ крови, мочи,
  • биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
  • туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
  • газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

  • рентгеновское исследование органов грудной клетки,
  • магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
  • спирометрия (оценка внешнего дыхания),
  • эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
  • электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
  • дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Саркоидоз: симптомы заболевания

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи.

Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

  • Д86.0 – саркоидоз легких,
  • Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
  • Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
  • Д86.3 – саркоидоз кожи,
  • Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
  • Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель , иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом.

Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
0 0 0 10 35 60 60 0 0 0 10 35 60 60

Что нужно пройти при подозрении на саркоидоз легких

  • Анализ на ревматоидный фактор

    Показатель ревматоидного фактора выше нормы.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector