Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Информация

Причины возникновения лимфомы

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

  • наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
  • сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
  • проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
  • регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
  • избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
  • прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

На сегодняшний день причины возникновения и развития онкопроцесса в лимфатической системе и внутренних органах взрослых пациентов достоверно не выявлены. На данный момент известно лишь то, что риск приобретения патологии значительно усиливают следующие факторы и обстоятельства:

  • возраст. С его увеличением, соответственно, увеличивается и вероятность появления лимфомы. Это в большей степени справедливо для неходжкинских разновидностей. Что касается лимфогранулематоза, он массово наблюдается также у пациентов детского, молодого и среднего возраста. Но у пожилых людей развитие этого новообразования имеет гораздо более неблагоприятный прогноз;
  • наличие ВИЧ, гепатита В или С, вируса Эпштейна-Барра, HelicobacterPylori, других вирусов и инфекций, напрямую негативно влияющих на состоятельность иммунной системы;
  • состояния, подавляющие иммунную систему. Среди них – аутоимунные заболевания, комбинированные иммунодефициты, иммунносупрессорная терапия в послеоперационном периоде при трансплантации донорских органов, химиотерапия при лечении уже имеющейся онкологической патологии;
  • длительный регулярный контакт с химическими веществами и продуктами канцерогенного действия. Они могут попадать в организм как напрямую, например, при работе на вредном производстве, так и опосредованно – через загрязненные пищу, воду и воздух;
  • регулярное на протяжении длительного времени воздействие на организм радиации, опять же, в силу специфики работы или в связи с проживанием на радиоактивно загрязненных территориях;
  • неправильный образ жизни с минимумом физической активности, вредными привычками, несбаласированным питанием и, как следствие, ожирением 2 или 3 степени, а также метаболическим синдромом;
  • генетическая предрасположенность – наличие в семейном анамнезе диагноза «лимфома».

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Следует понимать, что даже сочетание нескольких из вышеперечисленных факторов не является залогом того, что онкологический процесс в лимфатической системе запустится и начнет прогрессировать. Миллионы людей, отягощенных подобными обстоятельствами, проживают жизнь без новообразований. Тем не менее, вероятность возникновения патологии при наличии данных рисков увеличивается, поэтому в случае их присутствия в сочетании с специфическими и неспецифическими симптомами есть смысл обратиться к врачу без промедления.

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Факторы риска к возникновению заболевания:

  • среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
  • отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
  • сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
  • лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • вирус Т-клеточного лейкоза;
  • вирус герпеса восьмого типа;
  • гепатит C;
  • ВИЧ.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

  • длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
  • генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
  • аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

  1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
  2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
  4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

  • Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
  • Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
  • Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
  • Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

  1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
  2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
  3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

  • лимфома почки;
  • лимфома молочной железы (груди);
  • лимфома костного мозга;
  • первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток.

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Симптомы

Признаки лимфомы могут быть самыми разнообразными, но всех их можно объединить в три большие группы:

  • Лимфоаденопатия, или увеличение лимфатических узлов. Довольно часть встречаются ситуации, когда первыми симптомами лимфомы является безболезненное увеличение лимфатических узлов. При этом пациент обращается к врачу и диагноз устанавливается довольно быстро. Однако бывают случаи, когда лимфоаденопатия затрагивает внутренние лимфатические узлы, которые не доступны пальпации или осмотру. Их можно обнаружить только с помощью УЗИ, КТ или МРТ и тогда этот признак может и не быть обнаружен.
  • В-симптомы — это триада симптомов, которая является наиболее специфическим признаком лимфомы. Сюда относят ночную потливость (потливость может быть выражена очень сильно, вплоть до того, что больной просыпается на мокрой от пота подушке), необъяснимую потерю веса и повышение температуры, не связанное с инфекционным заболеванием.
  • Симптомы, которые развиваются, когда лимфома выходит за пределы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы. При вовлечении ЦНС, это могут быть головные боли, рвота, изменение зрения. Если вовлечены в процесс легкие — кашель, одышка. Таким образом, симптоматика будет зависеть от того, какие органы или системы поражены.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются на разных стадиях заболевания. Развитие болезни происходит постепенно, в несколько этапов:

  • На первой стадии обнаруживается поражении одной группы лимфоузлов.
  • На второй — 2 и более на одной стороне диафрагмы.
  • Для третьей характерно увеличение ЛУ с 2 сторон.
  • Последняя, четвертая стадия, протекает с появлением нарушений в печени, костном мозге и внутренних органах.

От степени запущенности патологического процесса зависит эффективность и методика лечения лимфомы Ходжкина.

Они чаще всего подвергаются поражению в зоне шеи и нижней челюсти. При пальпации отличаются эластичностью, не спаянностью с тканями и отсутствием болезненности (это основные симптомы лимфогранулематоза и его отличие от инфекционных заболеваний). Начинается лимфаденопатия раньше других признаков, чаще всего на фоне абсолютного благополучия.

Позднее лимфоузлы могут становиться больших размеров, процесс начинает распространяться вниз, в него вовлекаются узловые образования средостения, живота, тазовых органов, конечностей. Сдавление ими соседних органов обусловливает основные признаки лимфогранулематоза:

  • Раздражение бронхов вызывает постоянный непродуктивный кашель, который не проходит после применения противокашлевых средств.
  • Нехватка воздуха. Механическое препятствие не позволяет достаточному количеству кислорода поступать в легкие, развивается одышка. Вначале она проявляется при физической нагрузке, а потом и в покое.
  • Проблемы с глотанием. При сужении просвета пищевода возникают проблемы с употреблением твердой пищи, постепенно становится затруднительно даже пить жидкость.
  • Сдавление лимфоузлами нижней половой вены, которая приносит кровь от нижней части туловища к сердцу, происходит застой, потом через расширенные сосуды пропотевание жидкой части крови в ткани и развитие отеков.
  • Проблемы с прохождением пищи по кишечнику проявляются в виде нарушения пищеварения, чередования поноса и запора, некрозу и непроходимости.
  • Гораздо реже встречается поражение почек (недостаточность) и нервной системы (нарушение чувствительности и движения конечностей).

Любая опухоль имеет склонность по мере прогрессирования давать метастазы. Не является исключением и болезнь Ходжкина. Появление скопления лимфоидных клеток во внутренних органах дает при лимфогранулематозе симптомы их поражения:

  • Увеличивается селезенка и печень, развивается печеночная недостаточность.
  • Нарушается процесс кроветворения при поражении костного мозга. Проявляется это в виде апластической анемии со снижением уровня всех кровяных элементов.
  • Нарушается структура костей, возникают боли и переломы. Чаще всего страдают кости таза, грудина, ребра и позвонки. Гораздо реже проблема затрагивает трубчатые кости конечностей.
  • Со стороны легких отмечается одышка, постоянный кашель, дыхательная недостаточность.
  • Повышение билирубина крови, а также выброс гистамина из участков воспаления приводит к сильному кожному зуду.

Данные признаки лимфомы Ходжкина являются неспецифическими и могут проявляться у каждого больного индивидуально.

Общие изменения также характеризуют лимфогранулематоз. Организм истощается, снижается иммунитет, восстановительные реакции на поздних стадиях не работают. Симптомы у взрослых пациентов при данном заболевании таковы:

  • Повышение и понижение температуры. На подъеме наблюдается ломота в мышцах, озноб, при снижении выделяется обильное количество холодного пота.
  • Слабость, снижение работоспособности. Это происходит на поздних этапах, когда раковые клетки усиленно растут и забирают при этом все силы организма. Человек становится сонным, вялым и апатичным.
  • Потеря веса. Признак указывает на последнюю стадию заболевания. Вначале уходит подкожная клетчатка, а потом атрофируются мышечные волокна.
  • Присоединение инфекций (вирусы, грибки, патогенные бактерии) в результате снижения иммунитета и истощения. При использовании облучения и агрессивных веществ во время лечения защитные силы организма снижаются еще больше.

Все стадии могут протекать бессимптомно. Но для того, чтобы разобраться, что такое лимфома, рассмотрим основные симптомы. В большинстве случаев характерными являются такие общие признаки лимфомы как:

  • увеличение периферических лимфоузлов (фото выше);
  • повышение температуры тела, чаще всего по вечерам, до 38;
  • ночная обильная потливость;
  • общая усталость, головокружения, слабость;
  • потеря аппетита;
  • резкая потеря до 10% веса (обострение или терминальные этапы);
  • легкий зуд в области лимфатических сосудов;
  • в некоторых случаев зуд сопровождается расчесами по всему телу, лишает сна, вплоть до психических расстройств.

Предположив, что имеет дело с инфекционным заболеванием он натолкнулся на такие факторы, поставившие под сомнение его выводы: неэффективность антибиотиков, отсутствие случаев прямого заражения людей, которые пребывали в очень тесном контакте с больными. Что позволило в последние десятилетия сделать однозначный вывод о том, что таким образом проявляются признаки лимфомы.

Заболевание угнетает клеточный иммунитет, действуя на Т-лимфоциты. Лимфогранулематоз, в зависимости от расположения очагов, может проявляться довольно разнообразно. Но в случае избегания лечения шанс того, что симптомы лимфомы будут усугубляться – неизбежен. Ниже будут рассмотрены случаи локализации первичного и вторичного поражения и сопровождающих его симптомов.

  • Лимфоузлы (70-75% случаев).

Самая распространённая форма лимфоза начинается с увеличения лимфоузлов, сопровождаясь симптомами интоксикации различной выраженности.

Обычно человек не замечает незначительных проявлений слабости, незначительного увеличения лимфоузлов и болезнь оказывается неопознанной. Однако симптомы у взрослых, как правило, изначально заметны.

Лимфатические узлы подвижны, прощупываются отдельно от окружающих тканей, не болезненны. С прогрессированием заболевания они увеличиваются и спаиваются с окружающими тканями.

  • Узлы средостения (45% случаев на 1-2 стадии).

Выявляется, как правило, после прохождения плановой флюорографии, то есть симптомы лимфомы на первых стадиях не заметны и очаги выявляются в случайном порядке.На снимках визуализируется затемнение. Подключаются симптомы:

  • кашель;
  • одышка;
  • боли за грудиной.

В связи с сложностью обнаружения часто диагноз устанавливается на поздних сроках. Дальше развивается синдром компрессии органов средостения (сдавливания), поражение нервов, расположенных в средостении, плевриты. Со средостения метастазы прорастают в легкие, лимфоузлы брюшины, сердце, пищевод, трахею.

Легкие поражаются при прорастании опухоли из средостения, так же возможны и отдельные очаги, с распадом и образованием полостей. На плановом исследовании легких можно обнаружить специфический плеврит. В легких накапливается жидкость, сдавливающая грудную клетку, откуда – тяжесть за грудиной и одышка, со временем может наблюдаться кашель с кровью. В плевральной жидкости находят характерные клетки Березовского-Штернберга.

Диагностируется у 25-30% случаях на 1-2 стадиях. Характерная спленомегалия (увеличение селезенки) и боли в левом подреберье.

  • Костная система (25-45% случаев на 4 стадии).

Поражаются позвонки и грудина, кости таза, ребра, сопровождаясь болями в костях. Отмечается хрупкость костей, частые переломы. Вовлечение в процесс костного мозга может вызывать анемию и тромбоцитопению. При вовлечении спинного мозга, сдавливания его оболочек – серьезные неврологические расстройства, такие как параличи, парезы ног с непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

  • Печень (5% в начальной стадии, 65% в последней).

Печень увеличивается в размерах, характерных для лимфома симптомов нет, поэтому обнаруживается поздно и диагноз ставится только на основании результатов биопсии. У 10-15% больных обнаруживается желтуха.

  • Желудочно-кишечный тракт.

Встречается лимфогранулематоз желудка и тонкой кишки, который протекает под слизистой, язва желудка не образуется. При поражении тонкой кишки наблюдается вздутие живота, боли и понос у взрослых. При сдавливании кишечника увеличенными лимфоузлами брюшной полости, возможна кишечная непроходимость.

Специфическое прорастание клетками Рида-Штернберга.

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Симптомы и стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Поскольку первая, начальная стадия заболевания характеризуется вовлечением в онкопроцесс одного лимфоузла или органа, при своевременной постановке диагноза лечение является достаточно лояльным, легкопереносимым и при этом эффективным, а прогноз – вполне благоприятным. Сложности начинаются на второй стадии, по мере прогрессирования патологии.

Лимфома 2 стадии классифицируется на следующие разновидности:

  • подстадия II: локализация злокачественных клеток распространяется на две и более группы лимфатических узлов выше либо ниже диафрагмы;
  • подстадия II E: раковые клетки охватывают одну или несколько групп лимфоузлов выше либо ниже диафрагмы, а также распространяются на ближайший орган или участок тела.

Диагностированное на этом этапе, онкологическое заболевание лимфатической системы уже нуждается в комплексной лучевой и химиотерапии, а благоприятность прогноза значительно снижается по сравнению с первой стадией.

В третьей стадии эта патология имеет еще более сложную классификацию, включающую в себя:

  • подстадию III, при которой онкопроцессом охвачены множественные группы лимфоузлов как над диафрагмой, так и под ней;
  • подстадию III E, когда воздействию подверглись множественные группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы, а также близлежащие внутренние органы;
  • подстадию III S, которую диагностируют, когда раковые лимфоклетки обнаруживаются в нескольких группах лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы, а также в селезенке;
  • подстадию III ES, при которой в процесс вовлекаются несколько групп лимфоузлов, один или несколько нелимфатических органов или участков тела пациента и селезенка.

Третья стадия лимфомы у взрослых требует применения более агрессивной химиотерапии в комплексе с радиотерапией. Количество курсов возрастает, а прогноз становится еще более неблагоприятным. В сложных случаях таким пациентам показана пересадка костного мозга от донора.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Наиболее бесперспективной с точки зрения улучшения состояния пациента является последняя, четвертая стадия этого онкозаболевания. При такой поздней диагностике даже самое интенсивное лечение зачастую не позволяет добиться хотя бы краткосрочных ремиссий.

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

  • нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
  • смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
  • лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
  • лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

  1. Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
  2. Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
  3. Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
  4. Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Диагностика

Как показывает практика, болезнь Ходжкина проявляется множеством различных симптомов. И опытный специалист способен предположить это заболевание, но для окончательного диагноза требуется использование дополнительных исследований.

Общий анализ крови

Позволяет обнаружить изменения, которые могут быть признаками основного заболевания или его осложнений:

  • анемия (определяется при поражении костного мозга или после лучевой терапии);
  • увеличение лейкоцитов (большое количество базофилов, нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, высокий уровень моноцитов);
  • лимфоцитопения;
  • СОЭ выше 10-20 мм/час.

Определяются белки, характерные для острой фазы воспаления. Чем выше этот уровень, тем неблагоприятнее прогноз при лимфогрануломатозе. Характерно увеличение на 3 и 4 стадии уровня печеночных проб и билирубина. Они указывают на нарушения функции гепатоцитов.

Для уточнения диагноза используются следующие методики:

  • На обзорном рентгене можно увидеть увеличение лимфатических узлов средостения и брюшной полости и сдавление тканей.
  • С помощью КТ определяются размеры узлов и форма прилегающих органов. Данное обследование дает точную характеристику области поражения.
  • УЗИ помогает уточнять форму, размер и плотность лимфоузлов, исследовать печень и селезенку на предмет нахождения метастазов.
  • При поражении внутренних органов используются эндоскопические методики (ФГДС, колоноскопия, лапароскопия).

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Осуществляется на последних стадиях болезни Ходжкина. Под микроскопом изучается взятая ткань и определяется степень нарушения кроветворения и нахождение клеток Березовского-Штейнберга.

Является наиболее информативным методом диагностики. Материал получают при помощи пункционной, аспирационной или инцизионной биопсии. Иногда его берут во время проведения эндоскопии. На тонком срезе, предварительно обработанном красителем, находят молодые клеточные структуры (Ходжкина) и более зрелые (Березовского-Штейнберга). Одновременно обнаруживаются скопление лейкоцитов вокруг участков опухоли.

Относится к самым современным методам обнаружения заболевания. Позволяет находить все виды лимфоцитов в периферической крови, костном мозге или биоптате с лимфатического узла. На поверхности клеток опухоли существуют характерные антигены, когда в материал добавляются антитела, то образуются прочные комплексы, выявляющиеся с помощью специального аппарата (цитомера).

Далее приведены традиционные методы диагностики данного типа рака.

  • Визуальная диагностика. Проводят ощупывание лимфоузлов. Особенное внимание уделяется их расположению, включая горло, шею, надключичные, паховые, подколенные участки, а также внимательный осмотр живота.
  • Сбор анамнеза (наличие в семье случаев заболевания, сопутствующих заболеваний, в случае рецидива – протекание болезни и выявление причин ее возобновления)
  • Рентгенологические исследования, в том числе компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, УЗД, сканирование методом ядерно-магнитного резонанса.
  • УЗД органов брюшины, КТ грудной клетки и сканирование костей с радионуклидами – относятся к более агрессивным методам, продиктованным необходимостью дообследования. Сканирования УЗД с контрастом имеют особенную эффективность в случае расположения лимфомы в грудной клетке и брюшной полости, костях, печени, селезенке, почках.
    • лимфатические узлы;
    • селезенка;
    • вальдейерово кольцо (лимфаденоидное глоточное кольцо)
    • экстралимфатические структуры: печень, легкие, кости.Морфологическая диагностика (использование методов изучения структуры органов, тканей, и клеток больного, то есть биопсия). Обследованию подлежат:

Морфологическая диагностика считается достоверной только при обнаружении в тканях специфических для злокачественной гранулёмы клеток Березовского-Штернберга. Такая диагностика не только подтверждает диагноз – Ходжкина лимфома, отсеивая вариант «неходжкинские лимфомы», но и определяет морфологический тип болезни.

При исследовании лимфоузлов средостения проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки).

Забрюшинные лимфатические узлы – диагностическую лапаротомию с биопсией. Лапаротомия показана больным с 1,2 и 3А стадией, которых планируется лечить лучевой терапией.

Также проводится трепанобиопсия костного мозга (при подозрении на включение в процесс костной системы).

  • Лабораторные исследования:
    • полный анализ крови при лимфоме (наблюдают небольшой лейкоцитоз с нейтрофилёзом);
    • СОЭ;
    • биохимический анализ крови, включающий анализ на C-реактивный белок;
    • щелочную фосфатазу (увеличивается при поражении опухолью лимфоидной ткани печени);
    • анализ альбумина;
    • ЛДГ (повышение концентрации в крови);
    • анализ β-микроглобулинов, кальция сыворотки и электрофорез белков.

Последние годы в США так же существует практика исследования реаранжировки генов иммуноглобулинов и Т-лимфоцитов

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

  • на затылке;
  • под нижней челюстью;
  • на шее;
  • под ключицами;
  • в подмышечных впадинах;
  • в локтевых сгибах;
  • в паху;
  • под коленом;
  • в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

  1. Биохимическое исследование;
  2. Общий анализ крови;
  3. Рентгенография;
  4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
  5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Скрининговых тестов для диагностики лимфом не существует. Обычно диагноз устанавливают по результатам обследования, которое врач назначает пациенту, после того как тот явился с жалобами на симптомы «вирусной инфекции».

Установить правильный диагноз помогают анализы крови, биопсия лимфоузла (проводят разными способами: при помощи иглы, удаляя лимфоузел целиком или его часть). В некоторых случаях требуется биопсия красного костного мозга.

Обнаружить очаги можно с помощью КТ, МРТ, ультразвукового исследования, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

  • гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
  • другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Перечисленные в последнем пункте методы могут назначаться лечащим врачом по мере необходимости, например, для уточнения стадии заболевания, либо не назначаться совсем – в случае, если биопсия и лабораторные исследования крови пациента не предоставили достаточно информации для однозначной постановки диагноза «лимфома Ходжкина».

Симптомы лимфомы Ходжкина

При лимфоме Ходжкина на ранних стадиях лечение проводится по схеме АБВД. Это комбинация химиотерапевтических препаратов:

  • адриамицина (доксорубицина),
  • блеомицина,
  • винбластина
  • дакарбазина.

Все они вводятся с помощью капельницы. Каждый курс занимает 4 недели. Пациенту может потребоваться 4–6 курсов, то есть лечение лимфомы в Москве будет продолжаться 4–6 месяцев.

Химиотерапия по схеме АБВД приводит к иммунодефициту и подверженности инфекциям, усталости, слабости, множественным синякам, реакции со стороны кожи (покраснение, потемнение и др.), потере волос, бесплодию, чувствительности к свету и др. Кроме химиотерапии, пациентам при лимфоме Ходжкина обязательно нужна лучевая терапия.

Прогноз на ранних стадиях хороший, многим людям удаётся выйти в длительную ремиссию, то есть, по сути, выздороветь. Более точный прогноз сможет дать только врач, который учтёт возраст пациента, уровень гемоглобина, лимфоцитов, альбумина и др.

На III–IV стадиях (их называют поздними) нужна другая схема химиотерапии. Она называется BEACOPP. Это блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон. Часть из этих препаратов принимается в виде капсул и таблеток, часть вводится с помощью капельницы.

Побочные эффекты от BEACOPP довольно обычные для химиотерапии: снижение иммунитета, усталость, слабость, одышка, потеря волос, множественные синяки, носовое кровотечение, бесплодие и др. Один курс длится 3 недели, пациенту может понадобиться до 8 курсов, что в общей сложности займёт полгода. Лучевая терапия в этом случае нужна не всегда — она проводится, только если не достигнут полный эффект от химиотерапии и есть остаточные образования. Прогноз при лимфоме Ходжкина III–IV стадии зависит от тех же факторов, что и на ранних стадиях.

К сожалению, из-за токсичности используемых препаратов, последствия лечения (злокачественные новообразования, болезни сердца и др.) могут проявиться и через годы.

По статистике, болезнь может вернуться у 10–15 процентов пациентов, имевших изначально лимфому Ходжкина на ранних стадиях, и у 20–40 процентах — на поздних стадиях. Также 10–15 процентов больных будут устойчивы к химиотерапии первой линии (той, которая назначается первой). Во всех этих случаях вполне эффективна химиотерапия второй линии. Она может быть разной:

  • GEM-P (гемцитабин, цисплатин, метилпреднизолон);
  • GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин);
  • GVD (гемцитабин, винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин);
  • IGEV (ифосфамид, месна, гемцитабин, винорелбин, преднизолон);
  • mini-BEAM (кармустин, этопозид, цитарабин, мелфалан);
  • ESHAP (этопозид, стероид, цитарабин, цисплатин);
  • ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид);
  • DHAP (дексаметазон, цитарабин, цисплатин).

К сожалению, до сих пор не проводилось достаточно исследований, которые бы ответили на вопрос: какая из этих схем лечения наиболее эффективна. Обычно достаточно двух курсов такой химиотерапии, но некоторым пациентам требуется более длительное лечение лимфомы Ходжкина в Москве.

Если лимфома локализована, то есть зона поражения ограничена, то проводится также лучевая терапия.

После такого курса лечения пациент проходит высокодозную химиотерапию и аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (забранных заранее собственных клеток костного мозга, из которых образуются все клетки крови). После этого у 40–60 процентов наступает ремиссия. Шансы выше у тех, у кого был хороший ответ на терапию второй линии.

А) паллиативная помощь, то есть улучшающая качество жизни, но не ведущая к выздоровлению;

Б) высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от донора.

На Западе применяются также некоторые моноклональные антитела (например, брентуксимаб ведотин). Однако в России эти препараты не зарегистрированы. Выбор в пользу одного или другого вида лечения делается в зависимости от общего состояния человека и агрессивности заболевания.

Безусловно, во время лечения от лимфомы Ходжкина женщина должна предохраняться, чтобы не забеременеть. Однако если заболевание диагностировали, когда она уже ждала ребёнка, то решение о дальнейшем лечении принимается на основе тяжести её состояния. Если лимфому нашли во время первого триместра, то лечение лучше отложить хотя бы до второго или третьего, так как химиотерапия достаточно токсична, а в первом триместре она особенно плохо может повлиять на развитие плода и вызвать разнообразные пороки. В дальнейшем, на 32–36-й неделях можно стимулировать роды, чтобы быстрее начать лечение.

Если же болезнь прямо сейчас угрожают здоровью и жизни матери, то в любом триместре применяется комбинированная химиотерапия АБВД (доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин). В крайнем случае используется лучевая терапия, но только выше диафрагмы. Чем грозит ребёнку такое лечение во втором и третьем триместрах?

Низким весом, задержкой внутриутробного развития, преждевременными родами, мертворождением, умственной отсталостью и плохой обучаемостью. Вместе с химиотерапией могут использоваться стероиды, чтобы снизить токсичность препаратов и ускорить развитие лёгких ребёнка, благодаря чему преждевременные роды будут не такими опасными.

Если лимфома Ходжкина рецидивировала во время беременности, а не была обнаружена впервые, то лучше сделать аборт, а затем провести высокодозную химиотерапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Неходжкинские лимфомы можно разделить на три группы: индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Индолентные лимфомы

Индолентные лимфомы прогрессируют медленно, при этом излечиться от них полностью практически невозможно: они постоянно рецидивируют. К индолентным лимфомам Всемирная организация здравоохранения относит такие заболевания:

  • лимфоцитарная лимфома;
  • лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема);
  • плазмоклеточная миелома (плазмоцитома);
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • фолликулярная лимфома (I и II стадий);
  • B-клеточная лимфома маргинальной зоны;
  • лимфома из клеток мантии (такая лимфома может быть и агрессивной);
  • T-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
  • грибовидный микоз;
  • T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • NK-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов.

Если врач сделал биопсию (взял образец ткани) лимфоузла и обнаружил, что лимфома индолентная, то лимфоузел просто удаляется, а пациент периодически приходит к гематологу, рассказывает о своих симптомах, если они есть, проходит осмотр и сдаёт анализы. Такая тактика называется «наблюдай и жди».

Довольно часто без лечения человек долгое время (месяцы или даже годы) может не ощущать себя больным. Поэтому терапию откладывают до тех пор, пока не появятся симптомы, ухудшающие качество жизни.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Начинать химиотерапию сразу не имеет особого смысла, так как это не увеличит продолжительность жизни, но одна линия терапии уже будет использована, а в распоряжении врачей их ограниченное количество. Поэтому, например, если индолентную лимфому диагностировали во время беременности, обычно лечение можно отложить до родов.

Когда человек с индолентной лимфомой выходит в ремиссию, ему могут назначить препарат ритуксимаб в качестве поддерживающей терапии — так рецидив, вероятно, случится позже.

Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы

Агрессивные лимфомы — это:

  • фолликулярная лимфома (III стадия);
  • диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома;
  • лимфома из клеток зоны мантии;
  • периферическая T-клеточная лимфома;
  • анапластическая крупноклеточная лимфома.

Высокоагрессивные лимфомы:

  • лимфома Бёркитта;
  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома и предшественников B-клеток;
  • T-клеточный лейкоз/лимфома;
  • T-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников T-клеток.

Если лимфома агрессивная или высокоагрессивная, химиотерапию лучше начать сразу же, даже если пациентка — беременная женщина. Схема лечения таких лимфом примерно одинаковая: сначала проводится несколько курсов химиотерапии, нередко с ритуксимабом и достигается ремиссия. Ритуксимаб («Мабтера») — это препарат, который появился в конце 1990-х и сильно улучшил выживаемость при лимфомах.

Лучевая терапия при агрессивных лимфомах может применяться, если зона поражения ограничена. Тогда комбинированное лечение даёт лучший результат, чем одна лишь химиотерапия.

Сказать, сколько человек избежит рецидива, невозможно, даже если говорить об одном виде лимфомы. Прогноз может дать только врач, рассчитав всё с учётом особенностей конкретного пациента.

Если ремиссии в итоге не получается добиться или если случается рецидив, то в ход идёт химиотерапия второй линии — теми препаратами, которые ещё не использовались, затем высокодозная химиотерапия и аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, то есть восстановление убитого препаратами костного мозга за счёт заранее сохранённых собственных клеток.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Как таковая аутологичная трансплантация не выполняет лечебную функцию. Она нужна только для того, чтобы у человека восстановилось кроветворение и он выжил после такой терапии. Если и после этого болезнь возвращается, то проводится высокодозная химиотерапия и вслед за ней аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — от донора.

Донором может стать родной брат или родная сестра, если с ними есть тканевая совместимость, или подходящий человек из базы потенциальных доноров. Такая трансплантация играет ещё и лечебную роль. Гемопоэтические стволовые клетки формируют костный мозг человека, который обеспечивает работу иммунной системы.

Другими словами, после такой трансплантации иммунитет у пациента уже не свой, а от донора. И новые лимфоциты уничтожают остаточные клетки опухоли. Но при этом клетки, возникшие из донорских гемопоэтических стволовых клеток могут атаковать и другие органы пациента — эта реакция «трансплантат против хозяина» смертельно опасна.

  • общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
  • периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
  • ночные проливные поты;
  • потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
  • повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
  • при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
  • обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
  • редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

Прогнозы выживаемости при лимфоме

Про излечение больного можно говорить в том случае, если признаков заболевания не наблюдается на протяжении 10 лет и дольше.

Но стоит заметить, что довольно агрессивные методы лечения, в подавляющем большинстве случаев, не проходят бесследно. Разумеется, каждый человек переносит терапию совершенно индивидуально.

Но чего же следует опасаться, имея дело с лучевым облучением и химиотерапией?

  • Мужское бесплодие. Врачи настоятельно советуют молодым мужчинам, еще не имеющим потомства, но планирующим в дальнейшем его завести – перед терапией сделать запасы генетического фонда. С развитием нынешних технологий реально поместить сперматозоиды в жидкий азот и использовать для оплодотворения в будущем, срок хранения позволяет.
  • Инфекционные заболевания. Так как лечение подразумевает облучение лимфатических узлов, возможное их удаление и угнетение иммунной системы в целом, то не редки случаи подключения инфекции. Рекомендуются методы повышения иммунитета и антибактериальная терапия при ранних признаках инфекции.
  • Пневмония, фиброз легких. При длительном курсе лучевой терапии в легких могут развиваться воспалительные процессы, затрагивающие плевральную полость. В полости накапливается жидкость. Если не лечить воспаление – нормальная ткань легкого замещается фиброзной – диагностируется фиброз. В случае развития осложнения назначают антибактериальные и противовоспалительные, а также препараты, улучшающие циркуляцию крови в легких.
  • Риск возвращения злокачественных образований. Рецидив заболевания лечить значительно сложнее. Расчет новой терапии и облучения проводят с учетом уже проведенных доз.

Прогноз при лимфоме зависит от разновидности заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, правильно подобранной терапии, а также стадии, на которой был установлен диагноз и начато лечение.

Так прогноз при лимфоме Ходжкина у взрослых пациентов молодого и среднего возраста является достаточно благоприятным. При своевременном обнаружении и лечении лимфомы 8 из 10 человек могут рассчитывать на устойчивую длительную ремиссию, которую в ряде случаев приравнивают к полному выздоровлению.

Проведение терапии на первой стадии лимфогранулематоза дает пятилетнюю выживаемость на уровне 95%. Уже при третьей стадии прогноз намного более скромный: медицинская статистика говорит о 65-процентной пятилетней выживаемости. По мере увеличения возраста пациента такой прогноз корректируется в сторону ухудшения.

Что касается неходжкинских лимфом, здесь прогнозирование зависит еще и от места локализации опухолей. Например, вовремя обнаруженные и подверженные терапевтическому воздействию опухоли желудка, кишечника, слюнных желез, легких и орбиты глаза демонстрируют пятилетнюю выживаемость на уровне порядка 60%.

Менее благоприятным является прогноз в отношении лимфом яичников, костных тканей и центральной нервной системы, поскольку данные образования обладают высокой степенью злокачественности.

Кроме того, на прогноз выживаемости влияет сама морфология патологического процесса. При В-клеточных новообразованиях в селезенке и слизистых, а также при фолликулярных лимофмах он будет более позитивным, порядка 70% пятилетней выживаемости, нежели при Т-лимфобластной и периферической Т-клеточной лимфоме – при данных разновидностях заболевания данный показатель не превышает 30%.

В целом, усредненный прогноз по неходжкинским лимфомам, обнаруженным на ранних стадиях и подверженным своевременной терапии, можно назвать среднеблагоприятным.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса.

Профилактика

Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.

Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.

Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

  • язвы на слизистых оболочках;
  • понижение аппетита;
  • потеря волос;
  • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • склонность к кровотечениям;
  • быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

  • свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
  • диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
  • злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
  • продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с диагнозом

Когда диагностируется лимфома Ходжкина, прогноз зависит от степени поражения. При первых 2 стадиях выживание пациента при своевременном лечении составляет 90%, а 3 и 4 стадии дают шанс только в 60-45% случаев. Неблагоприятным считается появление массивных конгломератов, поражение сразу 3 групп лимфатических узлов, когда протекает лимфогранулематоз у детей и взрослых быстро и агрессивно.

Когда констатируется неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при местном распространении процесса составляет 50%. Если пациенту более 60 лет, у человека отмечается нарушение кроветворения или имеется в наличии сразу несколько очагов, то выживаемость сокращается до 10%. Чем раньше ставится диагноз и начинается терапия, тем больше вероятность, что больной проживет после лечения еще долгие годы.

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Причины лимфомы Ходжкина

Все лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Ходжкинские лимфомы характеризуются наличием в опухолевой ткани особых клеток Березовского-Штернберга. Неходжкинские лимфомы представляют собой очень разнородную группу опухолей, которые также делятся на две большие подгруппы — Т-клеточные и В-клеточные.

По характеру течения неходжкинские лимфомы делятся на следующие виды:

  • Доброкачественные лимфомы, или индолентные. Они очень медленно прогрессируют, но очень плохо поддаются радикальному излечению.
  • Агрессивные лимфомы. В этом случае заболевание неминуемо прогрессирует и при отсутствии лечения приводит к гибели больного. При таких лимфомах обязательно назначается химиотерапия.
  • Сверхагрессивные формы. При таких опухолях в отсутствии лечения заболевание очень быстро прогрессирует и злокачественные клетки практически молниеносно распространяются по всему организму. Гибель может наступить в течение нескольких месяцев или даже недель после развития заболевания. Чтобы победить болезнь, необходимы радикальные меры, например, высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Индолентные лимфомы

Активное лечение лимфомы в Москве может прекратиться и раньше — даже после терапии первой линии. Так бывает, если из-за лечения у человека случился инсульт, инфаркт или другое осложнение. Некоторым пациентам со временем становится всё тяжелее и тяжелее переносить химиотерапию, человек восстанавливается дольше, чем необходимо, и лимфома без лечения в срок растёт. Тогда человеку назначается поддерживающая химиотерапия, которая не избавит от заболевания, но позволит несколько сдерживать рост опухолевых клеток.

Ещё до лечения нужно обсудить с врачом возможное бесплодие, так как химиопрепараты, могут лишить женщину возможности забеременеть, а мужчину стать биологическим отцом своему ребёнку. Поэтому женщинам обычно рекомендуется заморозить свои яйцеклетки, а мужчинам — сперму. Однако в России у женщин с этим возникнут проблемы, так как у репродуктологов обычно нет опыта ведения пациенток с лимфомой, и они не берутся проводить гормональную стимуляцию суперовуляции, что необходимо перед забором большого количества яйцеклеток.

Если после лечения лимфомы вы вышли в ремиссию, доктор захочет вас видеть раз в несколько месяцев, затем всё реже и реже, так как со временем вероятность рецидива уменьшается.

Этот агрессивный тип лимфомы — самый распространённый среди неходжкинских. Если заболевание обнаружили на ранней стадии, для большинства пациентов лучше пройти сокращённый курс химиотерапии R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон). Также необходима лучевая терапия, однако если она потенциально может ухудшить качество жизни в дальнейшем, то лучше обойтись без неё.

Если крупноклеточная лимфома затронула яичко, эпидуральное пространство (снаружи твёрдой оболочки спинного мозга) или околоносовые пазухи, то риск поражения центральной нервной системы вырастает. Поэтому в таких случаях нужно провести интратекальную химиотерапию, то есть ввести препарат в спинномозговую жидкость. Также, если лимфома коснулась яичка, необходимо удалить его и провести облучение этой и соседней области.

В случае рецидива или если лимфома устойчива к терапии первой линии, то рекомендуется использовать схему лечения GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин). Альтернативой ей может стать ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид) или DHAP (дексаметазон, высокая доза цитарабина, цисплатин). Во всех этих случаях нужно также добавить ритуксимаб, если его не применяли в первый раз.

Если по каким-то причин проводить ТКМ нельзя или человек не отвечает на терапию второй линии, то ему остаётся лишь борьба с симптомами.

С этой группой преимущественно агрессивных лимфом борются по стандартной схеме: сначала проводится комбинированная химиотерапия — чаще всего по схеме CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон). Если пациент моложе 60 лет, то к этим препаратам добавляют ещё этопозид. Иногда проводится и лучевая терапия.

Как лечится лимфома Ходжкина и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Если в дальнейшем возникает рецидив и человек отвечает на химиотерапию второй линии, то, возможно, ему стоит провести трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Однако в случае периферической T-клеточной лимфомы такой подход реже приносит хороший результат. Если лечение лимфомы не помогает, врач скорее всего назначит поддерживающую терапию, также в дальнейшем потребуется паллиативная помощь.

Если фолликулярную лимфому впервые диагностировали на III–IV стадии, то рекомендуется лечиться ритуксимабом в комбинации с химиотерапией. Например, по схеме R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон), R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) или BR (бендамустин и ритуксимаб). В некоторых случаях врач может назначить длительный приём ритуксимаба уже после проведения комплексного лечения.

Но если, несмотря на чувствительность к химиотерапии, случился быстрый рецидив, то человеку, который в состоянии выдержать высокодозную химиотерапию, проводят аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Если она не помогает, прибегают к трансплантации донорских клеток.

Прогноз при фолликулярной лимфоме определяют по специальному индексу FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Учитывают такие факторы риска, как возраст пациента старше 60 лет, повышенный уровень ЛДГ, поздняя стадия заболевания (III–IV), снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л, более 5 областей нодального поражения. За каждый фактор риска прибавляется 1 балл. Прогноз выживаемости зависит от суммы балов.

После удаления лимфоузла с опухолевыми клетками человек с лимфомой Бёркитта должен пройти 4–6 курсов химиотерапии, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и ранний рецидив (до года). Обычно используются схемы лечения CODOX-M (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, высокая доза метотрексата) в комплексе с IVAC (ифосфамид, цитарабин, этопозид и метотрексат, вводимый в спинномозговую жидкость).

Также иногда применяется протокол CALGB 9251. Это высокотоксичная комбинированная химиотерапия, из-за которой человек надолго оказывается в больнице. Если организм не выдерживает такого агрессивного лечения лимфомы Беркитта, то применяется схема EPOCH (этопозид, преднизон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин) с ритуксимабом.

Во время лечения лимфомы Бёркитта нередко развивается синдром распада (лизиса) опухоли. Это опасное состояние, при котором из-за уничтожения опухолевых клеток в кровь в большом объёме попадают различные вещества, вызывающие метаболические нарушения и приводящие к почечной недостаточности. Чтобы этот синдром не возник, нужен постоянный контроль грамотного специалиста, активное вливание жидкости через вену, а также постоянная корректировка электролитического дисбаланса.

Если лимфома Бёркитта возвращается или оказывается устойчивой к лечению, то вариантов терапии, кроме клинических испытаний, нет — человеку оказывается паллиативная помощь для улучшения качества его жизни.

Основным методом лечения лимфобластных лимфом является химиотерапия. Некоторым пациентам показана лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток. При поражении центральной нервной системы химиопрепараты вводят интратекально (под оболочки мозга).

Безусловно, при лечении лимфомы огромную роль играют те виды терапии, которые направлены непосредственно на борьбу с опухолевыми клетками. Однако очень важно вовремя распознавать осложнения лечения, которые могут привести к тяжёлым последствиям, и применять сопроводительную терапию. Для этого онкогематолог должен, по сути, обладать навыками реаниматолога.

Пациенты с лимфомами, когда болезнь даёт о себе знать, находятся в состоянии иммунодефицита. Химиотерапия окончательно ослабляет способность человека бороться с микробами. В результате может развиться инфекция, которую необходимо лечить грамотно подобранными антибиотиками. Однако они в любом случае уничтожат не только вредные бактерии, но и немалую часть нормальной микрофлоры человека.

На это «пустое место» заселяются другие бактерии, грибы, вирусы и простейшие. С ними также нужно уметь справляться: с помощью сильных антибиотиков, противовирусных препаратов и т. д. К сожалению, по-настоящему эффективных противовирусных препаратов очень мало. Это ацикловир, валацикловир, ганцикловир — средства, борющиеся с вирусами герпес-группы (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн — Барра и т. д.). Что касается других вирусов, то в отношении них мы беззащитны (если не брать в расчёт вирусный гепатит и ВИЧ).

Для борьбы с инфекциями могут понадобиться переливания компонентов крови. Назвать этот метод безопасным нельзя, поэтому лечащий врач должен уметь выявить осложнения на раннем этапе.

Некоторые химиотерапевтические препараты способны снижать уровень калия, натрия или кальция в крови. Это чревато осложнениями — такими, как, например, аритмия при гипокалиемии. Поэтому необходимо отслеживать такие побочные эффекты и вовремя их корректировать.

Также есть немало не угрожающих жизни, но крайне неприятных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии, с которыми врач должен уметь бороться: тошнота, боль, сухость слизистых и многое другое.

Если у вас диагностировали или заподозрили лимфому, в Европейской онкологической клинике вы получите грамотную медицинскую помощь. У нас работает слаженная команда врачей, в составе которой есть опытные онкогематологи. Мы используем только те современные методы лечения, которые рекомендованы международными врачебными сообществами.

Мы применяем препараты, купленные непосредственно у фармкомпаний. Мы отвечаем за качество лечения. Мы оказываем медицинские услуги на уровне ведущих европейских онкологических клиник, при этом цены на лечение лимфомы Ходжкина и других видов лимфом в Европейской онкологической клинике существенно ниже, чем за границей.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector