Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Общие сведения

Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% – в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% – в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Ключевые моменты:

  • Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.
  • Диссекции предшествует дегенерация оболочки аорты (например, вызванная заболеваниями соединительной ткани, травмами), но наличие гипертонии также играет роль.
  • Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.
  • Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
  • Диагностику проводит с помощью трансторакальной ЭхоКГ, КТА или МРА.
  • Необходимо немедленно назначить бета-адреноблокаторы и другие препараты для контроля необходимого уровня артериального давления.
  • Применение только лекарственной терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.

Классификации расслаивающих аневризм аорты

Классификации расслаивающих аневризм аорты обычно основаны на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженности расслоения стенки аорты. Поскольку разрыв внутренней оболочки аорты может теоретически произойти в любом сегменте и быть множественным, варианты расслоения аорты весьма разнообразны.

Однако на практике разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты на границе проксимальной и средней трети, а также в начальном сегменте нисходящей части аорты дистальнее русла левой подключичной артерии.

Именно на этом принципе основана простая и широко распространенная Стэндфордская классификация, согласно которой выделяют несколько типов расслоения:

  • тип А — разрыв интимы находится в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты, или без них;
  • тип В — надрыв находится в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Для определения прогноза болезни и выработки консервативной и оперативной тактики в клинике применяется модификация классификации М. DeBakey:

  • тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты;
  • тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола;
  • тип III — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.
Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Согласно другой классификации, выделяют пять классов диссекции аорты.

  • К 1-му классу относят классическое расслоение аорты с формированием ложного и истинного ходов без образования сообщения между ними,
  • к 2-му— интрамуральную гематому или кровоизлияние,
  • к 3-му — пенетрирующее изъявление атеросклеротической бляшки стенки аорты вследствие надрыва ее капсулы,
  • к 4-му — небольшие ограниченные или частичные диссекции аорты с образованием выпячивания ее стенки
  • к 5-му — ятрогенные или посттравматические диссекции аорты (например, расслоение аорты проведенным в нее для катетеризации сердца катетером).
Классификация диссекций аорты по L. G. Svensson и соавт.

Разрыв интимы, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты примерно в 70 % случаев. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

Диссекция (расслоение) аорты может быть острой (до 2 недель) и хронической (более 2 недель).

Распространенность РАА оценивается в среднем как 1 на 10 000 госпитализированных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе). Данная патология является причиной 1,1 % случаев внезапной смерти и 3-4 % случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний; выявляется в 1 случае на 400 аутопсий.

К предрасполагающим факторам расслоений аорты относятся заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

  • длительно существующая артериальная гипертензия,
  • врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Тернера),
  • поликистозная болезнь почек,
  • пожилой возраст (60-70 лет);
  • врожденные пороки сердца (коарктация аорты, бикуспидальный или одностворчатый клапан);
  • атеросклероз аорты;
  • беременность;
  • травма грудной клетки,
  • сильное физическое и эмоциональное напряжение;
  • системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит);
  • химические и токсические воздействия (наркотики, например, кокаин);
  • ятрогенные причины.

а) расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

б) имеется второй – дистальный разрыв аорты (дистальная фенестрация).

Тип II – разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

а) заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

б) заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

в) направлено не только дистально, но и распространяется ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

г) распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу. Широко используется классификация по DeBakey.

  • I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,
  • II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).
  • III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация более простая:

  • тип А: диссекции восходящего отдела аорты,
  • тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

Хотя диссекция может возникать в любом месте на протяжении аорты, она чаще всего встречается в областях наибольшего гидравлического напряжения, которые включают

  • Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)
  • Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Иногда диссекция аорты ограничивается отдельными артериями (например, коронарной или сонной артерией, брюшного отдела), особенно у беременных или родивших женщин.

Код по МКБ-10-10: I71.0 Расслоение аорты (любой части)

Этиопатогенез

Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причинами и факторами риска являются заболевания соединительной ткани, атеросклеротическая болезнь и травмы ( Состояния, приводящие к диссекции аорты).

Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия, являются основополагающими и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала, который расширяет дистальный или реже проксимальный участок артерии.

Патофизиологическая последовательность диссекции аорты включает воспаление аортальной стенки, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медии, разрушение эластина, а затем диссекцию сосуда. Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток.

Серьезные последствия достаточно распространены и включают

  • Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)
  • Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация
  • Сердечная недостаточность
  • Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева

Острые диссекции и диссекции давностью менее 2 нед. имеют наибольшую вероятность развития вышеперечисленных осложнений. Риск осложнений уменьшается через ≥2 нед, если диагностируется тромбоз ложного просвета и теряется сообщение между истинными и ложными просветами.

К вариантам диссекции могут относится случаи, когда интима и медиа разделены интрамуральной гематомой без явного надрыва интимы, или когда надрыв и выбухание интимы не приводят к формированию гематомы или ложного просвета, а также когда диссекция или гематома возникает в результате изъязвления атеросклеротической бляшки. Предполагается, что эти варианты могут быть предшественниками классической диссекции аорты.

Состояния, приводящие к диссекции аорты

Категория Примеры
Атеросклеротические факторы риска Кокаин

Дислипидемия

Артериальная гипертензия

Курение

Приобретенные нарушения соединительной ткани Болезнь Бехчета

Гигантоклеточный артериит

Артериит Такаясу

Нарушения соединительной ткани врожденные или наследственные Двустворчатым аортальным клапаном

Коарктация аорты

Кистозный медиа-некроз

Синдром Элерса-Данлоса

Синдром Марфана

Семейная форма аневризмы аорты

Ятрогенная Катетеризация аорты

Хирургическое вмешательство на аортальном клапане

Травма Нераспознанное повреждение

Причины расслаивающей аневризмы аорты

Принято считать, что основной причиной расслоения стенки аорты является артериальная гипертензия, поскольку 84% больных имеют повышенные цифры артериального давления. Однако артериальная гипертензия и гемодинамические особенности различных сегментов аорты могут привести к подобным изменениям только при дегенеративных изменениях ее средней оболочки, мышечных и эластических ее структур.

Последнее может быть вызвано различными этиологическими факторами: атеросклерозом, фиброзной дисплазией, идиопатическим медионекрозом, генетическим дефектом эластических структур (болезнь Марфана), гормональными изменениями в них, характерными для последнего триместра беременности. В последние годы в связи с развитием ангиографии и методов баллонной дилатации выделяют еще одну группу расслаивающих аневризм аорты и ее ветвей – ятрогенные аневризмы.

Этиопатогенез

Аорта имеет три наиболее уязвимых сегмента – корень, перешеек и диафрагму. Гемодинамическое напряжение указанных зон и их хроническая травматизация приводят к дегенеративным изменениям средней оболочки сосуда. Экспериментально подтвержден следующий механизм расслоения аорты: длительное повышение артериального давления всегда ведет к той или иной степени дилатации аорты.

Известно также, что внутренняя оболочка по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки. Особенности формы потока крови в восходящей части и начальном отделе нисходящей части аорты, скорость кровотока и характер пульсовой волны – эти гемодинамические параметры и определяют закономерность в развитии разрыва внутренней оболочки аорты в указанных отделах.

При разнообразных процессах в аорте этиологические факторы повышения артериального давления и дегенеративных изменений средней оболочки имеют различное значение. Так, например, расслаивающая аневризма при беременности, болезни Кушинга, феохромоцитоме в основном обусловлено «кризовыми» подъемами артериального давления.

Расслоение  при коарктации, так же как и при атеросклерозе, обусловлено обычно и высоким артериальным давлением, и дегенеративными изменениями стенки аорты. У больных моложе 40 лет расслоение аорты чаще всего обусловлено врожденными и генетическими изменениями в стенке аорты, нежели нарушениями гемодинамики.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Ятрогенные причины повреждения сосудистой стенки (при ангиографии, баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении ИК или введении кардиоплегического раствора) зависят только от технических погрешностей и не связаны ни с уровнем давления, ни с дегенеративными изменениями стенки кровеносного сосуда.

Симптомы и клинические проявления

Возможны два варианта течения расслаивающей аневризмы. Первый — острое. Представлено генерализовнанными признаками. Полная клиническая картина развивается в считанные секунды, отличается высокой тяжестью.

Продолжительность эпизода составляет несколько минут и менее, после чего наступает потеря сознания и гибель от массивного внутреннего кровотечения.

  • Сильная, невыносимая боль. Располагается в области брюшины, спину, в грудной клетке. Зависит от локализации патологического процесса и его типа. Возникает внезапно, не купируется ничем. Вынуждает пациента принять положение лежа и не двигаться. Или же сесть.
  • Потливость, бледность кожных покровов, выраженная одышка, слабость, тошнота, цианоз носогубного треугольника, спутанность сознания, предобморочное состояние. Так называемая коллаптоидная реакция. Объективно сопровождается падением уровня артериального давления.
  • До становления описанного состояния возникает стремительный рост АД, на короткий промежуток времени.

Это типичные проявления. Прочие симптомы расслаивающей аневризмы аорты представлены ситуативными моментами, которые встречаются не у всех и не в каждом случае. Вероятность определяется в 1-15%.

  • Боли в ногах, ощущение бегания мурашек, невозможность устоять, ходить.
  • Почечная дисфункция. Сопровождается коликами в пояснице, задержкой мочи.
  • Метеоризм, дискомфорт в животе. Причина кроется в нарушении соответствующего кровотока.
  • Слабость мышц. Парезы, параличи. При снижении трофики нервных тканей спинного мозга.
  • Боли в грудной клетке, отклонения ритма от нормального (по типу ускорения или урежения ЧСС), выраженная одышка.
  • Потеря сознания. Сильная головная боль. При вовлечении в патологический процесс мозга, церебральных структур.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты представлена наиболее полной клинической картиной.

Хроническая форма встречается примерно в 60% случаев. В то время как на долю острой приходится 20%. Остальные 20% определяются промежуточным типом.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Клиника следующая:

  • Боли в животе, запоры, диспепсические явления, артериальная гипертензия, которая не снимается препаратами и никак не реагирует на терапию. Встречается при поражении соответствующего одноименного отдела аорты.
  • Дисфагия (невозможность глотать), нарушения голоса, процесса говорения, дыхания. По причине компрессии нервных тканей и самих систем, расположенных в грудной клетке. При значительных размерах аневризмы или же отклонения гемодинамики.
  • Болевой синдром. Расположен в проекции сердца. Напоминает стенокардические или таковые при инфаркте. Однако это ложное впечатление.
  • Отеки. В основном периферические. Страдают нижние и верхние конечности. Лицо.
  • Посинение дермальных слоев. Возникает при компрессии вен, сопровождается ростом давления, одышкой.
  • Нарушения зрения по типу потемнения, тумана в поле видимости.
  • Наконец, обнаруживаются обмороки. Частые, пациента трудно вывести из подобного состояния.

Симптомы расслоения аневризмы, многообразны, но без должной подготовки и даже с таковой, но вне инструментальной диагностики определить, что стало причиной расстройства невозможно. В некоторых клинических случаях, особенно сложных, патологический процесс маскируется столь хорошо, что даже по окончании обследования сказать что-либо конкретное не представляется возможным.

  • Острая стадия – 14 дней
  • Подострый период длится до 2 месяцев

В клинической картине доминирует болевой синдром – 90%,который характеризуется внезапно возникшей постоянной высокоинтенсивной боли в середине грудной клетки, живота,  межлопаточном пространстве или пояснице, мигрирующей при  расслоении. При расслоении восходящего отдела аорты  болевой синдром в грудной клетки может сочетаться с признаками инсульта (нарушение зрения, речи, возникновение парезов и параличей и др.).

Также может встречаться наличие потери сознания, внезапной слабости или одышки

Наиболее частыми симптомами при РАА являются внезапное начало боли с молниеносным достижением максимальной интенсивности, локализация боли в грудной клетке, боль в спине. Боль описывается пациентами как очень интенсивная или нестерпимая, самая сильная боль, которую они когда-либо испытывали, боль острая или рвущая.

У значительной части пациентов могут наблюдаться те или иные изменения сегмента ST или зубца Т.

При проксимальном типе расслоения может выслушиваться шум аортальной регургитации.

Как при проксимальном, так и при дистальном типе расслоения может определяться асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

У части пациентов могут выявляться те или иные неврологические нарушения.

Относительно редко встречается вторичный (чаще всего задненижний) инфаркт миокарда, связанный с распространением расслоения на устье коронарной артерии.

К заболеваниям, имеющим сходную с РАА клиническую картину, относятся:

  • острый коронарный синдром;
  • аортальная недостаточность без диссекции (расслоения);
  • аневризма аорты без диссекции (расслоения);
  • костно-мышечные;
  • перикардит;
  • опухоль средостения;
  • плеврит;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • холецистит.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Наличие РАА можно подозревать, если у пациента имеется боль; боль в сочетании с обмороком (синкопе); боль в сочетании с симптомами сердечной недостаточности; боль в сочетании с симптомами поражения ЦНС (инсульт); сердечная недостаточность без болевого синдрома; симптомы поражения ЦНС (инсульт) без болевого синдрома; изменения на рентгенограмме органов грудной клетки без болевого синдрома; отсутствие пульса без болевого синдрома.

Согласно рекомендациям рабочей группы Европейского общества кардиологов, для подтверждения диагноза, уточнения типа расслоения (локализация, протяженность), диагностики и уточнения тяжести аортальной недостаточности и диагностики экстравазации (периаортальная или медиастинальная гематома, плевральный или перикардиальный выпот) предпочтение следует отдавать трансторакальной ЭхоКГ с последующей трансэзофагеальной ЭхоКГ и внутрисосудистым УЗИ, мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Ангиография может проводиться для определения анатомического субстрата при планируемом чрескожном вмешательстве у гемодинамически стабильных и нестабильных пациентов, но не рутинно. Рентгенография грудной клетки не дает дополнительной информации.

Представляем клинический пример прижизненной диагностики РАА на основании особенностей течения заболевания и клинической картины.

Пациентка А., 59 лет. Жалоб в момент поступления нет. Ранее сердечно-сосудистых заболеваний не переносила.

Впервые за 3 дня до обращения в стационар возникла колющая, пронизывающая боль умеренной интенсивности в области сердца и между лопатками без связи с физической нагрузкой и движением, усиливавшаяся при пальпации, сохранялась несколько часов после самостоятельного приема анальгетиков. Повторный подобный приступ развился накануне поступления в стационар.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты

Консультирована неврологом, высказано предположение о вертеброгенной торакалгии. Проведена ЭКГ, выявлены изменения (отрицательные зубцы Т в отведениях III и aVF), по поводу которых пациентка направлена в стационар с диагнозом: «ИБС. Заднедиафрагмальный инфаркт миокарда».

При объективном обследовании обращал на себя внимание умеренно интенсивный диастолический шум, выслушивавшийся над аортой и по правому краю грудины.

С учетом острого характера и длительности боли в грудной клетке в сочетании с выявленными признаками аортальной недостаточности, предположительно остро развившейся (не было сведений о существовавшем ранее пороке сердца, границы сердца в пределах нормы, отсутствовали признаки хронической сердечной недостаточности) было высказано предположение о наличии РАА восходящего отдела аорты.

Пациентка была госпитализирована в ОРИТ, где планировалось начать инфузию эсмолола, провести трансторакальную и, при необходимости, трансэзофагеальную ЭхоКГ.

Через 10 мин после поступления больная внезапно потеряла сознание, диагностировано прекращение кровообращения (электромеханическая диссоциация). Реанимационные мероприятия безуспешны.

Диагноз: «Расслаивающая аневризма восходящей аорты. Гемоперикард. Тампонада сердца».

При патологоанатомическом исследовании было обнаружено непротяженное расслоение восходящей аорты с надклапанным разрывом и кровоизлиянием в полость перикарда.

П. В. Долотовская, И. В. Грайфер, С. В. Ефремов, Н. В. Фурман

2009 г.

Симптомы расслоения сосудистой стенки разнообразны и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, а также неврологические, урологические заболевания. Клиническая картина обусловлена локализацией первичной фенестрации аорты и протяженностью процесса расслоения. Расслоение – процесс динамический и при более или менее продолжительном наблюдении за больным в финальной стадии болезни клиническая картина может значительно отличаться от первоначальной.

Процесс может иметь три формы течения:

  • острую (до 2 суток);
  • подострую (до 2-4 недели);
  • хроническую (месяцы и даже годы). 

В анамнезе обычно отмечается артериальная гипертензия. Наиболее частым симптомом расслоения аорты является боль настолько интенсивная, что нередко вызывает коллаптоидное состояние. Падение артериального давления приостанавливает процесс расслоения аорты, что несколько снижает интенсивность болей и стабилизирует общее состояние больных.

При II типе расслоения боль обычно локализуется за грудиной и имитирует острый инфаркт миокарда. Эта ситуация особенно часто наблюдается в тех случаях, когда расслоение в действительности распространяется на корень аорты и способствует компрессии коронарных артерий. Болевой синдром действительно имеет коронарный генез.

При аневризмах III типа первоначально боль локализуется в межлопаточной области. Больные сравнивают ее с кинжальным ударом в спину. Боль иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, распространяется на поясницу. При распространении процесса расслоения на брюшную часть аорты при аневризмах I и III типа боль появляется в области эпигастрия, гипогастрия или же локализуется в поясничной области.

При ретроградном расслоении аневризм III типа боль может носить загрудинный инфарктоподобный характер и иррадиировать в шею, что обусловлено расслоением дуги аорты. Значительно реже расслоение аорты протекает с малоинтенсивными болями. У ряда больных расслоение аорты протекает практически асимптомно и первыми признаками болезни являются симптомы ишемии головного или спинного мозга, аортальной недостаточности, ишемии почек, органов пищеварения и нижних конечностей. Нередко первым признаком расслоения бывает развитие пульсирующего образования в животе, трактующееся как аневризма брюшной части аорты.

Патологическая физиология

Выделяют три основных фактора:

  1. расслоение артериальной стенки;
  2. развитие обширной внутристеночной гематомы;
  3. сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (миокард, головной или спинной мозг, почки), с последующей их ишемией.

Возможны несколько вариантов течения расслоения артериальной стенки:

  1. ложный просвет полностью заполняется тромбом и при отсутствии симптомов компрессии соседних органов может наступить «самоизлечение»;
  2. расслоение стенки прекращается на том или ином уровне с неизмененной стенкой, однако всегда имеется опасность расширения ложного просвета с последующим разрывом наружных стенок аорты;
  3. при расслоении стенки аорты может произойти вторичный – дистальный – разрыв внутренней оболочки сосуда с образованием дистальной фенестрации. Вторая фенестрация снижает «напряженность» внутристеночной гематомы и прекращает процесс более дистального расслоения. Однако это важно только в период острой стадии развития процесса. В хронической стадии фактор сохранения кровотока по ложному просвету аорты всегда создает опасность увеличения его размеров и разрыва, даже в случае устранения проксимальной фенестрации оперативным путем;
  4. больной может умереть либо вследствие разрыва стенки аорты и внутреннего кровотечения, либо вследствие острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих кровью миокард, мозг, почки, органы брюшной полости.

Диагностика аневризмы аорты

Расслоение по Дебейки

Типичны острое начало болезни, указания в анамнезе на артериальную гипертензию, имеются внешние признаки болезни Марфана. При стандартном осмотре более чем у половины больных отмечается асимметрия пульсации и уровня артериального давления на верхних и нижних конечностях. В ряде случаев пульс не определяется;

отмечаются признаки острой или хронической ишемии. Чаще снижение пульса и давления отмечается на левых конечностях. При перкуссии может определяться расширение средостения вправо или влево. Аускультативно над восходящей частью аорты при I-II типе расслоения аорты выслушивается систолический шум. Почти у половины таких больных отмечаются признаки аортальной недостаточности – диастолический шум и снижение уровня диастолического артериального давления.

В ряде случаев над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. При распространении расслоения на нисходящую часть аорты систолический шум может определяться сзади в межлопаточной области и паравертебрально слева в поясничной области. При этом шум выслушивается над брюшной частью аорты и в области эпигастрия.

Выявление пульсации сонных артерий и систолического шума над ними позволяет определить вовлечение в процесс ветвей дуги аорты. Важным для постановки диагноза аневризм I и III типа с распространением расслоения на брюшную часть аорты является пальпаторное определение ее пульсации, которая может быть усилена.

Результаты электрокардиографии служат в основном двум целям: установить или исключить острый инфаркт миокарда (данный диагноз ставится практически у 90% больных с расслоением аорты). Если имеются признаки острого инфаркта миокарда, данные ЭКГ обязательно необходимо сопоставить с данными рентгенографии органов грудной клетки, поскольку расширение тени восходящей части аорты позволяет предположить у больного расслаивающую аневризму I-II типа с вовлечением в процесс устьев коронарных артерий.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и позволяет зафиксировать у больного развитие аортальной недостаточности. Объемная сфигмография и ультразвуковая допплерография позволяют выявить «заинтересованность» магистральных артерий конечностей, уточнить распространенность процесса, особенности кровоснабжения головного мозга, а также вовлечение в процесс, расслоение сонных и позвоночных артерий.

Большое значение в диагностике расслаивающих аневризм грудной части аорты имеет рентгенологический метод. Практически у всех больных выявляется расширение тени верхнего средостения. Расширение восходящей части аорты лучше фиксируется в левой косой проекции. В той же проекции хорошо видна и тень нисходящей части аорты.

Расширение ее тени наблюдается, у 50% больных с I типом расслоения и у 100% больных с III типом расслоения. При этом отмечаются неровность контуров нисходящей части аорты и деформация ее тени. Рентгенологически может выявляться жидкость в полости перикарда и в плевральной полости, причем даже в хронической стадии процесса. Для уточнения диагноза большую роль имеет динамическое рентгенологическое исследование.

Эхокардиография позволяет достаточно четко фиксировать двойной просвет восходящей аорты, а также состояние аортального клапана и наличие перикардиального выпота при угрожающем разрыве аорты.

Высокими информативными возможностями обладает в диагностике расслаивающих аневризм и компьютерная томография с одновременным введением рентгеноконтрастного вещества. Она позволяет дифференцировать тромбоз обычной аневризмы грудной части аорты от тромбоза ложного просвета при ее расслоении.

Заключительным методом диагностики является тотальная аортография. Ее особенности заключаются в том, что при трансфеморальном доступе катетер в ряде случаев не попадает в истинный просвет аорты, в связи с чем информативность метода значительно снижается. В подобных случаях лучше использовать трансаксиллярный доступ справа.

Цель ангиографического исследования – определить точное место проксимальной фенестрации, протяженность расслоения, «заинтересованность» ветвей аорты и наличие или отсутствие дистальной фенестрации. Не все ангиографические признаки расслоения аорты могут быть получены в 100% случаев. Наиболее достоверный признак – расширение и деформация тени аорты.

Этот признак позволяет диагностировать проксимальный уровень расслоения и его протяженность. Частым признаком (примерно у 75% больных) является одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты. Чаще удается фиксировать ложный просвет в нисходящей части аорты. Истинный просвет аорты нередко значительно сужен.

В 10-15% случаев ложный просвет может быть тромбирован, причем вероятность тромбоза возрастает в дистальном направлении. Однако наличие в этом сегменте стенозирования истинного просвета свидетельствует о тромбировании ложного просвета. Истинный просвет обычно носит спиралеобразный ход в нисходящей части аорты, что характерно для расслоения.

У некоторых больных при аортографии фиксируется четкая разделительная полоса – отслоенная внутренняя оболочка – между истинным и ложным просветом. Уровень проксимальной фенестрации обычно определяется наличием сброса рентгеноконтрастного вещества в резко расширенный ложный просвет. В ряде случаев этот сброс не удается фиксировать, и по контуру истинного просвета аорты выявляется лишь небольшой дефект наполнения.

Одним из признаков расслоения является отрыв ветвей дуги и брюшной части аорты от истинного просвета. Если ветви аорты контрастируются одновременно с контрастированием истинного просвета, то это свидетельствует об их нормальном отхождении. Если контрастирование запаздывает или вообще отсутствует, следует думать об их отрыве.

В подобных случаях необходимо дополнить исследование контрастированием ложного просвета аорты. Во-первых, это четче позволит определить размеры ложного просвета, степень его тромбоза и, во-вторых, выявить проходимость отходящих от ложного просвета ветвей аорты. При ангиографии корня аорты удается фиксировать регургитацию контрастного вещества из аорты в левый желудочек, что свидетельствует о той или иной степени аортальной недостаточности.

Аневризма брюшного отдела аорты

При естественном течении расслаивающих аневризм грудной части треть больных погибает в течение первых суток, только 10% доживает до 3 месяцев с момента возникновения заболевания. 80% больных, переживших острую и подострую стадии болезни, остаются живы в течение 1-3 лет. Все больные с развитием проксимальной фенестрации в восходящей части аорты погибают в течение первого месяца болезни.

Хирургическое лечение более эффективно у больных с расслоением аорты I-II типа, консервативное при III типе.

При консервативном ведении: основной причиной смерти больных с I-II типом расслоения является тампонада сердца, менее частая причина – окклюзия магистральных ветвей аорты. У больных с III типом расслоения основной причиной смерти является кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность.

  1. После выяснение жалоб, сбора анамнеза и тщательного клинического осмотра, врач-кардиологсможет заподозрить наличие у пациента аневризмы аорты. Но для подтверждения диагноза врачу потребуются дополнительные методы обследования.
  2. ЭКГ – экспресс метод оценки состояния электрической активности сердца, позволяющий в данном случае выявить гипертрофию миокарда как проявление гипертонической болезни, а также исключить наличие других острых заболеваний со схожей симптоматикой (острый инфаркт миокарда, перикардит, ТЭЛА).
  3. Ультразвуковые методы исследования – при наличии аневризмы восходящего отдела аорты (I и II тип расслоения) или наличия пороков аортального клапана достаточно информативным методом диагностики является ЭХО-кардиография (УЗИ-сердца).  

При расслоении III –типа проводится УЗИ-  брюшной аорты. 

4. Ангиография (аортография) – является инвазивным методом исследования, позволяющим  при помощи контраста визуализировать аорту и ее     ветви. Этот метод обладает высокой диагностической ценностью, однако недостатком его является инвазивность (прокол сосуда), рентгеновское  излучение, а также введение контраста, который может быть противопоказан при хронической почечной недостаточности;

   5. МРТ, КТ – аорты – является «золотым стандартом» диагностики аневризмы аорты и ее осложнений. Является дорогостоящим методом       исследования и проводится в специализированных центрах.

  1. С приступ стенокардии или острым инфарктом миокарда (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализ крови)
  2. Пороки сердца (ЭКГ, ЭХО-КГ)
  3. Скелетно-мышечная боль (ЭКГ, консультация кардиолога, при необходимости ЭХО-КГ или УЗИ-брюшного отдела аорты)
  4. Перикардит (воспаление сердечной сумки – ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)
  5. Желчная колика, панкреатит (УЗИ-брюшной полости, анализ крови)
  6. Тромбоэмболия легочной артерии (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)

При помощи простых методов физикального обследования можно выявить повышение артериального давления, характерное для многих пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В случае острой сердечной недостаточности, в т.ч. при тампонаде сердца, выявляются снижение артериального давления, тахикардия, повышение центрального венозного давления, растяжение шейных вен, парадоксальный пульс.

Отсутствие или ослабление пульса, которое является критерием расслоения аорты. Аортальная недостаточность обнаруживается у большинства пациентов с расслоением восходящей аорты. Реже ретроградное распространение расслоения дуги или нисходящей аорты может вовлекать аортальный клапан, но в целом, она указывает на начало расслоения в восходящей аорте. Наружный разрыв расслаивающей аневризмы в левую плевру обуславливает тупость при перкуссии легких и ослабление дыхательных шумов.

Особенности терапии

Эндопротезирование при расслоении аорты

Если пациент не умер внезапно из-за расслоения аорты, он должен быть госпитализирован в реанимационное отделение с возможностью интраартериального мониторирования артериального давления. Для контроля диуреза должен быть установлен постоянный мочевой катетер. Необходимо определить группу крови и иметь запас 4–6 упаковок эритроцитарной массы в случае экстренного хирургического вмешательства. Гемодинамически нестабильные пациенты должны быть интубированы.

Лекарственные средства с целью снижения артериального давления, гемодинамического удара на стенку артерии, сократимости желудочков и болевого синдрома начинают вводить немедленно для поддержания систолического АД на уровне ≤ 110 мм рт. ст. или на самом низком уровне, совместимом с адекватной церебральной, коронарной и почечной перфузией.

Препаратами первой линии для контроля АД обычно являются бета-блокаторы. Варианты включают метопролол 5 мг в/в до 4 доз с интервалом 15 мин; эсмолол в виде постоянной в/в инфузии 50–200 мкг/кг/мин; лабеталол (альфа- и бета-адренергический блокатор) в виде постоянной внутривенной инфузии 1–2 мг/мин или 5–20 мг в/в как первоначальный болюс с дополнительными дозами 20–40 мг каждые 10–20 мин до тех пор, пока не достигнут контроля АД или не будет дано 300 мг, после чего вводят дополнительные дозы 20–40 мг каждые 4–8 ч при необходимости.

Альтернативы бета-блокаторам включают блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил 0,05–0,1 мг/кг в/в болюсно либо дилтиазем 0,25 мг/кг [до 25 мг] в/в болюсно или 5–10 мг/ч путем непрерывной инфузии).

Если систолическое АД остается {amp}gt; 110 мм рт. ст., несмотря на использование бета-блокаторов, можно начать постоянную внутривенную инфузию нитропруссида со скоростью 0,2–0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием до больших значений (часто до 200–300 мкг/мин) по мере необходимости контроля АД. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковую сократимость и гемодинамическое напряжение в области аорты, усугубляя диссекцию.

Для регулирования АД в аорте не следует использовать сосудорасширяющие средства (например, нитропруссид) без бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку сосудорасширяющие средства вызывают рефлекторную симпатическую активацию, которая увеличивает напряжение сдвига в аорте.

Для нисходящей аорты применение лекарственной терапии возможно только для неосложненной, стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты (тип В). Эндоваскулярная реконструкция показана пациентам с осложнениями (нарушение перфузии, персистирующая гипертензия и боль, быстрое увеличение диаметра аорты, увеличение степени диссекции и разрыв). Хирургическое лечение также лучше всего подходит при острой дистальной диссекции аорты у пациентов с синдромом Марфана.

В случае поражения восходящей аорты практически всегда показано хирургическое вмешательство, в связи с риском опасных для жизни осложнений и оно, как правило, включает открытую реконструкцию и протезирование, хотя эндоваскулярные методы лечения имеют поддержку при определенных обстоятельствах.

Объем реконструкции зависит от причины ее проведения и анатомической природы диссекции.

Целью хирургического лечения является облитерация входа в ложный канал и реконструкция аорты с помощью протеза. При обнаружении тяжелой аортальной регургитации выполняется пластика или протезирование аортального клапана. Прогноз больного наилучший при раннем, агрессивном хирургическом вмешательстве.

Стент-графты, закрывающие вход в ложный просвет, баллонная фенестрация (при которой делают отверстие в области диссекции, разделяющей истинный и ложный просвет) или сочетание двух методов служат менее инвазивной альтернативой в случае развившихся послеоперационных ишемических осложнениях у пациентов с диссекцией типа В.

Осложнения хирургического вмешательства включают смерть, инсульт (в связи с эмболией), параплегию (в связи с ишемией спинного мозга), почечную недостаточность (особенно если диссекция затрагивает почечные артерии) и эндоподтекание (утечка крови обратно в аневризматический мешок). Наиболее серьезными поздними осложнениями являются повторная диссекция, формирование аневризм и прогрессирование аортальной недостаточности. Эти осложнения могут стать показаниями для хирургического лечения.

Все пациенты, в том числе те, которым было проведено хирургическое или эндоваскулярное лечение, получают долгосрочную антигипертензивную терапию, обычно включающую бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ.

Практически любая комбинация антигипертензивных средств является приемлемой, исключениями являются те препараты, которые действуют главным образом путем вазодилатации (например, гидралазин, миноксидил) и обладающие внутренней симпатомиметической активностью бета-блокаторы (например, ацебутолол, пиндолол).

Протезирование аневризмы аорты

После реконструкции диссекции состояние аорты следует контролировать на протяжении всей жизни пациента. В ослабленной аорте может развиться аневризматическая дегенерация выше или ниже уровня хирургической реконструкции либо повторная диссекция. По этим причинам показано продолжение наблюдения.

Профилактика

С целью профилактики возникновения этой патологии крайне важно соблюдать все меры для предупреждения сердечно-сосудистых недугов. Ежедневная активность, здоровое питание с рационом, содержащим полезные для сердца и сосудов продукты, помогут предупредить появление аневризмы. Не менее важно отслеживать уровень холестерина в крови и полностью бросить курить.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

В настоящее время при остром расслоении грудной части аорты наиболее рациональным является дифференцированный подход к тактике лечения в зависимости от типа расслоения и развития осложнений. Лекарственная терапия показана больным с различными типами расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения аортографии и обеспечения оперативного лечения.

Срочная операция необходима при угрожающем разрыве аневризмы, прогрессирующем расслоении, выраженной аортальной недостаточности, при образовании мешковидной аневризмы, а также при неэффективности проводимой терапии, не снимающей болевого синдрома, и при «неуправляемой» гипертензии. Показанием к операции является также наличие крови в перикарде или плевральной полости.

Лекарственная терапия в острой и подострой стадиях болезни рекомендуется больным с III типом расслоения, пациентам с предполагаемым I типом расслоения, но при стабильном течении процесса, больным с высокими факторами риска (обычно старше 50 лет), а также в тех случаях, когда место фенестрации не удается выявить на аортограмме и при отсутствии контрастирования ложного канала.

Следует также придерживаться консервативного метода лечения при ее эффективности у больных, у которых с момента расслоения прошло более 14 дней. Основной целью лекарственной терапии являются предотвращение прогрессирования расслоения аорты и нормализация гемодинамики и гомеостаза. Для этого проводится управляемая гипотензия.

Необходимы постоянный контроль за уровнем артериального давления, диуреза, мониторирование ЭКГ. Каждые 12 часов проводится рентгенологический контроль грудной клетки с целью выявления динамики размеров аневризмы и наличия жидкости в плевральных полостях и перикарде. Как показывает опыт, риск операций, производимых в хронической стадии процесса при стабилизации гемодинамики и гомеостаза, а также вследствие укрепления наружных слоев аорты в сегменте расслоения, значительно уменьшается, чем в острой и подострой стадиях.

Медикаментозное лечение:

  • к основным целям лечения относят снижение АД и сократимости миокарда;
  • желаемый уровень систолического АД – 100-120 мм рт. ст. или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих гипертонией;
  • для быстрого снижения высокого АД прибегают к внутривенной инфузии нитропруссида натрия или нитроглицерина при обязательном одновременном применении β-блокатора;
  • для быстрого снижения сократимости миокарда производят внутривенное введение β-блокаторов в возрастающей дозе до достижения ЧСС 50–60 в минуту;
  • обеих целей можно добиться при помощи лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 минут, далее 20-80 мг каждые 10-15 мин до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры – инфузии 2-20 мг в минуту);
  • при противопоказаниях к β-блокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ритм сердца (верапамил, дилтиазем);
  • прием короткодействующих препаратов нифедипина внутрь или под язык может привести к быстрому снижению АД даже в рефрактерных случаях, однако сопряжено с риском возникновения рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти средства не следует назначать без предварительного введения β-блокатора;
  • при вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензин–превращающего фермента (эналаприл 0,625 – 5 мг каждые 4 – 6 ч);
  • при клинически значимой гипотонии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях проводится инфузия прессорных агентов (предпочтительнее – норадреналина; допамин применяется только в низких дозах для стимуляции мочеотделения).

Тем не менее хирургическое лечение показано больным с I-II типом расслоения сразу же после стабилизации гомеостаза в связи с непредсказуемым развитием осложнений. Помимо указанных признаков угрожающих осложнений, важным симптомом для решения вопроса о срочной операции являются симптомы острой окклюзии ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (мозг, почки, висцеральные органы).

При угрозе разрыва аорты операция показана по витальным показаниям. Для больных с III типом расслоения операцию чаще следует производить в хронической стадии процесса, преимущественно у больных не старше 50 лет, при аневризме только грудной части аорты либо мешковидных аневризмах брюшной части аорты, сочетающихся с болевым синдромом, при синдроме хронической ишемии органов пищеварения, вазоренальной гипертензии и ишемии нижних конечностей.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях у больных пожилого возраста следует предпочесть лекарственную терапию, если она эффективна.

Техника операций при расслаивающих аневризмах I-II типа аналогична таковой при обычных аневризмах восходящей части аорты. При наличии расслоения аорты швы накладывают так, чтобы ликвидировать ложный просвет в ее стенке. Операции направлены на устранение проксимальной фенестрации в аорте. При развитии острой аортальной недостаточности восходящую часть аорты протезируют с помощью специального «кондуита», содержащего протез клапана. Для лучшей герметизации швов дистального анастомоза можно использовать специальный клей, заливаемый между расслоенными слоями сосудистой стенки.

При расслоении I типа, симптомах ишемии мозга вследствие окклюзии ветвей дуги аорты показано одновременное протезирование восходящей части и ее дуги с имплантацией брахиоцефальных сосудов в протез или их протезирование. При симптомах, характерных для расслоения брюшной части аорты и ее ветвей, не исчезающих и даже усугубляющихся после устранения проксимальной фенестрации расслоения, вторым этапом показана операция на брюшной части и ее ветвях.

Аделина Павлова

При расслаивающих аневризмах III типа устранение только проксимальной фенестрации с протезированием грудного отдела следует считать радикальной при ограниченном участке поражения, не переходящем на брюшную часть аорты. Если расслоение распространяется на брюшную часть аорты, то устранение ложного просвета при протезировании грудной части аорты приводит часто к ишемии почек вследствие редукции кровотока по ложному просвету, от которого чаще отходит левая почечная артерия.

Современная тактика при подобных операциях должна заключаться в одномоментной реконструкции всей нисходящей части и ее магистральных ветвей. Метод операции при этом по доступу к аорте и условиям ее проведения практически не отличается от такового при аневризме грудной и брюшной частей аорты, но требует некоторой детализации.

В грудной части межреберные артерии обычно не вовлечены в процесс расслоения, так как ложный просвет расположен по переднелатеральной стенке аорты. В брюшной части ложный просвет в 85% случаев располагается слева. Именно поэтому левая почечная артерия значительно чаще отходит от ложного просвета аорты, чем правая.

Сосуд пережимают и рассекают в продольном направлении. Внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом иссекают на всем протяжении. Площадку с межреберными артериями вшивают в окно протеза по задней его поверхности. По описанному методу на площадке имплантируют ветви брюшной части аорты. Отдельно вшивают на площадке устье левой почечной артерии. В случаях острого расслоения в связи со слабостью стенок аорты производится устранение проксимальной фенестрации аорты.

Учитывая, что кровоснабжение спинного мозга в основном осуществляется через артерию Адамкевича, которая чаще всего расположена на уровне Х-XI грудного позвонка, можно использовать несколько видоизмененный метод сохранения кровотока по спинномозговым ветвям. Четыре-пять пар верхних межреберных артерий можно перевязать.

Из площадки нижнего сегмента грудного отдела с устьями межреберных артерий на уровне VIII-XII грудных позвонков создается слепой канал, открытый в просвет аорты. Именно в этом месте накладывается дистальный анастомоз протеза с аортой. В тех случаях, когда винтообразный ход расслоения грудной аорты выглядит таким образом, что нижние межреберные и верхние поясничные артерии, а также чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от истинного просвета аорты, радикальную коррекцию аневризмы грудной и брюшной частей аорты производят одномоментно.

Выбор метода лечения основан на определении размеров аневризмы и скорости расслоения, локализации и распространенности процесса (тип аневризмы). Так консервативная (лекарственная) терапия эффективна при III типе расслоения, а хирургическое лечение при I-II типах.

Также консервативная терапия показана пациентам при любом типе расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения МРТ, КТ-аорты или аортографии. Основной целью терапии является замедление прогрессирования расслоения аорты и нормализация артериального давления.

Экстренное оперативное вмешательство показано при угрожающем разрыве аневризмы, быстро прогрессирующем характере расслоении, развития острой недостаточности аортального клапана или гемотампонады (накопление крови вокруг сердца, приводящее к его сдавлению). Хирургическая тактика заключается в удалении пораженного сегмента с протезированием искусственными материалами или малоинвазивное лечение с установлением эндопротеза.

Протезирование аорты на «открытом» сердце

Малоинвазивное эндоваскулярное протезирование аорты

Таким образом, совместная задача врача и пациента состоит в ранней диагностике столь опасного для жизни состояния, как расслаивающая аневризма аорты. Только своевременное обращение к врачу, особенно при наличии факторов риска, позволит значительно улучшить прогноз жизни при данном состоянии.

Осложнения

Осложнениями подобного состояния могут стать инсульт, инфаркт миокарда. Возможно также нарушения функций ног ввиду изменений тока крови по подвоздошным артериям. Если нарушается кровоснабжение спинного мозга и повреждаются стенки позвоночных артерий, то возможно нарушение функций спинного мозга. Кроме того, при таком недуге возникают боли в животе и пояснице, если блокируется ток крови в других сосудах.Самым опасным осложнением расслоения стенки аорты является ее разрыв и внутреннее кровотечение, угрожающее жизни больного.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector