Невринома 8 пары черепно мозговых нервов

Информация

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин.

Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Невринома

Невринома

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.

По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая невринома слухового нерва).

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Провоцирующие факторы

Причины возникновения шванномы недостаточно изучены. Основной теорией является влияние генных мутаций и наследственной предрасположенности. Это подтверждается исследованием, которое открыло связь невриномы с мутацией части генного материала 22 хромосомы. Эти гены кодируют белок, необходимый для ограничения роста шванновских клеток.

Причиной мутации может быть:

  • подверженность организма большим дозам радиации в раннем детском возрасте;
  • воздействие токсинов химического происхождения;
  • наличие доброкачественных образований в других частях организма;
  • предрасположенность к опухолям;
  • нейрофиброматоз у пациента или его родителей.
Последний фактор — доказательство наследственной природы невриномы. Нейрофиброматоз — это заболевание, развивающееся также по причине мутации 22 хромосомы. Если оно наблюдается у одного из родителей больного, вероятность появления опухоли превышает 50%.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Виды и классы опухолей

По строению невриномы делятся на:

  1. Эпилептоидные. Опухоль представляет собой плотное тело с большим количеством волокон.
  2. Ангиоматозные. Характеризуются аномальным расширением кровеносных сосудов, за счет чего происходит образование большого числа кавернозных полостей.
  3. Ксантоматозные. Отличаются высоким содержанием пигмента, окрашивающего клетки опухоли в желтый, желто-серый, зеленый цвет.

С точки зрения локализации классификация опухолей смысла не имеет, поскольку любой нерв в мозге может стать местом разрастания новообразования. Однако чаще всего поражается VIII пара черепно-мозговых нервов — слуховые нервы.

В свою очередь, разделить невриномы головного мозга можно на:

  • доброкачественные — медленно развиваются, сохраняют структуру, не проникают в окружающие ткани благодаря защитной капсуле вокруг каждой клетки;
  • злокачественные — быстро растут, поражает соседние ткани, дает метастазы.

На фото видно, как выглядит невринома на КТ

Симптоматика и диагностика опухолевого образования

Симптомы различается в зависимости от места возникновения невриномы и размеров опухоли, в случае шванномы головного мозга развиваются черепно-мозговые симптомы.

По мере роста невриномы головного мозга страдают и другие черепно-мозговые нервы:

  1. Тройничный нерв — затрагивается в 15% случаев. При этом могут наблюдаться нарушения лицевой чувствительности, слабость мышц, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, боль, галлюцинации. Последний симптом проявляется при поражении височной доли мозга; запахи и вкусы ощущаются, как правило, приятные.
  2. Лицевой и отводящий нервы. Возможны нарушения зрения — косоглазие, двоение в глазах.

На поздних стадиях невринома затрагивает ствол мозга и мозжечок. При сдавливании этих структур возможны нарушения жизненно важных функций. Страдает дыхание, глотание, речь. Возможны психические расстройства.

Поскольку чаще всего страдает слуховой нерв, актуально знать симптомы, которые указывают на развитие невриномы слухового нерва:

  • звон в ушах — проявляется на ранней стадии болезни, когда опухоль еще не достигла крупных размеров;
  • нарушения слуха — начинаются с потери способности различать высокие тона, развиваются постепенно по мере роста опухоли;
  • нарушения в работе вестибулярного аппарата — потеря координации движений, головокружение, тошнота, обмороки — проявляются на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и начинает сдавливать вестибулярный нерв вместе со слуховым.

В 25% случаев шваннома развивается параллельно с нейрофиброматоз — в таком случае наблюдаются симптомы обоих заболеваний.

В первую очередь для диагностики используется неврологическое обследование, которое помогает примерно определить стадию болезни и включает оценку следующих симптомов:

  • нистагм — непроизвольные колебания глазных яблок;
  • нарушения работы вестибулярного аппарата;
  • поражение слуха;
  • нарушение чувствительности кожи лица;
  • двоение в глазах;
  • поражение лицевого нерва;
  • ослабление рефлекторных реакций.

Для подтверждения диагноза применяют:

  • обследование при помощи КТ или МРТ — на снимке определяется круглое образование с четко очерченными краями, а также второстепенные проявления — например, расширение слухового прохода;
  • аудиограмму.

При помощи биопсии исключают злокачественный характер опухоли, определяют состав и структуру новообразования.

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

Осложнения

шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Медицинская помощь

Для медикаментозного лечения невриномы используются следующие препараты:

  1. Маннитол — диуретик, использующийся для понижения ВЧД. Вводится капельным путем в сочетании с глюкокортикоидами. Применяется до проявления эффекта последних или до начала радикальной терапии.
  2. Глюкокортикоиды — Преднизолон, Дексаметазон. Дозировка препарата снижается после прохождения оперативного лечения или лучевой терапии.
  3. Кавинтон, Ницерголин — медикаменты, улучшающие кровообращение в сосудах мозга.

Хирургия опухоли

Основной метод лечения невриномы — хирургическое вмешательство. Это позволяет сохранить целостность нервов, избежать полной потери чувствительности лица и слуха.

Невринома 8 пары черепно мозговых нервов

Показания к проведению операции:

  • большие размеры опухоли;
  • возраст пациента до 60 лет;
  • увеличение размера опухоли;
  • тяжелое состояние пациента.

Опухоль может быть удалена разными способами:

  • транслабиринтным;
  • подзатылочным;
  • поперечно-височным.

Если полностью удалить невриному невозможно, проводится ее резекция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Лучевая терапия

Применение гамма-ножа — инновационный способ удаления опухолей

Мелкие опухоли и невриномы, удаление которых невозможно по техническим причинам, могут быть вылечены посредством радиационной терапии. Облучение осуществляется при помощи:

  • гамма-ножа;
  • кибер-ножа;
  • линейного ускорителя;
  • протонного ускорителя.

Оборудование выбирается врачом на основании индивидуальных особенностей пациента.

Злокачественные опухоли требуют комплексного лечения — совмещения лучевой и химиотерапии.

Прогноз и последствия

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов — нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.
Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector