Неиммунная водянка плода

Информация

Неиммунная водянка плода

Наиболее изученная иммунологическая причина водянки плода — беременность резус-положительным плодом у резус-отрицательной матери, сенсибилизированной во время предыдущей беременности или переливания крови. Антитела к резус-положительным эритроцитам, представляющие собой иммуноглобулин G (IgG), проходят через плаценту и разрушают эритроциты плода, что приводит к анемии и водянке.

Во время родов к сенсибилизации матери могут привести другие события — отслойка плаценты, наружный поворот на ножку и амниоцентез. При последующих беременностях эритроциты плода разрушаются материнскими антителами (IgG), проходящими через плаценту. В легких случаях при рождении у плода имеются анемия и гемолитическая болезнь новорожденных, а в тяжелых — водянка плода. При высоком титре антител водянку плода обнаруживают в раннем сроке беременности.

Резус-иммуноглобулин внедрен в клиническую практику в 1966 г. За последние 40 лет в результате проведения тщательной иммунизации всех резус-отрицательных матерей после родов и абортов частота иммунной водянки плода постоянно снижается. Однако в развивающихся странах резус-изоиммунизация продолжает оставаться самой частой причиной водянки плода.

В настоящее время смертность от иммунной водянки плода очень низкая. Лечение — повторный кордоцентез, оценка фетального гемоглобина и внутриутробное переливание резус-отрицательной крови.

Иногда иммунная водянка возникает в результате иммунизации к другим антигенам эритроцитов, помимо резус D антигена. К ним относят малые антигены группы крови с, Kell, Fy, JK и Даффи, которые могут вызывать гемолиз.

Неиммунная водянка плода

В Великобритании все беременные проходят серологический скрининг при взятии на учет, и затем анализ повторяют в 28 и 36 нед беременности. Аналогичным образом неиммунизированным женщинам анти-иммуноглобулин D вводят при взятии на учет и в 28 и 36 нед беременности. При возникновении изоиммунизации периодичность контроля титра антител определяют по их уровню и скорости его изменения.

При неиммунной водянке смертность плода более высокая. Причины этого различны, и в литературе постоянно появляются новые данные.

Хромосомные

  • Синдром Дауна, другие трисомии
  • Синдром Тернера
  • Мозаицизм
  • Транслокации 18q , 13q-
  • Триплоидия

Сердечно-сосудистые

  • Анатомические дефекты
  • Тахиаритмия
  • Врожденная блокада сердца
  • Кардиомиопатия

Гематологические

  • Альфа-талассемия
  • Артериовенозные шунты
  • Сосудистый тромбоз
  • Врожденный лейкоз

Инфекции

  • Парвовирус
  • Цитомегаловирус
  • Токсоплазма
  • Сифилис
  • Герпес
  • Краснуха
  • Лептоспироз

Материнские

  • Сахарный диабет
  • Преэклампсия
  • Тяжелая анемия
  • Гипопротеинемия

Хондродисплазии

  • Танатофорная карликовость
  • Несовершенный остеогенез
  • Ахондрогенез
  • Гипофосфатазия

Беременность двойней

  • Синдром трансфузии между близнецами
  • Акардиальная двойня

Водянка плода

Врожденные опухоли

  • Центральной нервной системы, мочеполовой системы, ЖКТ, легких, печени, плаценты
  • Крестцово-копчиковая тератома
  • Туберозный склероз
  • Нейробластома

Врожденные нарушения метаболизма

  • Мукополисахаридоз VII типа
  • Болезнь Гоше Ганглиозидоз
  • Дефицит нейраминидазы
  • Фетально-клеточная болезнь I типа
  • Болезнь Моркио
  • серологический скрининг матери для выявления основной причины;
  • ультразвуковое сканирование, направленное на поиск основных анатомических дефектов;
  • при необходимости — амниоцентез или кордоцентез;
  • в некоторых случаях диагноз устанавливают только при посмертном исследовании.

Вирусные инфекции

При беременности многие вирусные инфекции проявляются водянкой плода. Чаще всего это парвовирус В19.

У матери эта редкая вирусная инфекция часто протекает бессимптомно, но может быть лихорадка, не превышающая 39 ºС, и/или артралгии суставов пальцев, коленей или запястий. Репликация парво-вируса происходит в основном в клетках-предшественниках эритроцитов костного мозга, что приводит к гемолитической анемии плода и иногда к апластическому кризу, к водянке плода, которая может быть самоограничивающейся.

По данным проспективных исследований, при парвовирусной инфекции В19 у женщины чаще рождается нормальный здоровый ребенок. Частота трансплацентарной передачи составляет 25-33%, частота потери плода — 1,66-9%. При беременности менее 12 нед число случаев инфекции больше, после 20 нед оно уменьшается. Диагностируют по серологическому определению уровней IgM и IgG у матери.

Положительный IgM и отрицательный IgG указывают на свежее инфицирование. Однако вирусемия кратковременна и водянка у плода может развиться через 3-12 нед после заражения матери, серологические исследования бесполезны. В этих случаях наличие вируса подтверждают полимеразной цепной реакцией (ПЦР) с дополнительной амплификацией с внутренними праймерами с амниотической жидкостью.

Водянку плода вызывают другие вирусные инфекции, если при них возникает гемолиз, — корь, вирус Коксаки, цитомега-ловирус, краснуха, герпес и ветряная оспа.

Водянку плода вызывают такие патогенные инфекции, как сифилис, токсоплазмоз и лептоспироз.

Дефекты эритроцитов

Альфа-талассемия — частая причина водянки плода в районах Юго-Восточной Азии, где распространено это заболевание.

Диагноз устанавливают на основании исследования крови плода. Прогноз при альфа-талассемии хуже, чем при других причинах неиммунной водянки. Единственный выбор — повторные переливания крови плоду.

Врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз, серповидноклеточная анемия или другой дефект эритроцитов, приводящий к гемолизу, вызывают водянку плода. Описано редкое генетическое нарушение белка эритроцитов, проявляющееся рецидивирующей водянкой. Оно представляло нуклеотидную замену в гене бета-спектрина эритроцитов. Другие причины — апластическая анемия и врожденные лейкозы.

Врожденные пороки сердца и сосудов, приводящие к плохой перфузии тканей, как при синдроме Эйзенменгера, транспозиции крупных сосудов, врожденной блокаде сердца и кардиомиопатии, вызывают сердечную недостаточность и водянку плода.

Трисомия 21 (синдром Дауна), трисомия 18 (синдром Эдвардса), трисомия 13 (синдром Патау), синдром Тернера и мозаицизм могут проявляться водянкой плода. Другие хромосомные аномалии, несовместимые с жизнью, такие как полиплоидии и триплоидии, тоже проявляются водянкой плода.

Описано сочетание водянки плода и дефектов его костей — танатофорная карликовость, несовершенный остеогенез, ахондрогенез и гипофосфатазия.

Особенности водянки головного мозга

Водянка плода при беременности явление весьма редкое, его наблюдают лишь раз в 14 тысяч случаев. Несмотря на постоянные исследования ученым до сегодняшнего дня не удалось в полной мере выявить причины развития заболевания. Наиболее часто болезнь развивается при наличии гемолитической патологии ребенка и резус-конфликтного состояния при беременности. Водянка эмбриона может быть иммунной и неиммунной.

Неиммунная водянка плода представляет собой результат определенных внутриутробных патологий, осложнением которых является накопление жидкости в организме ребенка. При этом замечается значительная отечность тканей, стремительно развивающаяся недостаточность дыхания. Развитие заболевания оставляет мало шансов ребенку – смерть наступает в 60–80% ситуаций несмотря на существующие методики лечения.

На выживаемость новорожденных влияет срок их рождения наряду с тяжестью болезней, предшествующих формированию водянки. При преждевременных родах риски увеличиваются. Эффективность лечения повышается в случае раннего выявления проблемы. Если заболевание развивается в последнем триместре ребенок может выжить, хотя оценка положительных прогнозов при помощи ультразвукового исследования на ранних этапах формирования патологии затруднена.

Фето-фетальная трансфузия

Водянку головного мозга ребенка называют гидроцефалией. При данном состоянии наблюдается накопление в мозгу плода спинномозговой жидкости. Скопившаяся жидкость оказывает физическое давление на мозг, результатом воздействия может стать умственная отсталость, проблемы физического развития. В соответствии со статистикой на 1000 детей рождается 1 ребенок с данной патологией. Рассчитывать на эффективность терапевтических методик можно лишь в случае их раннего применения.

Основной признак, указывающий на наличие водянки мозга – чрезмерно большая голова младенца, причем данная несоразмерность замечается после родов и в течение последующего девятимесячного периода. Подтверждают диагноз, проводя сканирование мозга, УЗИ, МРТ и КТ. Чем раньше начать лечение – в первые несколько месяцев после появления ребенка на свет – тем меньше осложнений ждет его в дальнейшем.

Лечение патологии

В прошлом водянка плода чаще всего была обусловлена гемолитической анемией при Rh-несовместимости, в настоящее время преобладают сердечная недостаточность, инфекции и анемии другого генеза.

Анемия (около 10 %): изоиммунная гемолитическая анемия, α-талассемия, гомозиготная недостаточность Гл-6-ФД (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), хроническая фетальная кровопотеря (фетоматеринская или фетофетальная), кровотечения, тромбозы, угнетение костного мозга (напр., пренатальная парвовирусная В-19 инфекция), лейкемия.

Сердечно-сосудистые заболевания (около 20 %): нарушения ритма, тяжелые пороки сердца (гипоплазия левых отделов сердца, аномалия Эпштейна, общий артериальный ствол), миокардиты (напр., вызванный вирусом Коксаки), эндокардиальный фиброэластоз, опухоли сердца и тромбозы, артериовенозные фистулы, преждевременное закрытие овального отверстия

Заболевания легких (около 5 %): хилоторакс диафрагмальная грыжа, легочная лимфангиэктазия, кистозные аденоматоидные мальформация, внутригрудная опухоль.

Гастроинтестинальные заболевания (около 5 %): мекониальный перитонит, заворот, атрезии.

Почечные заболевания (около 5 %): нефрозы, тромбоз почечных вен, гипоплазия почек, обструкции мочевыводящкх путей.

Хромосомные заболевания (около 10 %): болезнь Тернера, синдром Нунана, трисомия 13, 18, 21, триплоидия, анэуплоидия.

Инфекции (около 8 %): сифилис, краснуха, ЦМВ. врожденный гепатит, герпес, аденовирусы, токсоплазмоз, лептоспиры, парвовирус В-19.

Заболевания и пороки плаценты или пуповины (редко, около 2 %): хорио-ангиома, тромбоз пупочных вен, пережатие пуповины истинным узлом, хориокарцинома, синдром фетофетальной трансфузии (нередко).

Заболевания матери (около 5 %): токсемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз.

Прочие заболевания (около 10 %): кистозная гигрома, опухоль Вильмса, ангиома, тератома, нейробластома, аномалии ЦНС, лизосомальные болезни накопления, врожденная миотоническая дистрофия, пороки развития скелета (несовершенный остеогенез, ахондрогенез, гипофосфатазия, танатофорный карликовый рост), акардия, отсутствие Ductus venosus (Аранциева протока).

Неизвестны (около 20 %).

Основной фактор, под воздействием которого развивается болезнь – наличие у плода гемолитической патологии. Выделяют ряд прочих составляющих, воздействующих на формирование неиммунной водянки плода:

  • наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы, в числе которых тромбоз полой вены, врожденные пороки, нарушенный ритм сердечной мышцы, артериовенозные шунты;
  • аномалии хромосомные и наблюдающиеся в полости груди, к первым относится синдром Дауна, ко вторым — врожденные пороки легких, грыжа диафрагмы;
  • многочисленные генные патологии;
  • Вирусные инфекцииразличные инфекции, среди них сифилис врожденный, цитомегалия и другие;
  • наличие синдрома плацентарной трансфузии;
  • наличие пороков развития уретры и почек, врожденного нефротического синдрома;
  • хориоангиома плаценты;
  • осложненная беременность, наличие у родительницы сахарной болезни, тяжелых анемических состояний, гипопротеинемии;
  • врожденные новообразования спинного, головного мозга, пищеварительной системы, печени, наличие нейробластомы либо крестцово-копчиковой тератомы.

В случае выявления врожденных патологий (подразумевается и водянка плода), несовместимых с дальнейшей жизнедеятельностью, выявляемых в первом и втором триместре женщине предлагается прерывание беременности. При отказе продолжается наблюдение за плодом в ожидании сроков, позволяющих применение дородовой терапии.

При наличии фето-фетальной трансфузии близнецов назначают лазерную коагуляцию сосудов, которые объединяют эмбрионы. При невозможности проведения дородового лечения производится оценка степени риска преждевременной родовой деятельности относительно антенатального летального исхода для зародыша, назначают досрочное разрешение от плода, для чего применяют препараты, ускоряющие созревание его легких. В определенных случаях может потребоваться введение родительнице сердечных гликозидов, призванных нормализовать сердечную деятельность ребенка.

После проведения родов и реанимационных мероприятий, включающих искусственную вентиляцию легких и интубирование ребенка, проводят удаление накопившейся в околосердечной сумке жидкости при помощи пункции. Предусмотрена плевральная пункция, лапароцентез.

Дородовое ведение

Внимание: так как риск пренатальной гибели высок, пренатальное ведение должно включать все диагностические и лечебные возможности!

Если возможно, пренатальная терапия (фетальная трансфузия при анемии, введение сердечных гликозидов матери при аритмии, возможная лазер-коагуляция соединяющих сосудов при синдроме трансфузий от близнеца к близнецу).

Если пренатальная терапия невозможна, взвесить риск преждевременных родов по отношению к внутриутробной смерти.

Подумать об индукции созревания легких!

При выраженных выпотах в плевральную или брюшную полость – разгрузочная пункция под контролем УЗИ непосредственно после родов!

Диагностика патологического состояния плода

При проведении диагностики водянки основная цель – установление причин, которые привели к патологическому состоянию. Производится определение группы и резус-фактора крови, анализируется анамнез, протекание беременности, осложнения состояния и прочие составляющие. Основной способ диагностики – ультразвуковое исследование, к опасным признакам, определяемым данным методом относят:

  • Диагностика неиммунной водянки плодаотечность плаценты;
  • наличие многоводия;
  • различные отеки частей тела и внутренних тканей;
  • отеки плода и накопление жидкости в полостях организма;
  • малая двигательная активность эмбриона;
  • отек стенок кишечника;
  • увеличенная печень, селезенка, сердце;
  • «поза Будды».

Помимо УЗИ проводят амнио- либо кордоцентез, позволяющий определить кариотип ребенка, отобрать и проверить кровь на гемоглобин и белок. Для того, чтобы исключить наличие внутриутробных инфекций проводят ПЦР.

Проблемы первичной помощи при водянке плода

Проблемы с интубацией при массивных отеках головы, шеи и глотки. Приготовить трубки маленьких размеров! Держать наготове проводник для оральной интубации. Возможна ЕХГГ-процедура и интубация с помощью бронхоскопа после рождения головки, до извлечения плаценты.

Дыхательная недостаточность вследствие плеврального выпота, асцита, гипоплазии легких, и болезни гиалиновых мембран.

Сердечная недостаточность.

Внимание: первая помощь новорожденному с водянкой имеет больше шансов на успех, если она хорошо подготовлена. Роды, как правило, не внезапны.

Последствия

При постановке точного диагноза, к сожалению, в большинстве случаев прогноз неутешительный и процент выживших детей составляет не более 33%. При этом гибель плода возникает еще в утробе. Несмотря на это при своевременно начатом лечении эффективными методами, прогноз более благоприятен, но все же имеет следующие последствия:

  • Сердечная и сосудистая недостаточность;
  • Тяжелые пороки сердца и головного мозга;
  • Дыхательная патология;
  • Патология кожных покровов.

Несмотря на малоизвестные причины болезни, у мальчиков и девочек пороки развиваются по-разному. Но благодаря современной медицине диагностировать неиммунную водянку становится все легче.

Уточнить время родоразрешения

Привлечь 2 и, возможно, 3 неонатолога/педиатра.

Заказ препаратов крови и подготовка трансфузии при анемии:

  • 250 мл 0(1) Rh(-) Kell(-) эритроцитарной массы.
  • 2 х 250 мл 0(1) Rh(-) Kell(-) эритроцитарной массы, 250 мл СЗП AB(IV), в 50 мл шприцах.
  • Определить совместимость препаратов крови.
  • Дополнительно определить совместимость эритроконцентрата к сыворотке матери (внимание: анти-с!).
  • Кровь заранее подогреть до 37° С.
  • Ощелачивание препаратов крови (особенно если ребенок в ацидозе или старый срок заготовки крови): 4 мл 3-молярного TRIS-6yфepa/500 мл ACD-крови.

Информировать отделение. Обычная подготовка, измерение АД и ЦВД.

Проверочный список принадлежностей первой помощи:

  • Подготовка к возможной оротрахеальной интубации с троакаром. «Спаситель жизни» (металлический катетер с адаптером для трубки); подготовка фиброоптического бронхоскопа.
  • Эритроцитарный концентрат и СЗП АВ(IV) смешаны, согреты?
  • 20 мл эритроцитарного концентрата пропущены через фильтр для заменного переливания крови.
  • Имеются инструменты для установки катетера? Подготовлен набор для катетеризации (артериальный/венозный)?
  • Набраны 10 мл 1 М натрия бикарбоната и 10 мл Aqua dest. 1:1?
  • Приготовлены 50 мл 10 % глюкозы для инфузии?
  • Стерильно накрыт реанимационный столик0
  • Пройти проверочный список реанимации.
  • Приготовить пять игл 20-G-Abbocath для возможной пункции асцита, плевральной пункции, разгрузки пневмоторакса.
  • Приготовить пробирки для диагностики и подписать (1 порция для заменного переливания и 5 мл гепаринизированной крови из плаценты или пупочной вены).
  • Подготовить раствор добутамина.
  • Иметь наготове сурфактант.

Распределить задачи:

  • Интубация и ИВЛ: интубирует самый опытный!
  • Плевральная пункция или пункция асцита: выполняется вазофиксом 20G (розовый) или 16 G-Abbocath (серый). После плевральной или перитонеальной пункции удалить иглу, провести катетер, подсоединить тройник и 20 мл шприц, выполнить разгрузочную пункцию. Дренажи, если потребуется, установить после стабилизации, в отделении.
  • Катетеризация пупочной вены, диагностические заборы крови (плацента, ребенок), заменное переливание.
  • Вспомогательный медперсонал (сестры, акушерки).
  • Внутренние рассылки (экстренная лаборатория и т.д.).

Внимание: вся подготовка должна быть закончена до начала родов!

Включить часы для оценки по шкале Апгара.

Первичная интубация! Не делать попыток масочной вентиляции — она, как правило, неэффективна. ИВЛ 100 % кислородом.

Мониторное наблюдение: ЭКГ, ЧД, сатурация.

Плевральная пункция и пункция асцита, если вентиляция иначе невозможна:

  • Плевральная пункция: пункция в 4—5 межреберье по задней подмышечной линии, в дорзальном направлении (осторожно: справа печень).
  • Пункция асцита: пункция левого латерального фланка, 20G-Abbocath (розовый). Асцит эвакуировать медленно.
  • При необходимости пунктировать выпот в перикарде: канюлю 20G, 22G продвигать «плоско» в направлении из-под мечевидного отростка к левой среднеключичной линии.

Катетер в пупочной вене: катетер 3,5, лучше 5 Ch, по возможности, двух-просветный.

  • Оценить положение катетера: Если его свободно можно провести дальше –{amp}gt; катетер, вероятно, находится в нижней полой вене. Пружинящее сопротивление – положение катетера в воротной вене, иногда интракардиально. Подтянуть катетер до уровня аспирации крови, возможно заменное переливание, но не инфузионная терапия.
  • Заборы крови для анализа (группа крови, общий белок, гематокрит, электролиты с кальцием, билирубином, газами крови, свертываемостью, гепаринизированная кровь, ЭДТА-кровь, сыворотка).
  • Измерение ЦВД.
  • При анемии 5 мл/кг эритроцитарной массы 0(1) Rh(-) в пупочную вену без предшествующего забора крови из вены.

Установить катетер в пупочную артерию.

При анемии — заменная трансфузия эритроцитарной массы 0(1) Rh(-) (порциями объемом 2—3 мл/кг) до гематокрита {amp}gt; 35 %; при признаках отека легких — замена части крови на эритроцитарную массу.

Инфузия 10 % глюкозы 5 мл/кг/час = 8,3 мг/кг/мин; принимать во внимание 50-й перцентиль соответствующего гестационного возраста, а не вес с отеками при рождении!

Фуросемид (лазикс) 1—2 мг/кг в/венно.

Перевод только в стабильном состоянии: гематокрит {amp}gt; 35 %, рН {amp}gt; 7,25, заинтубирован, адекватная ИВЛ.

Прием по возможности в открытое место или Omnibett вместо кювеза.

Лабораторные данные: анализ газов крови, гематокрит, коагулограмма, глюкоза крови, билирубин.

АД и ЦВД

Частичное заменное переливание крови:

  • При анемии (гематокрит {amp}lt; 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
  • При Rh-несовместимости использовать 0(1) Rh(-) кровь в AB(IV) плазме, совместимой с кровью ребенка и сывороткой матери.
  • Количество: 2—3 кратный объем крови, порциями примерно 2—3 мл/ кг, циклами около 3 минут.
  • Возможно: использование концентрата отмытых эритроцитов.
  • Длительность: около 2—3 часов при гипербилирубинемии (не затягивать, опасность ядерной желтухи при гемолизе).

Рентгенография ОГК и брюшной полости: легкие? Выпот? Положение венозных и артериальных катетеров? □ Опасайтесь отека легких при проведении заменного переливания крови (ЗПК): увеличивается количество общего белка – гиперволемия. Терапия: фуросемид (лазикс) 2 мг/кг в/венно, ИВЛ с повышенным давлением с PEEP до максимального уровня 10 см Н20. Возможно, добутамин. После ЗП в любом случае еще раз фуросемид (лазикс) 2 мг/кг в/венно.

Лабораторный контроль:

  • Глюкоза крови каждые 1/2 часа!
  • Гематокрит, электролиты, билирубин через 0, 2, 4 и т.д. часов, артериальные газы крови.

ИВЛ: довольно редко удается вентилировать с мягкими параметрами (обращать внимание на Vt(ДО)). Чаще всего ребенок все же имеет гипоплазию легких (возможна HFOV и NO).

Дальнейшие ЗПК в зависимости от уровня билирубина: показания с учетом ацидоза, недоношенности, гипопротеинемии (в сомнительных случаях провести заменное переливание крови).

Перед ЗПК по мере надобности заказать и определить кровь для дальнейших ЗПК.

Выяснить причину водянки.

Исследование крови, взятой перед первым ЗПК.

При суправентрикулярной тахикардии: аденозин в/венно.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector