Острый промиелоцитарный лейкоз

Информация

Классификация

Помимо классической МКБ, существует несколько классификаций, позволяющих получить точную характеристику патологического процесса. Для острого миелоидного лейкоза наибольшую актуальность имеет Французско-Американско-Британская (ФАБ) классификация, основанная на типе и зрелости клеток, из которых развивается лейкемия.

Подтип ФАБ Название Частота встречаемости (%)
М0 Недифференцированный острый миелобластный лейкоз 5%
М1 Острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием 15%
М2 Острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток 25%
М3 Острый промиелоцитарный лейкоз 10%
М4 Острый миеломоноцитарный лейкоз 20%
М4eos Острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией 5%
М5 Острый моноцитарный лейкоз 10%
М6 Острый эритроидный лейкоз 5%
М7 Острый мегакариоцитарный лейкоз 5%

По гематологической классификации хронический миелоидный лейкоз насчитывает около 5 основных подтипов.

Подтип Название Частота встречаемости (%)
1. Хроническая гранулоцитарная лейкемия 95%
2. Ювенильный хронический миелолейкоз 5%
3. Хроническая нейтрофильная лейкемия
4. Хроническая миеломоноцитарная лейкемия
5. Атипичная хроническая моноцитарная лейкемия

C92.0 – Острый миелоидный лейкоз.

C92.1 – Хроническая миелобластная лейкемия.

C92.2 – Атипичный хронический миелоидный лейкоз.

C92.4 – Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5 – Острый миеломоноцитарный лейкоз.

C92.7 – Другая миелобластная лейкемия.

C92.9 – Миелобластная лейкемия неуточненная.

C93.1 – Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Причины и факторы риска развития ХМЛ

Острый миелолейкоз обусловлен повреждением ДНК развивающихся клеток миелоидного ростка костного мозга, что в дальнейшем провоцирует аномальное производство компонентов крови. При ОМЛ костный мозг синтезирует незрелые клетки, называемые миелобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом и при обильном делении и росте начинают вытеснять здоровые элементы костного мозга.

В большинстве случаев неясно, что вызывает мутацию ДНК, но было найдено несколько факторов, обуславливающих развитие ОМЛ, включая антецедентные гематологические расстройства, наследственные причины, воздействие окружающей среды и влияние лекарственных препаратов. Тем не менее большинство пациентов с впервые возникшим ОМЛ не имеют идентифицируемой причины развития заболевания.

Антецедентные гематологические расстройства. Наиболее распространенной причиной развития считается миелодиспластический синдром (МДС). Это заболевание костного мозга неизвестной этиологии, которое чаще всего встречается у пожилых пациентов и проявляется прогрессирующей цитопенией, развивающейся в течение нескольких месяцев или лет.

Врожденные нарушения. К врожденным заболеваниям, предрасполагающим пациентов к развитию ОМЛ, относятся: синдром Блума, синдром Дауна, врожденная нейтропения, анемия Фанкони и нейрофиброматоз. Обычно у этих пациентов острый миелолейкоз развивается с детства, но может появляться и в более зрелом возрасте.

Влияние химикатов. В ходе клинических исследований было отмечено, что риск распространения ОМЛ значительно повышается при регулярном контакте с бензолом. Этот химикат используется в качестве растворителя в разных отраслях промышленности (химические и нефтеперерабатывающие заводы, а также на производстве каучука и обуви).

Химиотерапия. У пациентов, ранее перенесших химиотерапию, чаще появляется ОМЛ. Некоторые препараты имеют тесную связь с развитием вторичных лейкозов («Мехлорэтамин», «Прокарбазин», «Хлорамбуцил», «Мелфалан», «Этопозид», «Тенипозид» и «Циклофосфамид»).

Риск возрастает, если одновременно с приемом этих химиопрепаратов пациенту проводят лучевую терапию. Вторичные лейкозы наблюдаются примерно через 10 лет после лечения болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы или детской острой лимфоцитарной лейкемии. Вторичные лейкозы могут также возникать после лечения рака молочной железы, яичников или других видов злокачественных новообразований.

Воздействие радиации. Влияние высокого уровня облучения является известным фактором риска ОМЛ, а также острой лимфобластной лейкемии. Это было впервые отмечено среди выживших японцев после ядерной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В течение 6-8 лет после трагических событий у многих японцев были обнаружены признаки острого миелолейкоза.

Неблагоприятное радиационное воздействие можно наблюдать во время лучевой терапии при лечении рака, а также при некоторых видах диагностических исследований (рентгенография, рентгеноскопия, компьютерная томография).

Пол, возраст и другие факторы риска. Причины неизвестны, но было отмечено, что мужчины страдают от ОМЛ чаще женщин. Также заболевание более свойственно лицам европеоидной расы. К недоказанным факторам риска относятся проживание в области повышенного электромагнитного излучения, воздействие пестицидов, отбеливателей и краски для волос.

У здорового человека клетки организма содержат в своем ядре 23 пары хромосом. У людей, страдающих от ХМЛ, в клетках костного мозга происходит нарушение строения хромосом, которое заключается в перемещении участка с 22-й хромосомы на 9-ю. Сверхкороткая 22-я хромосома, называемая также филадельфийской (в честь города, где была впервые обнаружена), присутствует в крови 90% людей, страдающих от ХМЛ.

На фоне этих хромосомных изменений формируются новые гены, которые начинают чрезмерную продукцию фермента – тирозинкиназы. В дальнейшем большое количество тирозинкиназы ведет к аномальному делению клеток костного мозга, что способствует развитию хронического миелолейкоза. Аномальные белые кровяные тельца не развиваются и не умирают, как в норме, но при этом делятся в огромном количестве, вытесняют здоровые ростки крови и повреждают костный мозг.

До сих пор так и не выяснены точные причины появления ОМЛ. Сейчас принято считать, что острый миелолейкоз развивается на фоне накопления мутаций в клетках-предшественницах миелопоэза. За исключением некоторых особенностей, факторы, повышающие риск развития ХМЛ, аналогичны ОМЛ.

Ослабленный иммунитет. Клинические исследования показали, что люди, страдающие от иммунодепрессии, например при СПИДе, в 3 раза чаще болеют от ХМЛ, сравнительно с популяцией в целом. Также было отмечено неблагоприятное влияние цитостатических препаратов у людей, вынужденных их принимать после трансплантации органов. В этом случае риск повышается в 2 раза.

Заболевания кишечника. Причины до конца не выяснены, но после статистического анализа оказалось, что пациенты с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона, имеют более высокие шансы заболеть ХМЛ, по сравнению с населением в целом.

Пестициды. В ряде исследований были доказательства того, что мужчины, ежедневно контактирующие с пестицидами (фермеры, сельскохозяйственные рабочие), имеют повышенный риск заболеть хроническим миелолейкозом. Если сравнивать с популяцией в целом, то риск повышается примерно на 40%.

Пол, возраст и другие факторы риска. Так же, как и при ОМЛ, для ХМЛ более свойственно поражать мужчин-европейцев. Было проведено 4 исследования, в которых отмечалось неблагоприятное влияние ожирения. Лишний вес повышает вероятность заболеть примерно на 25%.

Симптомы

Симптомы ОПЛ в целом сходны с симптомами других форм ОМЛ. В частности, возможны следующие симптомы:[5]

Острый промиелоцитарный лейкоз обычно характеризуется наличием реципрокной хромосомнойтранслокации между участком хромосомы 17, содержащим ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа, и участком хромосомы 15, содержащим ген так называемого белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML). Эта транслокация приводит к образованию аномального онкогенного фузионного протеина PML-RARalpha.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Описаны при ПМЛ также 8 типов других редких хромосомных транслокаций, приводящих к формированию других аномальных фузионных онкопротеинов гена RARalpha с другими генами, в частности транслокация t(11;17), приводящая к слиянию гена RARalpha с геном так называемого «цинкового пальцеобразного белка промиелоцитарного лейкоза» (c геном PLZF, известным также как ген ZBTB16)[6], с геном нуклеофосмина (NPM1), с геном, ассоциированным с ядерным матриксом (NUMA1), с геном фактора 5b сигнальной трансдукции и активации транскрипции (STAT5B), с геном регуляторной субъединицы 1α протеинкиназы А (PRKAR1A), с геном фактора, взаимодействующего с белками PAPOLA и CPSF1 (FIP1L1), с геном корепрессора BCL-6 или с геном олигонуклетид/олигосахарид-связывающей последовательности 2A (OBFC2A, также известный как NABP1).

Некоторые из этих хромосомных аномалий также являются чувствительными к лечению полностью транс-ретиноевой кислотой, либо их чувствительность к лечению полностью транс-ретиноевой кислотой неизвестна вследствие большой редкости этих хромосомных перестроек. Известно, что формы ОПЛ с хромосомными перестройками, приводящими к образованию аномальных фузионных онкопротеинов STAT5B/RARA и PLZF/RARA, резистентен к лечению полностью транс-ретиноевой кислотой и поэтому имеют худший прогноз.[1]

Слияние генов белков PML и RARA в результате транслокации t(15;17)(q22;q21) приводит к образованию аномального гибридного фузионного онкопротеина с изменёнными (необычными) внутриклеточными функциями. Этот аномальный онкопротеин с повышенным аффинитетом связывается с регуляторными участками внутриклеточной ДНК, блокируя транскрипцию важных генов, необходимых для процесса созревания и дифференцировки гранулоцитов.

Он делает это при помощи усиленного взаимодействия молекул белка ядерного корепрессора (NCOR) и молекул гистон-деацетилазы (HDAC). Хотя хромосомная транслокация, включающая ген RARalpha, считается необходимой для инициации (начала) процесса лейкозогенеза, она сама по себе не достаточна для возникновения ПМЛ — требуется также приобретение этими клетками дополнительных мутаций.[1]

Мутация t(11;17), приводящая к образованию аномального фузионного онкопротеина RAR-α/PLZF приводит к развитию такого подтипа ОПЛ, который не чувствителен к стандартной терапии полностью транс-ретиноевой кислотой и/или триоксидом мышьяка и менее чувствителен, по сравнению с более частым вариантом RAR-α/PML, к стандартной химиотерапии ОМЛ, в частности к цитарабину и антрациклинам, таким, как даунорубицин, идарубицин, митоксантрон. Это приводит к худшему прогнозу в этой подгруппе пациентов.[1]

Большинство клинических проявлений и признаков миелолейкоза как для острого, так и для хронического связано с вытеснением здоровых ростков костного мозга аномальными клетками. По этой причине в течении заболеваний выделяют 4 главных синдрома:

  • Анемический. Снижение количества эритроцитов вызывает усталость, повышенное сердцебиение, бледность и одышку.
  • Иммунодефицитный. Отсутствие нормального производства лейкоцитов делает больных более восприимчивыми к инфекции, поскольку у аномальных клеток нет механизмов, способствующих полноценному иммунному ответу.
  • Интоксикационный. Ранние признаки миелолейкоза часто неспецифичны и могут быть похожими на симптомы гриппа или других простудных заболеваний. К общим симптомам относятся: повышение температуры, усталость, снижение веса, ухудшение аппетита, одышка, анемия, петехии (пятна на коже, вызванные кровотечением), боли в костях и суставах.
  • Геморрагический. Уменьшение синтеза тромбоцитов приводит к невыраженным кровоподтекам или кровотечениями при небольшом травмировании.

Кроме того, при ХМЛ в более 50% случаев наблюдается увеличение селезенки. Она может достигать настолько крупных размеров, что начинает сдавливать органы брюшной полости. Увеличение селезенки иногда сопутствует ОМЛ, но, как правило, процесс этот медленный и безболезненный.

Вследствие лейкоцитарной инфильтрации у некоторых пациентов возникает отечность десен. В редких случаях первичным симптомом ОМЛ является формирование за пределами костного мозга плотной лейкемической массы или опухоли (хлоромы). Очень редко при ОМЛ наблюдается увеличение лимфатических узлов и паранеопластическое воспаление кожи.

Эпидемиология

alt

Острый промиелоцитарный лейкоз представляет сравнительно редкую форму ОМЛ, всего около 10 — 12 % от всех случаев ОМЛ.[10] Средний возраст больных ОПЛ — приблизительно 30 — 40 лет,[23] что гораздо моложе, чем средний возраст больных с другими подтипами ОМЛ (70 лет). Частота ОПЛ выше среди пациентов латиноамериканского или южноевропейского происхождения.

[24] ОПЛ может также возникнуть как вторичный лейкоз у больных, получавших лечение антрациклинами (например, доксорубицином, идарубицином, митоксантроном), алкилирующими агентами (например, циклофосфамидом) или ингибиторамитопоизомеразы II (например, этопозидом), вследствие канцерогенности этих агентов.

Большинство пациентов, получавших лечение этими агентами, у которых впоследствии развился ОПЛ, составляют больные с раком молочной железы в анамнезе.[25][26][27] У приблизительно 40 % пациентов с ОПЛ обнаруживаются, помимо t(15;17)(q22;q21), приводящей к появлению PML/RARalpha, дополнительные хромосомные аномалии в лейкозных клетках, такие, как трисомия 8-й хромосомы или изохромосома 17, но они, по-видимому, не оказывают существенного влияния на долгосрочный прогноз.[1]

Стадии

Разделение течения хронического лимфолейкоза по фазам позволяет докторам грамотнее планировать лечение и прогнозировать исход заболевания.

Хроническая фаза Кровь и костный мозг содержат менее 10% бластных клеток. Фаза может протекать в течение нескольких лет, но без адекватного лечения заболевание будет прогрессировать и переходить на следующие стадии развития. Примерно у 90% пациентов ХМЛ диагностируется в хроническую фазу. Могут присутствовать клинические проявления. Они, как правило, выражаются в виде общей слабости и небольшой потери веса, живот может увеличиваться за счет спленомегалии.
Фаза акселерации (ускорения) Единого определения для этой фазы еще не разработано, но в качестве основного критерия перехода принято считать повышение количества бластов от 10 до 19% или более 20% базофилов в периферической крови. Базофилы иногда содержат в себе цитогенетические изменения в дополнение к филадельфийской хромосоме.
Бластный криз По своему течению напоминает острый миелолейкоз. В этой фазе число бластов, содержащих дополнительные генетические изменения, повышается до 20 и более процентов. В 25% случаев бласты могут выглядеть как незрелые клетки при остром лимфолейкозе или остром миелоидном лейкозе. Клинические проявления в этой фазе выражаются в виде лихорадки, увеличения селезенки и потери веса.

До сих пор не разработаны стандарты для определения стадийности острого миелолейкоза, но принято выделять 3 ключевых фазы, основанных на общем течении заболевания.

Впервые выявленный ОМЛ Фаза соответствует впервые диагностированному лейкозу, который до этого целенаправленно не лечился. Возможно, что ранее пациенту назначались препараты от симптомов заболевания (лихорадка, кровоточивость), но не для подавления роста аномальных клеток. На этом этапе течения обнаруживается до 20% бластных клеток.
Ремиссия Фаза означает, что больному было проведено соответствующее лечение, на фоне которого нормализовался анализ крови. Основным критерием ремиссии является наличие менее 5% бластных клеток в аспирате и их отсутствие в периферической крови и спинномозговой жидкости.
Рецидив Клинические проявления и патологические изменения в периферической крови и аспирате вернулись после проведенного лечения.

Лечение миелолейкоза в России

Около 25% от всех случаев ОМЛ приходится на острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2). Подтип характеризуется перемещением части 8-й хромосомы на 21-ю. По обеим сторонам сращивания формируется новый набор ДНК из фрагментов, которые ранее кодировали белки RUNX1 и ETO. Потом эти две последовательности соединяются и начинают кодировать один большой белок под названием М2 AML, который и позволяет клетке беспрепятственно делиться.

Миелолейкоз

Чаще всего при ХМЛ встречается хронический гранулоцитарный лейкоз. Т. е. какой-либо патологический фактор, провоцирующий изменения в хромосомном наборе, воздействует на бластные клетки, из которых потом формируются гранулоциты. Такая форма ХМЛ встречается примерно в 95% случаев.

В израильских клиниках терапия гематологических заболеваний основывается на передовых медицинских технологиях, огромном практическом опыте специалистов и современных протоколах, позволяющих увеличить выживаемость больных.

Анализ на миелоидную лейкемию проводится в гематологических департаментах клиник или в специализированных медицинских центрах. Диагностика включает в себя следующее:

  • Начальный осмотр пациента и сбор информации об истории заболевания, динамике его развития и симптомах.
  • Лабораторные методы исследования, включающие в себя гемограмму и биохимический анализ крови. Также проводится цитогенетическое тестирование, позволяющее выявить генетические изменения и микроскопически оценить состояние хромосом в клетках крови, костного мозга и лимфатических узлов.
  • Люмбальная пункция подразумевает забор образцов костного мозга и помогает выявить наличие аномальных клеток. Как правило, забор производится из поясничной области под местной анестезией с помощью специальной пункционной иглы.
  • Биопсия костного мозга является основным методом диагностики лейкоза. Он подтверждает диагноз и определяет тип заболевания. Врач проводит забор ткани под местной анестезией, или при желании пациента могут быть использованы внутривенные седативные средства.
  • Ультрасонография указывает на увеличенные лимфоузлы в брюшной области, а также позволяет оценить структуру и размеры печени, селезенки и почек.

Помимо этого диагностического стандарта, доктор может назначить дополнительные методы исследования, а также направить на консультацию к другим специалистам.

Среди современных методик лечения в Израиле применяются следующие:

  • Химиотерапия, направленная на подавление роста и деления злокачественных клеток. Методика основывается на принципах повышения эффективности и снижения риска побочных эффектов.
  • Метод моноклональной терапии, основанный на применении особых антител, которые избирательно атакуют атипичные клетки.
  • Трансплантация стволовых клеток – наиболее радикальный метод лечения, в большинстве случаев позволяющий полностью устранить заболевание.
  • Таргетная терапия, основанная на принципе целевого воздействия непосредственно на злокачественную клетку без повреждения здоровых тканей организма.

Индивидуальный подход к каждому пациенту и применение новейших технологий – это главные принципы лечения, используемые в израильских клиниках. Подобная тактика позволяет заметно повысить шансы больного на выздоровление, а также улучшить прогноз на дальнейшее качество жизни.

Медицинский центр «Герцлия». Опытные специалисты-гематологи гарантируют своим пациентам эффективное лечение лейкемии. Частная больница «Герцлия» – это ведущее медицинское учреждение Израиля, которое предоставляет своим пациентам первоклассную медицинскую помощь и лучшие стандарты лечения, которые можно найти.

Лечение гематологических заболеваний в медицинском центре «Герцлия» основано на последних научных разработках, которые позволяют достичь впечатляющих результатов на всех стадиях заболевания и соответствовать самым строгим стандартам безопасности пациентов. В частной больнице медицинского центра «Герцлия» созданы все условия для диагностики и лечения любого уровня сложности.

Assuta Hospital. Специалисты предлагают своим больным современные протоколы химиотерапии, трансплантации костного мозга, а также другие терапевтические методики, позволяющие достигнуть максимальных результатов при лечении лейкозов. Главная цель врачей – это улучшить выживаемость и качество жизни пациентов.

В клинике Assuta пациенты получают индивидуализированное лечение на основе генетической информации о типе гематологической патологии. На базе больницы работает группа экспертов, которая постоянно тестирует новые способы борьбы с лейкозом. Это значит, что пациенты Assuta Hospital могут поучаствовать в клинических испытаниях новых протоколов лечения, что недоступно в других больницах.

Ольга 55 лет, г. Тверь. «Привезла своего сына в «Ассуту» для лечение миелолейкоза. Когда все только начиналось, он часто уставал, жаловался на недомогание, боль в ушах, шее. Ранее мы пытались лечиться в Москве, и нам в клинике выставили банальный средний отит, назначили антибиотики. После недели курса антибиотикотерапии ему лучше не стало, поэтому отвезла его в Израиль, чтобы прошел все тесты.

Андрей 35 лет, г. Екатеринбург. «В Израиле мне подарили надежду на новую жизнь. В Екатеринбурге мне отказали в лечении лейкоза, поэтому пришлось искать другие способы. Очень повезло, что в интернете наткнулся на медцентр «Герцлия». Прошло уже 1,5 года, как меня лечили, все показатели крови сейчас в норме».

Тип процедуры Стоимость, $
Консультация гематолога от 540
Гемограмма от 240
Биохимическое исследование крови от 260
Курс химиотерапии от 5400
Таргетная терапия от 4800
Иммунотерапия от 2400
Стандартный диагностический комплекс для миелолейкоза от 9900
Стандартный курс лечения от миелобластного лейкоза от 19900
Трансплантация костного мозга от 190000
Химиотерапия пересадка стволовых клеток курс реабилитации от 249000

Отделение гематоонкологии при Paracelsus-Klinik Osnabrück. Сотрудники объединяют в своей работе различные терапевтические методики, что позволяет добиться наилучшего результата при лечении такого сложного заболевания, как миелолейкоз. Благодаря скрупулезному подбору лекарственных препаратов и лечебных методик удается добиться индивидуального подхода для каждого пациента.

Онкологическое отделение клиники «Рехтс дер Изар». Здесь работает более 30 специализированных врачей и 40 медсестер. Руководит департаментом всемирно известный специалист в области онкологии профессор, д-р медицины Флориан Бассерман. По словам профессора, они лечат своих пациентов в соответствии с новейшими концепциями терапии и регулярно обновляемыми рекомендациями.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Это подразумевает применение обычной и высокодозной химиотерапии, а также использование трансплантации стволовых клеток. Материал для пересадки может быть представлен тканями пациента, родственника или постороннего донора. Команда экспертов придерживается в своей работе принципов мультимодальной терапии.

Тип процедуры Стоимость, евро
Консультация гематолога от 500
Гемограмма от 440
Гистологический анализ костного мозга от 290
Полная диагностика на миелолейкоз от 2900
Биохимическое исследование крови от 450
Курс химиотерапии от 5900
Трансплантация костного мозга от 120000
Реабилитационная программа (сутки) от 250

Антон 33 года, г. Омск. «Все началось с головной боли, кровоточащих десен и синяков, которые возникали почти от любого прикосновения. Состояние особенно ухудшалось от физической активности. Потом я потерял сознание и проснулся уже в реанимации, где провели некоторые исследования и сказали, что у меня лейкоз, но какой – не знают.

У меня папа живет в Оснабрюке и он посоветовал лечиться у них, в клинике «Парацельс». После ряда анализов выяснилось, что у меня хронический миелолейкоз. Предложили провести таргетную терапию, я согласился. За два курса удалось добиться стойкой ремиссии, за что им большое спасибо. Сейчас приходится проходить анализы на предмет рецидива, но лечением я очень доволен».

Марина 36 лет, г. Житомир. «Моему сыну Сереже год назад врачи выставили диагноз «острый миелобластный лейкоз». Ему тогда только недавно исполнилось 8 лет и уже столько испытаний для маленького ребенка, я не представляю, как он это все пережил. Лечение проходили в клинике «Рехтс дер Изар». Нам ее порекомендовала моя сестра, которая переехала в Германию 5 лет назад.

Сказала, что в этой больнице много ее знакомых немцев лечилось, и все остались довольны. И правда, клиника очень классная, к нам даже приставили переводчика, чтобы мы могли нормально общаться с докторами. Сереже провели пересадку стволовых клеток. Процедура была не из легких, но все получилось с первого раза, за что я очень благодарна профессору Бассерману».

Москва

ФГБУ «НМИЦ гематологии». Это медицинский центр мирового уровня, которому нет аналогов в России. На его базе проводится лечения всех возможных гематологических патологий. Институт был основан еще в 1926 году и за свою почти 100-летнюю историю накопил знания советских школ и перенял опыт ведущих западных медицинский центров.

Для граждан РФ предоставляются услуги бесплатной медицинской помощи. Это право реализуется через государственные программы гарантий бесплатного оказания врачебной помощи россиянам. На базе института с 2006 года работает отделение клинической трансфузиологии, занимающееся пересадкой костного мозга для пациентов, страдающих от миелолейкоза и других патологий кроветворных органов.

Клинический госпиталь на Яузе. Придерживается в своей работе 4 главных принципов: комплексность, инновационность, экспертность и индивидуальный подход к каждому больному. При исследовании на миелолейкоз применяются передовые лабораторные и инструментальные диагностические методики. Диагностам госпиталя доступны такие лабораторные тесты, как цитогенетические и молекулярные исследования, иммунофенотипирование, гистограмма образцов ткани костного мозга.

В совокупности это позволяет достоверно подтвердить диагноз почти в 100% случаев. В госпитале работают высококвалифицированные онкогематологи, которые проводят консервативное лечение миелолейкоза. Химиотерапевтические схемы составляются на основании индивидуальных особенностей больного, его объективного состояния, а также типа и степени активности заболевания.

Особенности течения и лечения у особых категорий пациентов

Течение заболевания в зависимости от возраста и пола не сильно отличается. Единственная особенность, которую нужно учитывать, это вес и возраст пациентов, поскольку эти характеристики влияют на назначение дозировки препаратов.

Беременность. Во время беременности диагноз «миелобластный лейкоз» ставится очень редко, примерно 1 на 300 000 случаев. При этом если не начать своевременное лечение, то существует высокая вероятность развития самопроизвольного аборта. Кроме того, повышенный уровень бластных клеток в крови может стать причиной задержки внутриутробного развития, спровоцировать преждевременные роды или привести к внутриутробной гибели плода.

Несмотря на наличие гематоплацентарного барьера, защищающего плод от воздействия химиопрепаратов, на ранних сроках может быть рекомендовано прерывание беременности. Если диагноз был выставлен на 2-3-м триместре, то, как правило, остаток беременности доводят под прикрытием химиотерапии. Кроме того, на период прохождения курсов химиотерапии от кормления грудью необходимо отказаться.

Большинство пациентов достигают ремиссии (отсутствие признаков и симптомов) после первоначального лечения ОМЛ. Но у некоторых больных сохраняются небольшие участки мутировавших клеток в организме даже после полного курса химиотерапии. Со временем число поврежденных клеток будет увеличиваться до тех пор, пока их не обнаружат в анализах или пока не вернутся симптомы. Это состояние называется резистентным лейкозом.

Острый промиелоцитарный лейкоз

После окончания лечения врач должен предоставить пациенту персональную информацию о возможном риске развития резистентного миелолейкоза.

Рецидив

В большинстве случаев у больных с острым миелолейкозом после химиотерапии развивается рецидив. В таких случаях рекомендуется проведение аутологичной трансплантации стволовых клеток. Ряд гематологических центров, придерживающихся этой тактики лечения во второй ремиссии или в начале первого рецидива, добиваются выздоровления пациентов в 25-50% случаев.

Столь высоких результатов удалось достигнуть потому, что многие пациенты во время первой ремиссии сохраняли свои стволовые клетки, после чего проходила успешная трансплантация. Сбор стволовых клеток после рецидива не так эффективен, поскольку менее половины пациентов, получающих химиотерапию, достигнут второй ремиссии. Самым оптимальным выходом для пациентов, не имеющих ранее сохраненные стволовые клетки, является аллогенная трансплантация.

Осложнения

У миелолейкозов существует огромное количество осложнений, развивающихся как на фоне течения основного заболевания, так и вследствие приема химиопрепаратов. Однако наибольшую обеспокоенность докторов, ввиду увеличения риска смерти и снижения качества жизни, вызывают следующие три:

  • Иммунодепрессия. Из-за патологического повышения количества незрелых бластных клеток вытесняются нормальные ростки крови, что приводит к нарушению иммунных механизмов организма.
  • Кровотечения. На фоне патологических изменений со стороны свертывающей системы крови люди с ОМЛ более подвержены внезапному внутреннему кровотечению.
  • Бесплодие. Многие препараты, используемые в лечении ОМЛ, в качестве побочного действия вызывают стерильность. Как правило, оно временное, но в некоторых случаях может носить и постоянный характер.

Прогноз (продолжительность жизни)

При ОМЛ прогноз определяется типом клеток, участвующих в патологическом процессе, возрастом пациента и адекватностью проведенного лечения. Стандартные современные терапевтические методики повышают выживаемость у взрослых пациентов (до 60 лет), но у больных старшего возраста этот показатель намного ниже.

5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов младше 60 лет 35%
5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов старше 60 лет 10%

Продолжительность жизни пациентов, страдающих от ХМЛ, не превышает 3,5 лет с момента постановки диагноза. Особую опасность для жизни представляет фаза бластного криза. На нее приходится 85% случаев от всех смертей при ХМЛ. Своевременное и соответствующее лечение позволяет пациенту увеличить выживаемость в среднем на 5-6 лет с момента выявления заболевания.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Патология прогрессирует в 70% случаев. Поэтому прогноз является относительно благоприятным с учетом положительного ответа пациента на лечебную тактику. Если у больного наблюдаются изменения в костном мозгу и периферической крови, это означает, что его шансы выжить повышаются. Прогноз улучшается также у тех пациентов, у которых заболевание дебютировало в более старшем возрасте. У малышей подобный диагноз практически всегда приводит к летальному исходу.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector