Миастения – симптомы, причины и диагностика. Миастения

Информация

Причины генерализованной формы миастении

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Причины данного аутоиммунного заболевания до конца не изучены, но большинство специалистов сходятся на следующем ряде причин, способных спровоцировать заболевание:

  • опухоли;
  • разрастание тканей тимуса (железы, расположенной в грудине и отвечающей за иммунитет);
  • заболевания, поражающие ЦНС;
  • другие аутоиммунные заболевания (например, дерматомиозит, также характеризующийся мышечной слабостью и кожными высыпаниями).

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

  1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
  2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

  • наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
  • присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

  • чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные депрессии и стрессовые состояния;
  • вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

  • двоение в глазах;
  • затруднение в моргании;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • нарушение в движении глазных яблок;
  • быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

  • прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
  • эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
  • миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

  • Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
  • Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
  • Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

  • в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
  • в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
  • в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
  • в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

  • сбои в функционировании эндокринных желез;
  • гиперфункции щитовидной железы;
  • недостаточность в надпочечниках;
  • проблемы с электролитным обменом;
  • сердечно-сосудистые дефекты;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

  • к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
  • к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
  • к параличу конечностей.

Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

  • мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
  • тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
  • слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
  • сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
  • гепергидроз — избыточное потоотделение;
  • парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
  • гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

  • с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
  • с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
  • с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

  • изучает анамнез;
  • осматривает больного;
  • выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

  • прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
  • электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
  • электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
  • анализ крови на специфические антитела;
  • компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

После комплексного обследования требуется проведение дифференциации от:

  • воспалительных заболеваний (энцефалита и менингита);
  • опухолевидных образований в коре головного мозга (глиомы, гемангиобластомы);
  • нейромышечных патологий (БАС, синдрома Гийена, миопатии);
  • нарушений в мозговом кровообращении (ишемического инсульта).

После выполнения всех необходимых процедур предварительный диагноз подтверждается или опровергается. В первом случае назначается индивидуальный терапевтический курс.

Терапия направлена на снижение симптоматических проявлений, коррекцию существующих отклонений, стабилизацию состояния пациента. Главная цель — добиться ремиссии на продолжительное время и улучшить жизненные показатели.

Лечение генерализованной миастении заключается в коррекции дефицита ацетилхолина и подавлении иммунного процесса. Для этого назначают:

  • стероидные гормоны;
  • анаболические гормоны;
  • цитостатики.

Миастения: глазная форма

А также:

  • требуется срочная интубация с наложением трахеостомы;
  • необходима искусственная вентиляция легких.

Холинергический криз требует немедленной отмены антихолинэстеразных средств.

При быстро прогрессирующих формах недуга назначают оперативное лечение — тимэктомию. Для пожилых людей уместным является проведение рентгенооблучения в области тимуса.

Операция дает самые благоприятные прогнозы, она может проводиться вначале заболевания или при наличии быстротечности изменений. Применение общей анестезии при бульбарных дефектах проблематично, так как человек может задохнуться из-за недостатка внешнего дыхания.

Предоперационная подготовка состоит из:

  • коррекции гипокалемии;
  • дыхательных упражнений;
  • приема препаратов со снотворным и антигистаминным свойством.

Средства, которые используются для наркоза, не должны усугублять дальнейшую нейромышечную проводимость. Допустимо использовать газонаркотическую смесь для пациентов только со средней степенью развития недуга.

Если миастения имеет выраженную симптоматику или бульбарные признаки, то применяется комбинированная электроанестезия.

У 60-80% больных после тимэктомии наступает полная ремиссия или значительное улучшение самочувствия, возможный летальный исход минимален и составляет 1-3%.

В послеоперационный период следует исключить физические и психологические нагрузки, больше отдыхать, избегать стрессов. Улучшение может быть заметным сразу либо через небольшой промежуток времени.

Современная медицина значительно снижает вероятность летального исхода среди пациентов с такой патологией. За последние полвека смертность упала с 35% до 1%.

Чем раньше человек обратится за помощью в клинику и пройдет комплексное обследование, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

  • выполнять врачебные рекомендации;
  • не заниматься самолечением, все лекарства принимать строго по рецепту, не превышая дозировку, при возникновении аллергии сообщить лечащему врачу;
  • хорошо и правильно питаться, в рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция;
  • исключить потребление вредных продуктов, а также алкогольных напитков;
  • ограничить физические нагрузки;
  • вовремя лечить вирусные и воспалительные недуги;
  • минимизировать воздействие открытых солнечных лучей;
  • снизить употребление или полностью убрать из своей аптечки препараты с магнием, нейролептики, мочегонные средства и антибиотики;
  • систематически посещать своего лечащего врача с целью возможной коррекции схемы лечения.

От больного требуется ознакомиться с основным перечнем препаратов, которые являются категорически запрещенными.

Ответ на этот вопрос – безусловно, ДА! Поскольку миастения
относится к болезням, которые можно лечить, а не просто сочувствовать
больному человеку. Используемый в настоящее время комплекс лечебных
препаратов и мероприятий позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания
и вернуть более 70% пациентов к нормальной полноценной жизни.

Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

Для
миастении характерны ремиссии, возникающие на фоне базовой терапии,
после тимэктомии или спонтанные – вообще без всякого лечения. Возможна
хорошая компенсация болезни на фоне малых или умеренных доз
антихолинэстеразных препаратов, которая не препятствует трудовой
деятельности и активному отдыху пациентов.

Даже в тех случаях, когда
больные вынуждены проводить лечение поддерживающими дозами
глюкокортикоидных и иммуносупрессорных препаратов, жизнь для них не
останавливается. Семьи больных миастенией имеют здоровых детей. Женщина
сама может выносить ребенка и быть уверенной, что он будет здоров.

Самый первый и основной признак миастении — это слабость и повышенная утомляемость во всем организме. Мышцы устают настолько, что просто перестают выполнять распоряжения мозга, конечной стадией такого состояния может быть нечто похожее на паралич мышцы. Но все же это не будет истинным параличом, так как подвижность мышцы восстанавливается после отдыха. После сна больной может и вовсе чувствовать себя прекрасно, но симптоматика повторится снова уже через несколько часов.

Признаки миастении дифференцируются в зависимости от ее формы:

  • опущение верхнего века характерно для глазной формы заболевания;
  • затрудненный жевательный и глотательный рефлекс — характерный признак бульбарной формы;
  • генерализованная форма — самая часто встречающаяся. В этом случае болезнь поражает все виды мышц: глазодвигательные, мимические и мышцы шеи. Далее отмечается слабость в конечностях, в результате которой больному становится трудно передвигаться. Впоследствии возможно проявление атрофированности мышц.

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века – это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, онемения рук или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц (кисти рук, стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к дыхательной недостаточности, что серьезно угрожает жизни больного.

Ключевые слова

  • Антихолинэстеразные препараты

  • Глюкокортикостероидные препараты

  • Миастения

  • Миастенический криз

  • Холинергический криз

  • Смешанный криз

  • Тимэктомия

  • Человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения

  • Патологическая мышечная утомляемость

  • Нарушение нервно-мышечной передачи

  • Прозериновая проба

  • Декремент-тест

  • Программа терапии

  • Оценка эффекта проводимой терапии

  • Критерии оценки качества медицинской помощи

Как вы, наверное, уже убедились, миастения – серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе “миастения” инвалидность – это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Главное, вовремя обратить внимание на состояние здоровья, на непривычную слабость в отдельных группах мышц и успеть обратиться к опытному врачу, тогда болезнь можно надолго приостановить. Будьте здоровы!

Как проявляется генерализованная миастения

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

Характерными симптомами миастении являются:

  • опущение верхнего века;
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, быстрая утомляемость жевательных мышц;
  • невозможность удерживать шею (в результате поражения мышц шеи);
  • слабость в верхних и нижних конечностях.

Данная симптоматика проявляется после нагрузки — как активной умственной работы, так и физической, при этом во втором случае больному совсем необязательно активно заниматься спортом для появления симптомов, достаточно незначительных физических нагрузок.

Вначале симптоматика выражена слабо: чаще всего незначительно изменяется голос (появляется гнусавость). Затем могут выпадать звуки и целые слова. И, в конце концов, говорить станет совсем невозможно.

У детей также возможно развитие этой болезни, и симптоматика будет отличаться от признаков миастении у взрослых. Выделяют следующие виды детской миастении:

  1. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.
  2. Миастения новорожденных — заболевание детей, чьи матери страдают от этой же болезни. Симптоматика в данном случае следующая:
  • вялость;
  • дыхательные трудности;
  • слабый крик;
  • быстрая утомляемость;
  • младенец быстро сосет молоко;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • неподвижный взгляд;
  • затрудненное глотание.
  • Ранняя детская миастения — заболевание детей в возрасте до двух лет. Симптоматика схожа со взрослой: опущенное веко, косоглазие, паралич взора. Если в процесс вовлекаются двигательные мышцы, ребенок становится пассивным; если жевательные мышцы — может полностью отказаться от еды.
  • Детская и юношеская миастения — заболевание, поражающее детей в возрасте от двух до десяти лет, чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом заболевания, отличие заключается лишь в диагностике: более взрослого ребенка проще расспросить о симптомах и скорее начать лечение.
  • При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

    Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

    • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
    • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

    Для лицевой миастении характерны:

    • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
    • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
    • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

    При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

    Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

    Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Лучшие врачи по лечению миастении

    8.6
    35 отзывов

    НеврологРефлексотерапевтВрач второй категории


    Черникова Ольга Николаевна
    Стаж 13 лет 8.6
    51 отзыва

    НеврологНейрофизиологВрач высшей категории


    Цыганков Константин Александрович
    Стаж 16 лет 9.5
    5 отзывов

    НеврологСомнологВрач высшей категории


    Бегашева Ольга Ивановна
    Стаж 25 лет Кандидат медицинских наук8.8
    23 отзывов

    ВертебрологНеврологПодолог


    Шабунин Андрей Александрович
    Стаж 26 лет 8.2
    17 отзывов

    РефлексотерапевтНеврологВрач первой категории


    Кусочкина Наталья Александровна
    Стаж 16 лет 9
    2 отзывов

    ВертебрологРефлексотерапевтНеврологВрач высшей категории


    Сбитнева Наталья Георгиевна
    Стаж 39 лет 8.6
    17 отзывов

    НеврологВрач первой категории


    Гойтемирова Петимат Увайсовна
    Стаж 12 лет 8.6
    7 отзывов

    Невролог


    Бондарева Анастасия Николаевна
    Стаж 9 лет 8.7

    НеврологНейрофизиологВрач функциональной диагностики Врач первой категории


    Селезнев Федор Алексеевич
    Стаж 9 лет Кандидат медицинских наук8.8
    124 отзывов

    Невролог


    Гадаборшева Тамара Магомедовна
    Стаж 41 год

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. – С. 25.
    • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
    • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. – № 12. – С. 25-27.

    АХР – ацетилхолиновые рецепторы

    КТ – компьютерная томография

    МРТ – магнитно-резонансная томография

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    QMGS – количественная шкала оценки тяжести миастении

    MGFA – американская ассоциация по изучению миастении

    РИА – радиоиммунный анализ

    ИФА – иммуноферментный анализ

    АД – артериальное давление

    ЧД – частота дыхания

    КОС – кислотно-основное состояние

    ГОМК – гамма-окси-масляная кислота

    ЖЕЛ – жизненная емкость легких

    МОВ – минимальный объем вдоха

    ДО – дыхательный объем

    БАС – боковой амиотрофический склероз

    ИВЛ – искусственная вентиляция легких

    М – миастения

    ЭМГ – электромиография

    Ig – иммуноглобулин

    MuSK – мышечная специфическая киназа

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    RyR – рианодиновые рецепторы

    1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А.
      Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией //
      Хирургия. – 2003. – №10. – С.15-20.

    2. Ветшев П.С., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В. Животов В.А. Антитела к титину
      у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. –
      2007. – №6. – С.42-48.

    3. Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. М. Мед. 1974. – 164 с.

    4. Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Иммунобиохимические особенности IgG антител
      при миастении // Бюл. Эксперим. биол. и мед. – 2002. – Т. 133. – №6. –
      С.678-680.

    5. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. – М.; Медицина, 1996. – 224 с.

    6. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А.,
      Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике
      миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной
      передачи. Неврологический журнал. – М.: Медицина. – 2003. – Т.8. –
      Приложение.1. – С.19-20.

    7. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Давыдова Т.В., Щербакова Н.И., Капитонова
      Ю.А., Касаткина Л.Ф., Семятицкая Р.Н., Гильванова О.В., Мененкова Е.Ю.
      Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом
      миастении: клинические и электрофизиологические корреляции //
      Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С. 23-26.

    8. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М. Литера, 2012. –250 с.

    9. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Ветшев П.С., Ипполитов Л.И. Титин, тимома и
      миастения // Журнал Нейроиммунология. – 2006. – Т.5. – №3-4. – С.23-26

    10. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Давыдова Т.В., Гильванова
      О.В., Галкина О.И., Кононенко Ю.В. Антитела к мышцам (антититиновые
      антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой //
      Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С.21-23.

    11. Сиднев Д.В., Карганов М.Ю., Щербакова Н.И., Алчинова И.Б., Санадзе
      А.Г. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных с различными
      клиническими формами миастении и миастеническим синдромом Ламберта-Итона
      // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 2006. –
      Т.106. – №1. – С.55-58.

    12. Харченко В.П., Саркисов Д.С., Ветшев П.С., Галил-Оглы Г.А.,
      Зайратьянц О.В. Болезни вилочковой железы. – М.: Триада-Х. – 1998. – 232
      с.

    1. Aarli J.A., Stefansson K., Marton L., Wollmann R.L. Patient with
      myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies
      against titin // Clin. Exp. Immunol. – 1990. – V.82. – №.2. – P.284-288.

    2. Aarli J., Skeie G., Mygland A., Gilhus N. Muscle striation antibodies
      in myasthenia gravis. Diagnostic and functional significance // Ann.
      N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V. 841. – P.505-515.

    1. Aarli J.A. Titin, thymoma, and myasthenia gravis. // Arch. Neurol. – 2001. – Jun. – V.8. – №.6. – P.869-870.

    Диагностика

    Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы.

    При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

    Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

    Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

    Также для диагностики проводят следующие исследования:

    • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
    • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
    • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
    • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
    • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

    Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
    2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
    3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
    4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

    Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    Диагностика данной патологии включает в себя:

    • сбор анамнеза специалистом (миастения — это болезнь неврологии, поэтому и обращаться нужно к врачу-неврологу);
    • выполнение прозериновой пробы (введение лекарственного раствора под кожу и дальнейший осмотр пациента с целью определения реакции на лекарство);
    • измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах;
    • анализ скорости передачи нервного сигнала к синапсу;
    • анализ крови;
    • КТ вилочковой железы;
    • исследование генотипа (необходим, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания).

    Для первичной диагностики заболевания в домашних условиях и выявления повода для обращения к специалисту достаточно выполнить несколько простых тестов:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 30-60 секунд. При отсутствии заболевания (а именно бульбарной его формы) человек способен выполнить более 120 движений;
    2. Для проверки подвижности и силы в мышцах шеи ее нужно удерживать навесу в течение минуты, лежа на спине. Это поможет исключить миастению Гравис.
    3. Быстро сжимать в кулак и разжимать кисть. Это упражнение также эффективно для диагностики силы в мышцах, к тому же при глазной форме миастении это оно может привести к опущению век.

    Для правильной постановки диагноза проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить миастению от других заболеваний с подобным течением. Миастения похожа на целый ряд заболеваний, среди которых:

    • рассеянный склероз;
    • ботулизм;
    • функциональные парезы и пр.

    Диагностировать именно миастению позволяют вышеперечисленные методы.

    • Рекомендовано исследования сыворотки крови для определения уровня аутоантител к АХР (РИА) [6,26,29,35].

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1b)

    • Рекомендовано изучение уровня аутоантител к титин-белку (ИФА) [8,16,22],.

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)

    • Рекомендовано исследование нервно-мышечной передачи, определяемое
      посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных
      электрических ответов мышцы (М-ответов) при ее непрямой
      супрамаксимальной стимуляции различными частотами – повторная стимуляция
      или так называемый декремент-тест [8,28,30,31].

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1a)

    • Рекомендовано проведение пробы с введением антихолинэстеразных препаратов [1,2,8,12,15,22,24,30,39].

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1a)

      • отдельные периоды течения М могут возникать внезапные нарушения
        витальных функций, называемые “кризами”. Эти состояния наблюдаются у
        10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический
        кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены
        тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде
        смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины
        миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их
        развития отличаются и соответственно, лечение этих состояний требует
        разных подходов.

    Дифференциация кризов при М базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы неостигмина метилсульфата:

    1. При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация
      двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная – у
      88% больных.

    2. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация.

    3. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при
      смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная
      компенсация.

      2.7 Дифференциальная диагностика

    Теоретически дифференциальный диагноз М очень сложен, поскольку
    существует много заболеваний, при которых может иметь место поражение
    мышц иннервируемых черепными нервами, а также слабость мышц туловища и
    конечностей. С другой стороны клиническая дифференциация М не вызывает
    трудностей, поскольку для подтверждения диагноза существуют
    фармакологический, электрофизиологический и иммунологический критерии.

    Наиболее часто ошибочная постановка диагноза М связана с наличием
    птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств.
    Следует отметить, что постановка диагноза глазной формы М вызывает
    наибольшие трудности. Это связано с тем, что клинические проявления
    нарушения функции экстраокулярной мускулатуры могут быть выражены
    минимально, реакция на введение неостигмина метилсульфата недостаточной,
    патологии нервно-мышечной передачи при исследовании не экстраокулярных,
    а анатомически наиболее близких мимических мышц не выявляется, а
    антитела альфа субъединице АХР могут выявляться только в 30- 50%
    случаев.

    Бульбарные проявления М следует дифференцировать с сосудистыми и
    опухолевыми поражениями мозга, где главным отличием является
    выраженность общемозговых симптомов, а также отсутствие динамичности
    симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

    Иногда значительные трудности дифференциации может представлять
    боковой амиотрофический склероз (БАС) в некоторых случаях которого могут
    отмечаться не только большинство клинических симптомов М, но и наличие
    нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение
    антихолинэстеразных препаратов.

    Дыхательные расстройства и кризы при М следует дифференцировать с
    острыми демиелинизирующими невропатиями типа Гийена-Барре, при которых
    имеет место арефлексия, нарушение состава спинномозговой жидкости,
    отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение
    антихолинэстеразных препаратов.

    Слабость мышц туловища и конечностей у больных М дифференцируют с
    различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический
    процесс, как правило, характеризуется иным, отличным от миастении,
    характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за
    редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной
    мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или
    отсутствием сухожильных рефлексов, наличием различной степени
    выраженности мышечных атрофий.

    Клинические симптомы, напоминающие М, могут встречаться и при других
    формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких как синдром
    Ламберта-Итона и ботулизм. Причем если для синдрома Ламберта-Итона не
    типичны эктраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно
    они составляют основное клиническое ядро ботулизма.

    Характерные для
    синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и
    конечностей при ботулизме выявляются относительно редко. Для обеих форм
    характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных
    препаратов при синдроме Ламберта-Итона – минимальный, при ботулизме –
    отсутствует.

    • Рекомендовано проведение плазмафереза [8,33,39,45].

    Термины и определения

    • Состояние – изменения организма, возникающие в связи
      с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие
      оказания медицинской помощи;

    • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

    • Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

    • Миастенический криз – это внезапно развившееся
      критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о
      количественном, но и о качественном изменении характера процесса.
      Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности
      холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие
      комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением
      функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

    • Холинергический криз – это состояние, имеющее особый
      механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и
      мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки
      антихолинестеразными препаратами.

    • Смешанный криз – это самый тяжелый вариант витальных
      нарушений у больных М., при котором больной нуждается в немедленном
      приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти
      препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.

    • Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

    • Уровень убедительности рекомендаций
      – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта
      вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование
      рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

    Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама –
    классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в
    виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены
    явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным
    антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

    Профилактика генерализованной формы миастении

    Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

    Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

    При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

    Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

    Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

    Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

    Обычно при диагнозе “миастения” лечение назначают в виде приема антихолинэстеразных препаратов («Калимин») и препаратов калия, так как его высокое содержание значительно улучшает функции клеток.

    В случаях нарушения речи и глотания, а также при выраженной слабости мышц назначается глюкокортикоидная терапия в виде приема препаратов «Преднизолон» и «Метипред».

    А генерализованная форма требует удаления тимуса (вилочковой железы) уже в течение первого года от начала заболевания. Но при некоторых видах патологии тимэктомия (удаление тимуса) не показана, так как не является эффективной.

    В случае позднего начала миастении проводится иммуносупрессивная терапия при помощи препаратов «Циклоспорин», «Имуран», «Циклофосфан». А в ситуации резкого обострения болезни дают неплохой эффект плазмаферез (очистка плазмы крови), а также введение иммуноглобулина внутривенно.

    Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

    На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

    Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

    К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

    • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
    • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

    Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

    В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

    • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
    • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
    • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
    • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

    Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

    Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

    В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

    Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

    Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

    При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

    При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

    Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

    Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

    На данный момент болезнь не является полностью излечимой. Терапия нужна лишь для поддержания пациента в нормальном состоянии, для формирования ремиссии. Так как основная проблема и симптом заболевания — это потеря силы в мышцах, лечение призвано ее вернуть. Таким образом, медикаментозная процедура включает в себя:

    • антихолинэстеразные препараты (они тормозят активность холинэстеразы — фермента, расщепляющего ацетилхолин, необходимого для передачи нервных импульсов);
    • калий (восстанавливает мышечный тонус);
    • цитостатики (понижают количество антител);
    • гормоны (борются с симптоматикой);
    • иммуноглобулин.

    Помимо медикаментозной терапии, в период обострения могут назначаться:

    • плазмаферез (удаление плазмы крови с аутоантителами. Один из самых эффективных способов лечения тяжелой миастении);
    • иммуносорбция (извлечение антител из крови).
    • гамма-облучение тимуса (воздействие на тимус радиоактивным излучением);
    • физиотерапию.

    Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения

    При этом и плазмаферез и иммуносорбция имеют ряд противопоказаний: это плохое состояние вен, сепсис, нарушение кровообращения.

    Физиотерапия включает в себя ряд процедур, целью которых является нормализация питания тканей. Могут применяться:

    • стимуляция током;
    • ингаляции;
    • электрофорез;
    • массаж;
    • санаторно-курортное лечение.

    При тяжелом течении болезни возможно также проведение операции по удалению вилочковой железы (тимэктомии). Есть три основных метода проведения данной операции:

    1. Трансстернальный метод требует разреза в грудине, через который удаляется вилочковая железа.
    2. Трансцервикальный метод с надрезом у основания шеи, через который удаляется вилочковая железа.
    3. Роботизированная хирургия с использованием роботизированных манипуляторов.

    Сохраняют
    свою актуальность различные методы лечения М, медикаментозные и
    хирургические. Каждый из методов преследует определенные цели и является
    наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно
    подчеркнуть, что многообразие клинических форм заболевания: особенности
    возраста, характер течения, степень компенсации антихолинэстеразными
    препаратами, наличие или отсутствие патологии тимуса, особенности
    иммунного ответа (серопозитивная и серонегативная) М определяют
    стратегию и тактику лечения.

    1) Этапность лечебных мероприятий;

    Миастения

    2) Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии;

    3) Лечение хронической и острой (кризы) фаз течения заболевания.

    • 3.1.1 Компенсирующая терапия

      • Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина
        бромид** применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а
        однократно – от 30 до 120 мг; неостигмина метилсульфат** в виде
        таблеток по 15 мг 5-6 раз в день или подкожных инъекций по 1.0-2.0 мл
        0.05% раствора 3-4 раза в день; галантамин** в виде подкожных инъекций
        10 мг 1% раствора 2-3 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза
        день [1,8,20,23,25,27].

      • Рекомендованы препараты калия: калия хлорид обычно
        назначается в порошках по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в
        стакане воды или сока и принимают во время еды. Калия хлорид в таблетках
        принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки [1,8,22].

    Уровень убедительности – B (уровень достоверности –3)

      • Рекомендованы спиронолактоны. Препараты принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день [8,20].

    Уровень убедительности – B (уровень достоверности –3)

    • Рекомендовано проведение тимэктомии [6,8,15,19].

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности –2b)

    При хорошей эффективности препаратов используемых на первом этапе, но
    сохраняющихся легких бульбарных нарушениях на фоне суточной отмены
    пиридостигмина бромид показано проведение тимэктомии.

    • Рекомендовано проведение ИВЛ [8,20,31,43].

    Профилактика генерализованной формы миастении

    Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика
    и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к
    компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.

    Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

    При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

    Так как миастения имеет хроническое течение, то полное излечение от нее невозможно. Но правильная терапия данного заболевания приводит к весьма впечатляющим результатам, вплоть до исчезновения всех симптомов патологии.

    Правда, даже в том случае, если ремиссия будет длиться до конца жизни пациента, говорят именно о ремиссии, а не об излечении. Так как в любой момент прием лекарственных средств, противопоказанных при диагнозе “миастения”, лечение гриппа без консультации у специалиста или сильный стресс могут привести к обострению.

    Хоть заболевание и является неизлечимым, все же жить с ним вполне возможно. Если больной своевременно обратился к врачу, диагноз был поставлен верно и, соответственно, назначена грамотная терапия, миастения отступит. Важно лишь принимать все лекарства вовремя, следовать рекомендациям врача и не заниматься самолечением. В противном случае заболевание может грозить рецидивами и кризом (опасное состояние, сопровождающееся дыхательной недостаточностью).

    Так как миастения — это заболевание слабости в мышцах, то пациенту в первую очередь противопоказаны физические нагрузки. К тому же к списку противопоказаний при миастении относятся:

    • нейролептики;
    • мочегонные препараты;
    • транквилизаторы;
    • некоторые группы антибиотиков;
    • курение и алкоголь;
    • длительное пребывание на солнце.

    При прогрессирующей миастении больного могут направить на медико-социальную экспертизу для получения инвалидности и присвоить I, II или III группу, в зависимости от особенностей течения болезни, степени генерализации процесса, эффективности лечения, выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности.

    Реабилитация при миастении может быть трех видов:

    1. Медицинская. Подразумевает под собой прием препаратов, лучевую терапию, операционное вмешательство и другие методы лечения заболевания.
    2. Профессиональная — это переквалификация человека с диагнозом «миастения», чтобы он мог работать и чувствовать свою необходимость.
    3. Социальная. Проявляется в различных мерах социальной помощи: бесплатные лекарства, снабжение креслом-коляской при тяжелой форме заболевания и пр.

    Лечение полинейропатии в Юсуповской больнице

    Опасна миастения и своими осложнениями, среди которых:

    • дыхательная недостаточность: при тяжелых формах патологии больные не могут самостоятельно дышать вследствие истощения мышц;
    • криз, сопровождающийся тахикардией;
    • мышечная атрофия.

    На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

    Диагностика генерализованной формы миастении

    Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

    • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
    • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
    • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
    • отказаться от курения, спиртных напитков;
    • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    Чтобы избежать диагноза «миастения» (если только заболевание не является генетическим), нужно выполнять следующие действия:

    1. Вовремя лечить хронические заболевания, на основании которых миастения нередко развивается. Среди них:
    • ишемическая болезнь сердца;
    • гипертония;
    • заболевания эндокринной системы;
    • заболевания почек;
    • опухоли в области вилочковой железы и пр.
  • Исключить вредные привычки;
  • Регулярно консультироваться со специалистом.
  • Если раньше миастения считалась смертельным заболеванием, то сейчас больные с этим диагнозом живут еще много лет. Если лечение назначено вовремя, то и прогноз будет благоприятным. Важно понимать, что самостоятельно это заболевание не вылечить. Существует множество платных клиник для лечения миастении в Москве, но при выборе стоит интересоваться опытом специалистов клиники и техническим оснащением.

    В Юсуповской больнице работают квалифицированные неврологи с большим опытом работы с данным заболеванием. Здесь есть полный комплекс оборудования как для верной постановки диагноза, так и для лечения пациента. При необходимости возможно проведение операции по удалению вилочковой железы квалифицированными хирургами.

    1.2 Этиология и патогенез

    Что такое КТ поясничного отдела позвоночника?

    При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные
    мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической
    мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый
    рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый
    рецептор (RyR), титин-протеин и др.

    Наши специалисты

    Андрей Игоревич Волков
    Врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Дарья Дмитриевна Елисеева
    врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Татьяна Александровна Косова
    Заведующий отделением восстановительной медицины – врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
    Игорь Сергеевич Мацокин
    Полина Юрьевна Вахромеева
    Константин Юрьевич Казанцев
    Врач – невролог, ведущий специалист отделения неврологии

    1.5 Классификация

    1. Генерализованная миастения.

    2. Миастения новорождённых.

    3. Врождённая миастения.

    4. Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.

    5. Семейная детская миастения.

    6. Юношеская миастения.

    7. Генерализованная миастения взрослых:

          1. лёгкая;

          2. тяжёлая;

          3. острая молниеносная;

          4. поздняя тяжёлая;

          5. с развитием мышечных атрофий.

    8. Глазная миастения:

          1. юношеская;

          2. взрослая.

    2.1 Жалобы и анамнез

    • Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии в ближайшем
      прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости полностью или
      частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне неспецифического
      лечения. В 90% случаев эти эпизоды связаны с вовлечением экстраокулярной
      мускулатуры и проявлялись диплопией и птозом век. Значительно реже это
      эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры
      [8,20].

    Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

    • Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие у
      родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний
      [22,40].

    • Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие признаков
      опухоли переднего средостения, выявленных при рентгенографии, КТ или МРТ
      [8,40,44].

    Оцените статью
    Информационный портал
    Adblock detector