Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.

Информация

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности.

Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Ключевые слова

  • Синдром Гийена-Барре

  • Острый вялый тетрапарез

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

  • Острая моторная аксональная невропатия

  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

  • Синдром Миллера Фишера

  • Острая пандизавтономия

  • Электромиография

  • Скорость распространения возбуждения

  • Блок проведения возбуждения

  • Люмбальная пункция

  • Антитела к ганглиозидам

  • Высокообъемный плазмаферез

  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем.

При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Список сокращений

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОВТ – острый вялый тетрапарез

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ – электронейромиография

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Москва, 2011.

  2. Левин О.С. Полиневропатии, клиническое руководство. Москва, 2005.

  3. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Павлов Э.В. Анализ причин
    острого вялого тетрапареза на примере московской популяции. В сборнике: Неотложные состояния в неврологии
    Труды Национального конгресса. Российская академия медицинских наук,
    Научный совет по неврологии РАМН, Научный центр неврологии РАМН; под
    редакцией З.А. Суслиной, М.А. Пирадова. 2009. С. 345.

  4. Ad Hoc Committee. WHO AIREN. Acute onset flaccid paralysis. – Geneva: World Health Organization, 1993.

  5. Hughes R. A., Hadden R., Gregson N., Smith K. Pathogenesis of
    Guillain-Barre syndrome // J Neuroimmunol. – 1999. – V. 100. – P. 74-97.

  6. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Тимченко О.Л., Грачева
    Л.А., Быкова Л.П., Лапин С.В., Федькина Ю.А., Костырева М.В., Шабалина
    А.В., Гришина Д.А.
    Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2013; 7(1): 4-11.

  7. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013; 1: 26-35.

  8. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы.Вестник Российской академии медицинских наук 2015; 70(2): 183-187.

  9. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А.,
    Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В.,
    Морозов Н.С. Детские инфекции 2015; 14(3): 17-26.

  10. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром
    Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология,
    диагностические и терапевтические возможности региональных клиник.
    Здравоохранение Российской Федерации 2013; .1: 19-25.

  11. Govoni V., Granieri E. Epidemiology of the Guillain-Barre syndrome // Curr Opin Neurol. – 2001. – V. 14. – P. 605-613.

  12. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barr?
    syndrome and related disorders // Cochrane Database Syst Rev. – 2010. –
    V. 2. – CD001446.

  13. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии 2010; 2: 114-115.

  14. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014; 1: 37-46.

  15. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Тяжелые острые демиелинизирущие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Русский медицинский журнал 2003; 11(25): 1377.

  16. Parry G. J., Steinberg J. S. Guillain-Barre syndrome. From diagnosis
    to recovery // AAN Interprises. – New York, 2007. – Demos Medical
    Publishing.

  17. Ющук Н.Д., Тимченко О.Л., Морозова Е.А., Балмасова И.П., Гультяев
    М.М., Говорун В.М., Зиганшин Р.Х., Икрянникова Л.Н., Ильина Е.Н.,
    Климова Е.А., Манжеева С.В., Пирадов М.А., Супонева Н.А., Федькина Ю.А.
    Совершенствование алгоритма диагностики демиелинизирующих
    полиневропатий. Лечащий врач 2009; 10: 31-35.

  18. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза. Нервно-мышечные болезни 2011; 1: 5-13.

  19. Hughes R. A. Campylobacter jejuni in Guillain-Barre syndrome // Lancet Neurol. – 2004. – V. 3. – P. 644.

  20. Hadden R. D., Cornblath D. R., Hughes R. A. et al.
    Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical
    association and outcome // Ann Neurol. – 1998. – V. 44. – P. 780-788.

  21. Cornblath D. R. Electrophysiology in Guillain-Barre syndrome // Ann Neurol. – 1990. – V. 27. – P. 17-20.

  22. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Сергеев Д.В. Электрофизиологические критерии прогноза при синдроме Гийена-Барре. Нервно-мышечные болезни 2012; 3: 33-45.

  23. Guillain-Barre syndrome steroid trial group. Double-blind trial of
    intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome // Lancet. –
    1993. – V. 341. – P. 586-590.

  24. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Corticosteroids for
    Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. – 2010. – V.
    17(2). – CD001446.

  25. Никитин С.С., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Павлов Э.В., Куренков А.Л. Синдром
    Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая
    полиневропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики
    . Клиническая неврология 2009; 2: 30-35.

  26. French cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome. Appropriate number of plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome // Ann Neurol. – 1997. – V. 41. – P. 298-306.

  27. Cortese I., Chaudhry V., So Y. et al. Evidence-based guideline
    update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the
    Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
    Academy of Neurology // Neurology. – 2011. – V. 76(3). – P. 294-300.

  28. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Мочалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 12-23.

  29. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Intravenous immunoglobulin
    for Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. – 2012. – V.
    11(7). – CD002063.

  30. Kaida K., Kusunoki S. Guillain-Barr? syndrome: update on
    immunobiology and treatment // Expert Rev Neurother. – 2009. – V. 9. –
    P. 1307-1319.

  31. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической клинике. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 36-43.

  32. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. Москва, 2013.

  33. Аведисова А.С., Аметов А.С., Анохина И.П., Анциферов М.Б., Астахов
    Ю.С., Байбарина Е.Н., Балаболкин И.И., Батурин В.А., Богомильский М.Р.,
    Бойко А.Н., Болотина Л.В., Борисов В.И., Буеверов А.О., Буслаева Г.Н.,
    Васильев С.А., Вахова Е.С., Венгеров Ю.Я., Визель А.А., Винникова М.А.,
    Волков И.К. и др. Федеральное руководство по использованию лекарственных
    средств. – Москва, 2014. Том Выпуск 15.

  34. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: современное состояние проблемы. В книге: Российский медицинский форум тезисы докладов научной конференции 2007: 1-11.

  35. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012; 6(4): 18-25.

  36. Bernsen R. A., Jacobs H. M., Jager A. E. Residual health status after
    Guillain-Barre syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. – 1997. – V.
    62. – P. 637-640.

  37. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А., Гнедовская Е.В. Качество жизни и социальная адаптация пациентов, перенесших синдром Гийена-Барре. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (8): 61-67.

  38. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В., Спирин Н.Н., Буланова В.А., Баранова Н.С. Синдром Гийена-Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощи пациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (4): 45-49.

  • Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» — 2011;
  • Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. — СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
  • Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. — М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
  • Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. — М.: МИА, 2011;
  • Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. — Санкт-Петербург, 2005.

Симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни.

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.

Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Термины и определения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный
метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один
сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный
метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты
внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95%
Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – тяжелое аутоиммунное заболевание
периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую
причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

Классификация

Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – 65-90% от всех случаев заболевания;

  • острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) – 5-20% от всех случаев заболевания;

  • синдром Миллера Фишера (2-3%);

  • фаринго-цервико-брахиальная форма ({amp}lt;1%);

  • острая пандизавтономия ({amp}lt;1%);

  • парапаретическая форма (2-3%);

  • сенсорная форма ({amp}lt;1%).

1.5.2 Классификация СГБ по степени тяжести:

  • лёгкая степень (характеризуется отсутствием двигательных
    нарушений или минимальными парезами, не вызывающими существенных
    затруднений при ходьбе и самообслуживании);

  • средняя степень (возникают нарушения ходьбы, ограничивающие пациента в передвижении или требующие посторонней помощи или опоры);

  • тяжёлая степень (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия);

  • крайне тяжёлая степень (требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

1.5.3 Стадии развития заболевания (периоды):

  • стадия нарастания симптоматики, острый период (от 1 дня до 4 недель);

  • плато (от 0 до 4 недель);

  • период восстановления (от нескольких недель до нескольких лет) [1, 12-14].

1. Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимо присутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных
признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если
все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на
10% и более нижней границы нормы:

1.1.  Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от
нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной
точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2.  Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу
нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда
М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3.  Наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4.  Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

2. Группа с первично аксональным поражением: нет
вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая
один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке
более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух
нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже
нижней границы нормы.

3.  Группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не
удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть
только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10%
ниже нижней границы нормы.

4. Неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера (Charles Miller Fisher, канадский невролог (1913—2012), описал синдром в 1956 г.) — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Приложение В. Информация для пациентов

  • Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в
    рекомендованные сроки (предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ,
    но не позднее 1 месяца от начала) [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций
    (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в
    крови, диуреза, глотания и др.), при необходимости своевременно начинать
    зондовое кормление и ИВЛ, а также коррекцию других типов нарушений [1,
    15].

  • рекомендовано проведение электронейромиографического обследования с уточнением формы заболевания [1, 20-22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Синдром
Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной
системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы.
Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в
организме пациента и повреждают нервные волокна. В результате нарушается
проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению
силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности.

Выделяют две формы
СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка
нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают
центральные стержни нервных волокон (аксоны). Другие формы встречаются
значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни,
может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и
нарушений глотания.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и
установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде
заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия
является наиболее эффективной. Цель терапии – предотвращение нарастания
симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения
состояния.

Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии
СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Одним из
определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной
иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна
составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс
лечения.

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для
восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и
чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей
формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной
форме – через 6 месяцев. Период восстановления утраченных функций может
затянуться до 1 года или больше.

1.2 Этиология и патогенез

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного
инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония,
ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в
патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве
основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус
Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni
и цитомегаловирус.

Предполагается, что антигенная схожесть оболочки
инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических
нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических
аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих
по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы [5-7].

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в
1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и
возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской
Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на
100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в
любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько
чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период [8-11].

3.1 Консервативное лечение

  • Не рекомендовано назначение кортикостероидных препаратов [1, 16, 23-25].

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокообъёмного
    программного плазмафереза в режиме от 3 до 5 сеансов с обязательным
    удалением не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За
    двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее
    140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны
    быть короткими (обычно через день) [1, 16, 17, 26-28].

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

  • Рекомендовано в восстановительный период проведение комплекса реабилитационно-восстановительного лечения [1, 15, 34-36].

Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика [11].

  • Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства [37, 38].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности [37].

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector