Интерстициальная болезнь легких

Антифибротическая терапия

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточного накопления патологического вещества в лёгких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. В Юсуповской больнице применяют следующие антифиброзные препараты:

  • D-пеницилламин;
  • колхицин;
  • интерферон гамма-1 b;
  • пирфенидон.

Кроме медикаментозной терапии при понижении содержания кислорода в крови используется терапия кислородом. При развитии лёгочной гипертензии пациентам назначают вазодилататоры. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов.

При подозрении на интерстициальные заболевания лёгких обращайтесь в Юсуповскую больницу, позвонив по телефону. Вас запишут на приём терапевта, который проведёт обследование и определит тактику лечения в зависимости от вида заболевания.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Проявления интерстициальных заболеваний лёгких

К интерстициальным заболеваниям лёгких относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония;
  • идиопатический легочный фиброз;
  • криптогенно-организующая пневмония;
  • аллергический альвеолит;
  • эозинофильная пневмония.     

Клиническая картина интерстициальных заболеваний лёгких ввиду разнородности этой группы заболеваний неспецифична. В случае обычной интерстициальной пневмонии отмечаются следующие симптомы:

  • высокая лихорадка;
  • синдром интоксикации;
  • кашель без отхождения мокроты;
  • одышка при физической нагрузке.

Идиопатический легочной фиброз проявляется ИЛФ обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным кашлем, который часто имеет приступообразный характер и не купируется противокашлевыми средствами.

Симптомы криптогенно-организующей пневмонии могут быть разнообразными и часто обманчивыми. Пациенты часто обращаются к врачам с жалобами на боль в суставах или незначительное повышение температуры тела. Многие пациенты жалуются на наличие гриппоподобных симптомов:

  • значительное и постоянное снижение веса;
  • повышенная утомляемость;
  • постоянный кашель.

Клиническая картина экзогенного аллергического альвеолита зависит от характера течения заболевания: острого, подострого или хронического. Он развивается при контакте с гниющим сеном или другими источниками органической пыли. При остром течении пациенты жалуются на появление через 6-8 ч после контакта с антигеном одышки, лихорадки, озноба и кашля с выделением скудной, иногда окрашенной кровью мокроты. У некоторых больных появляется синюшный окрас губ и носогубного треугольника.

Аллергическое воспаление лёгких может иметь бессимптомное течение с отсутствием или очень скудной выраженностью жалоб и определяться только клинико-лабораторным и рентгенологическим методом. Пациенты ощущают слабость, лёгкое недомогание, у них повышается температура тела до субфебрильной. Их беспокоит небольшой кашель, чаще сухой, иногда с незначительной вязкой или кровянистой мокротой и болезненность в области трахеи.

Интерстициальная болезнь легких

Острая эозинофильная пневмония протекает тяжело и выражается высокой температурой, проявлениями интоксикации, болью в груди и мышцах. В течение 1-5 суток развивается острая дыхательная недостаточности, респираторный дистресc-синдром.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Интерстициальная болезнь легких
Интерстициальная болезнь легких

Строение альвеолы

Интерстициальная болезнь легких
Интерстициальная болезнь легких

КТВР

, демонстрирующая признаки

пневмофиброза

 — вероятно, исход интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
  2. Реакция на лекарственные препараты
  3. Системные заболевания соединительной ткани
  4. Инфекции
  5. Идиопатические
  6. Злокачественные опухоли
    • Лимфангитный карциноматоз
  7. Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Наши специалисты

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. 

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинацияпротив гриппа и пневмококковой инфекции.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector