Гипогонадизм у женщин

Информация

Причины возникновения

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

  • Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
  • Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
  • Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
  • Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Фото: первичный вторичный гипогонадизм

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

  1. Аплазия яичек;
  2. Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
  3. Лучевая болезнь;
  4. Оперативное вмешательство на мошонке;
  5. Иссечение грыжи;
  6. Влияние отравляющих веществ на организм;
  7. Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
  8. Перекрут семенного канатика;
  9. Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

  1. Опухоли в головном мозге;
  2. Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
  3. Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
  4. Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

  1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
  2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
  3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
  4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
  5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность – каким образом взаимосвязаны эти понятия?

При такой патологии очень часто наблюдается недостаток выработки эстрогенов женским организмом, что и не дает наступить долгожданной беременности. В целях восполнения недостаточной выработки гормонов доктора назначают гормонозаместительную терапию. Также необходима комплексная диагностика женского организма. Если эта мера не оказывается эффективной, необходимо задуматься об осуществлении экстракорпорального оплодотворения.

Одна из разновидностей гипогонадизма – вторичный приобретенный.

Гипогонадизм первичного рода формируется впоследствии недостачи работоспособности яичек у мужского и яичников у женского пола. Разделяют такие главные причины появления этого типа заболевания:

  • хромосомные повреждения формирования;
  • гипогонадизм у мужского пола может формироваться при нарушении смещения яичек, после орхита (воспалительных процессов), травм и неудавшегося оперативного вмешательства, раннего периода кастрации;
  • острые и хронические заразные заболевания, которые были пережиты в детстве;
  • заболевания печени и почек;
  • вторжение хирургов;
  • радиационное влияние.

Чаще всего гипогонадизм первого типа порождает синдром Клайнфельтера у особей мужского рода и синдром Тернера у противоположного пола.

Гипогонадизм вторичного рода формируется при недостаточной работоспособности середин мозга, которые контролируют формирование половых желез. Эти средоточия мозга именуются гипофизом и гипоталамусом. Такой тип заболевания еще именуют гипогонадотропным гипогонадизмом.

Есть такие основания, которые содействуют формированию гипогонадизма второго рода:

  • повреждения генетического характера;
  • заболевания заразного характера;
  • действие радиации;
  • опухоли гипофиза – пролактинома у зрелых людей и краниофарингиома у детей;
  • травматические нарушения и хирургические вторжения;
  • стремительное сильное похудание;
  • гемохроматоз (много железа во внутренней среде);
  • повреждения формирования гипофиза в виде эмбриона.

Болезнью, которая обычно может привести к созреванию гипогонадотропного гипогонадизма у особей мужского пола, именуют синдромом Кальмана.

Синдром гипогонадизма мужчин по статистическим данным наблюдается у 4,5 миллионов лиц в мире. Но вот насчет лечебных мероприятий, то тут статистика плачевная. Около 4% всех мужчин получают хоть какую-либо помощь. В некоторых источниках данный недуг еще называют гипогонадизм лабораторного происхождения, из-за низкой работоспособности яичек.

У любого здорового мужчины яички выполняют две важнейшие функции. Это формирование мужских половых гормонов и выделение их в кровеносное русло. Образуется тестостерон в клетках Лейдига, в свою же очередь формирование мужских половых клеток отвечают семенные канальцы. Если этих процессов нет, либо они происходят в недостаточном количестве, то можно с уверенностью сказать, что у мужчины гипогонадизм.

Следует отметить, что существует несколько типов и разновидностей гипогонадизма. Обычно данное заболевание не происходит самостоятельно, есть патологические процессы, которые к этому приводят. Патологические процессы бывают именно такие:

  • Самым частым типом врожденного гипогонадизма у мужчин принято считать синдром Клайнфельтера. По распределению всего населения, частота диагностирования равняется 0,2%. Это те дети, которые родились, как мужские особи.
  • Учитывая статистику, то те мужчины, у которых был диагностирован перелом шейки бедра, наблюдался низкий уровень тестостерона в крови. Переводя все в цифры, около 85% всех мужчин с данными переломами. Как вторичное проявление гипогонадизма принято считать остеопороз. Данным термин предусматривает ломкость костей абсолютно любой локализации.
  • Невозможность иметь свое потомство встречается у десяти процентов всех больных с гипогонадизмом. Почти у половины всех больных, у которых гипогонадизм, есть признаки бесплодия.
  • Дисфункция эректильного происхождения является неблагоприятным явлением у многих мужчин. Только в США, данным расстройством поражены более 11 миллионов мужчин. Этот процесс предусматривает снижение количества и качества мужских половых клеток, которые играют роль в репродуктивности человека. При этом данный процесс часто наблюдается у тех мужчин, у которых любой тип гипогонадизма. В процентном соотношении около 30% всех мужчин.
  • У большей части мужчин, которым исполнилось 60 лет, снижается работоспособность и концентрация тестостерона. С каждым годом тенденция данного процесса растет в арифметической прогрессии. Тем более, данный процесс молодеет. Наблюдаются случаи, когда концентрация тестостерона снижается у мужчин в возрасте 35-40 лет.

У вышеперечисленных мужчин наблюдается низкий порог тестостерона в крови. Есть также та часть мужской половины населения, которые находятся в группе риска. Именно поэтому данным лицам должны исследовать количество мужского гормона в крови. В группу риска можно отнести следующих пациентов:

  • Наличие опухолевидного процесса в области седла турецкого, то есть локализация клиновидной кости. Наличие радиоактивных веществ, которые применялись для борьбы с этим новообразованием. Также есть иные заболевания, которые могут поражать турецкое седло.
  • Использование медикаментов, которые негативно влияют на синтез и выделение тестостерона. К таким препаратам относятся опиоиды, глюкокортикоиды и кетоконазол.
  • Наличие в организме вируса иммунодефицита, которые влияет на массу тела мужчины.
  • Недостаточность почечного происхождения, особенно последней стадии.
  • Гемодиализ.
  • Невозможность иметь детей – бесплодие.
  • Второй тип сахарного диабета.
  • Наличие ломкости костей, из-за сниженной плотности костной ткани. Независимо от тяжести травмы или от возрастных показателей.
  • Различные обструктивные процессы в легких хронического течения. Особенно это характерно в тяжелых формах и стадиях.

1. Гипогонадизм первичного происхождения является дисфункция или недостаточность яичка. Такой тип гипогонадизма бывает как приобретенного происхождения, так и при рождении. Данный процесс недостаточности яичек происходит вследствие процессов дисфункции в гипоталамусе, а также в гипофизе. Данные внутренние механизмы органов мишеней нарушены, что и непосредственно приводят к развитию гипогонадизма.

Из-за этого происходит негативный процесс, происходит синтез гормонов гонадотропного происхождения. Типичными представителями гонадотропных элементов продукции – фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон. В результате, в некоторых источниках такой недуг обозначают, как гипергонадотропный гипогонадизм.

Специфических факторов, вызывающих развитие гипогонадизма гипофизарного происхождения не найдено. В качестве причин, которые могут способствовать возникновению этой патологии, могут выступать патогенные факторы, влияющие на работу и анатомическую целостность гипофиза и гипоталамуса. Сюда можно отнести родовые травмы, влияние токсических веществ и аномалии строения турецкого седла.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Признаки заболевания обусловлены степенью недостаточности гормонов, а также возрастным показателем:

  • заболевание во внутриутробном возрасте – возможность развития половых наружных органов двух полов;
  • проявление до полового созревания – задержка развития половой системы (малый размер полового органа, недоразвитие яичек), несоответствие частей тела (неразвитая грудная клетка, непропорциональный рост и длина рук, ног), развитие ожирения, недоразвитие гортани (появление высокого голоса);
  • нарушения после периода полового созревания – уменьшение размера яичек, потеря эластичности кожи, снижение потенции и либидо, развитие бесплодия.

Лечение гипогонадизма при первичной стадии обуславливается заместительной медикаментозной терапией женскими половыми гормонами. Если в последствии наступает менструация либо подобная реакция организма, то назначаются комбинированные гормональные препараты (содержат гестагены и эстрогены). Лечение гипогонадизма гормональными средствами противопоказана при нарушении функций сердечно-сосудистой системы, почек и печени, тромбофлебите, а также при злокачественных опухолях органов половой системы и молочных желез.

Лечение гипогонадизма у мужчин основано на устранении непосредственной причины болезни. Обязательно проведение профилактических мер по отставанию в половом развитии, а далее – устранение основных проявлений болезни (бесплодие, нарушение тканей половых органов). Лечение гипогонадизма у мужчин проходит под постоянным наблюдением у врачей эндокринолога и уролога.

Лечение гипогонадизма проводится в зависимости от ряда факторов:

  • Клиническая форма заболевания (первичный, вторичный).
  • Период возникновения болезни.
  • Возраст, в котором диагноз был установлен.
  • Симптоматическая картина заболевания.
  • Нарушение половой и гипоталамо-гипофизарной систем.

Гормональные препараты для лечения гипогонадизма. При лечении гипогонадизма первичного врожденного и приобретенного типа используют стимулирующую гормонотерапию для взрослого пациента и негормональные средства для мальчиков (до 11 лет).

Если у пациента отсутствуют в резерве половые гормоны в яичках, то применяется заместительная терапия с приемом гормонов на протяжении всей жизни.

Фото: Как проявляется гипогонадизм

Осуществляется также и оперативное лечение гипогонадизма у мужчин. Как правило, это касается поздней фазы коррекции заболевания. Если анализы пациента в норме, то проводят такие операции, как фаллопластика (при недоразвитии полового члена), трансплантация и имплантация яичка. Процедуры проводятся специальной микрохирургической техникой с постоянным контролем уровня гормонов.

Очень важно в лечении гипогонадизма у мужчин придерживаться систематичности. Контроль гормонального и общего состояния организма врачами с выполнением всех рекомендаций способствует снижению недостаточности андрогенов, а именно:

  • возобновление развития вторичных половых признаков;
  • уменьшение визуальных внешних проявлений болезни;
  • частичное восстановление потенции и половой функции.

В первую очередь, лечебная терапия проводится для каждого пациента в индивидуальных условиях. Основным критерием проведения лечения является устранение факторов, которые провоцируют различные клинические проявления. Важнейшей задачей является не допустить отставания в области развития репродуктивности.

Также надо исключить процесс развития малигнизации. Такое явление может быть диагностировано в области тестикул яичек, а именно тканевой поверхности. Задачей любого доктора, который сталкивается с такой проблемой, является формирование бесплодности у пациента. Лечебные мероприятия проводятся только после рекомендаций и обследования доктором. Лечением занимается эндокринолог и уролог. Самолечение опасно для вашего здоровья в дальнейшем.

Лечение гипогонадизма у мужчин проводится в условиях стационара, так и амбулаторно. Все зависит от того, какова степень тяжести и проявление недуга.

Фото: Лечение гипогонадизма мужчин

Тактика проведения купирования болезни зависит от критериев классификации. Подход к болезни учитывает следующие факторы:

  • Форма клинического проявления.
  • Процессы дисфункции системы репродуктивности, а также работоспособности гипофиза, гипоталамуса.
  • Различные патологии сопутствующего характера.
  • Длительность заболевания, которое беспокоит больного человека.
  • Возрастные показатели.

Изначально проводится терапия основных причин, которые вызвали гипогонадизм. На первых этапах постепенно начинают регулировать уровень андрогена и других половых гормонов, которые были недостаточны в организме. Если, к большому сожалению, у пациента выявлено бесплодие, то купировать его практически невозможно.

Терапия проводится для гипогонадизмов приобретенного и врожденного характера. В лучшем случае если есть наличие в резерве у больного в яичках эндокриноциты. В целом проводится терапия стимулирующего характера. У мальчиков проводится лечение препаратами негормонального происхождения. У взрослых мужчин, наоборот, применяется терапия средствами гормонального генеза. Используются препараты заменяющие андрогены и гонадотропины, но в небольших дозах. Если резервов у пациента не выявлено в яичках, то заместительная терапия тестостерона в обязательном случае, то есть всю жизнь. Гипогонадизм вторичного происхождения независимо от возрастных критериев проводится в целях стимуляции гормонов. Используются гонадотропины, которые комбинативно сочетаются с гормональными средствами полового характера. Как вторичной терапией, хорошо воздействует на пациента терапия общеукрепляющего характера, а также физкультура в лечебных целях.

Хирургическое вмешательство проводится с целью трансплантации репродуктивного органа – яичка. При выявлении у пациента крипторхизма, то проводится вправление яичка на свое положенное место. Для исключения осложнения – некроза. При маленьком половом члене, проводится операция, которая положительно сказывается на его размере. В определенных источниках такая операция называется фаллопластика.

Для улучшения косметического состояния репродуктивной системы, применяется имплантация яичка синтетического плана. Обычно такое используется тогда. Когда яичко не опустилось по своему паховому каналу в мошонку. Технические компоненты, которые необходимы для проведения вышеуказанных операций, являются микроскопического плана.

  • Нормализуется нормальный процесс развития признаков полового характера. Особенно развитие вторичного плана.
  • Незначительное улучшение признаков потенции.
  • Значительное снижение проявлений сопутствующего плана. Особенно это касается признаков остеопороза, а также недостаточное формирование костных признаков опорно-двигательного аппарата.

Значительную роль при лечении такого заболевания является своевременное обращение к врачу за помощью. Ведь запущенные процессы такой патологии в дальнейшем тяжело купируются, и прогноз менее благополучный.

Самым типичным клиническим проявлением у женщин при гипогонадизме является дисфункция в области репродуктивной системы – нарушение цикла менструаций и аменорея. В совокупности данного заболевания наблюдается типичный процесс недоразвитости признаков половой принадлежности. Среди них:

  • Дисфункция отложения жировых клеток по женскому типу.
  • Наружные половые органы и молочные железы.
  • Волосяной покров скудного характера в области промежности.

Фото: гипофизарный гипогонадизм

Как было указано выше, если у девочки наблюдается заболевание врожденного характера. То признаки вторичных половых проявлений абсолютно отсутствуют. Ягодицы слабо развиты, а таз крайне узкий. Если же гипогонадизм начал возникать в период пубертата, то развитость половых признаков никуда не деваются.

Изначально у любой женщины при данном заболевании в крови снижается уровень эстрогенов. А вот гонадотропные гормоны, наоборот, значительно повышены.

При проведении исследования матки с помощью УЗИ, то она значительно уменьшена в размерах, то есть гипоплазия репродуктивного органа. Яичники также несколько меньше в размерах, и не могут выполнять свою основную функцию.

Касательно рентгенографии опорно-двигательного аппарата, то наблюдаются участки остеопороза, что явно доказывает наличие гипогонадизма. Также присуща значительная задержка развития скелета, особенно тазовых костей.

Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.

  • При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
  • При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

  • гипогонадотропным;
  • гипергонадотропным;
  • нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Гипогонадизм представляет собой заболевание, которое сопровождается недостаточной выработкой и нарушением синтеза мужских половых гормонов. Оно проявляется, прежде всего, в недоразвитых половых органах и вторичных половых признаках.

  • Антропометрия;
  • Пальпация и осмотр внешних половых органов;
  • Оценка перехода в пубертатный период;
  • Проведение процедуры денситометрии для проверки минеральной насыщенности костей;
  • Выявление даты начала полового созревания по костному возрасту;
  • Спермограмма;
  • Определение количества половых гормонов и выявление уровня гонадотропинов: ЛГ, ФСГ, общего и свободного тестостерона, гонадолиберина, эстрадиола, пролактина, антимюллеровского гормона кровяной сыворотки.

При каких случаях ставится диагноз «врожденный первичный гипогонадизм»?

Врожденная первичная форма заболевания или другими словами гипергонадотропный гипогонадизм может диагностироваться у мужчин в таких ситуациях:

  • если имеется аплазия яичек или при таком состоянии, как анорхизм;
  • если в процессе опущения яичек при внутриутробном развитии случились нарушения. Такое состояние называется крипторхизм и эктопия;
  • при обнаружении у мужчины хроматинположительного синдрома Клайнфельтера. При таком синдроме отмечается наличие гипоплазии яичек, а также гиалиноза стенок семенных канатиков и дисгенезию. Кроме этого, сопутствующей проблемой данного синдрома является гинекомастия, при которой выявляется азооспермия. Касательно выработки тестостерона, стоит отметить, что этот процесс снижен на 50%;
  • провоцирующим фактором может быть такой недуг, как синдром Шерешевского-Тернера. Этот синдром, по сути, является хромосомным заболеванием, при котором имеются характерные отклонения в физическом развитии, в частности это касается низкого роста, недоразвития половых органов и развитие рудиментарных семенников;
  • если выявлен Сертоли-клеточный синдром или диагноз «синдром дель-Кастильо. Характерной особенностью синдрома является недоразвитие яичек, при этом концентрация гонадотропинов может быть повышенной или находиться в пределах нормы. Если у пациента имеется такое заболевание, то ему ставится еще один диагноз – бесплодие. Это объясняется тем, что под влиянием многих негативных факторов не образуются сперматозоиды. Касательно физического развития, оно проходит в норме;
  • гипогонадизм может возникнуть и при неполной маскулинизации. Другими словами этот синдром называется «ложный мужской гермафродитизм». Причина его развития заключается в невосприимчивости андрогенов тканями.

Эта форма гипогонадизма по причине воздействия определенных факторов после рождения на яички. Эти факторы могут быть как внутренними, так и внешними. При постановке диагноза во внимание берутся такие ситуации:

  • травмирование, опухоли яичек, а также ранняя кастрация – это признаки тотального гипогонадизма;
  • недостаточность герминативного эпителия, что может называться как синдром Клайнфелтера. При таком заболевании человек достигает высокого роста, у него заметно евнухоидное телосложение, имеется гинекомастия. Вторичные половые признаки развиты недостаточно хорошо, при этом половые органы отличаются малым размером. Ближе к возрасту полового созревания у парней появляются евнухоидные черты тела, также снижается фертильность.

Гипогонадотропная форма гипогонадизма может развиться в таких случаях:

  • поражения гипоталамуса, при этом страдает именно та область, которая отвечает за развитие половой системы. У человека выявляется серьезный дефицит гонадотропных гормонов. Кроме этого в частых случаях вырабатывается мало лютропина или фоллитропина;
  • синдром Каллмана также может спровоцировать развитие данной патологии у мужчины. При таком диагнозе отмечается недостаточность гонадотропинов, неполное развитие гениталий и половых признаков. Также очень снижается обоняние. Характерным признаком является евнухоидизм, который может дополняться крипторхизмом. К проявлениям заболевания также стоит отнести: дефект верхней губы и неба, наличие короткой уздечки языка, шестипалость, заболевания сердечно-сосудистой системы, асимметрию лица и гинекомастию;
  • гипофизарный нанизм также является предрасполагающим фактором для развития заболевания такой формы. При таком состоянии резко снижаются показатели важных гормонов, в частности это касается лютеинизирующего, тиреотропного, фолликулостимулирующего и адренокортикотропного гормонов. По этой причине функциональность яичек, щитовидной железы и надпочечников нарушается. К характерным проявлениям также стоит отнести недоразвитие половых признаков, низкорослость и бесплодие;
  • врожденная форма пангипопитуитаризма также влияет на факт развития гипогонадизма. Данное заболевание развивается по причине наличия врожденной опухоли головного мозга. В процессе разрастания этой опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что влияет на его функциональность. Наблюдается выработка гонадотропинов в недостаточном количестве, это также касается гормонов, которые влияют на работу щитовидной железы и надпочечников. С самого раннего возраста можно заметить отставание в физическом и половом развитии;
  • синдром Мэддока редко становится причиной этой формы гипогонадизма. Такое патологическое состояние диагностируют из-за неудовлетворительной гонадотропной и адренокортикотропной работы гипофиза. Кроме этого отмечается нарастание гипокортицизма. После достижения возраста половой зрелости у парня может быть диагностирована недостаточность работы половых желез. Это будет проявляться в качестве евнухоидизма, гипогенитализма, снижения сексуального влечения и бесплодия.

Развитие приобретенной формы вторичного гипогонадизма может произойти под влиянием таких факторов:

  • адипозогенитальная дистрофия – это состояние с характерными чертами ожирения. Также присутствуют симптомы гипогенитализма. Неудовлетворительная гонадотропная функция гипофиза проявляется уже с 10-12-ти летнего возраста. Даже если и будут значительные клинические симптомы, гипоталамо-гипофизарной патологии не будет. К характерным признакам также стоит отнести евнухоидную пропорцию костей скелета, наличие половой дисфункции и бесплодие. Очень часто из-за развития дистрофических процессов в сердечно-сосудистой системе появляется одышка, метеоризмы и дискинезия желчевыводящих путей;
  • синдром ЛМББ и синдром Прадера-Вили. К характерным проявлениям первого состояния стоит отнести ожирение, неудовлетворительное умственное развитие, пигментную дистрофию сетчатки, а также полидактилию. Очень часто подобное состояние сопровождается крипторхизмом, гинекомастией, гипоплазией яичек и эректильной дисфункцией. Проблемы могут возникнуть и с проявлением вторичных половых признаков. У мужчин с подобным диагнозом лицо практически не покрывается волосами, это также касается подмышечной и лобковой области. Возможно наличие проблем с почками. По сравнению с синдромом ЛМББ, синдром Прадера-Вили имеет много различных аномалий, к числу которых стоит отнести формирование «готического» небо и т.д. Кроме этого из-за снижения выработки андрогенов отмечается значительная мышечная слабость. Эти два синдрома, без сомнения, являются последствиями нарушения работы гипофиза и гипоталамуса;
  • причиной возникновения гипогонадизма такой формы может стать гипоталамический синдром, который является следствием повреждения гипоталамо-гипофизарной части. Такое повреждение может произойти из-за наличия опухоли, развития инфекционно-воспалительного процесса или получения черепно-мозговой травмы;
  • подобное заболевание может появиться по причине гиперпролактинемического синдрома, который приводит к бесплодию и половой дисфункции. Если этот синдром обнаруживается у ребенка или подростка, то ему приходится столкнуться с задержкой полового созревания, а также с диагнозом «гипогонадизм».

Клиническая картина

Симптомы данного заболевания можно выявить уже у плода, который развивается у будущей матери. Клиническая картина также определяется в возрасте развития ребенка или у взрослых людей. При диагностировании у плода в утробе матери, то можно определить некоторые недостатки. Возможно, может отсутствовать мошонка, или частичное отсутствие. Кроме этого, наблюдается тяжелая форма недоразвитости различных отделов репродуктивной системы плода. Если же произошел сбой в развитии репродуктивных органов у мальчика, то дальше не может происходить созревание полового плана. И такие мальчики, повзрослев, становятся евнухами.

Что касается девочек, то тут также не происходит половое созревание. Признаком данного явления – отсутствие месячных. Признаков вторичного развития половой системы также не наблюдается. Если уточнить, то молочные железы не развиваются, наличие растительности на лобке нет, а бедра остаются недоразвитыми.

Если же произошел сбой в возрасте пубертата, могут появиться различные клинические проявления. Наблюдается падение либидо, активность сексуального плана на низком уровне. У мальчиков происходят различные процессы дисфункции с потенцией. Крайним явлением такого процесс – импотенция полного характера.

  • Скелет типичный для евнухов.
  • Увеличение размеров молочных желез. В медицинской терминологии данное состояние обозначают, как гинекомастия.
  • Увеличение веса, за счет сбоя в обменных процессах.
  • Скудное наличие волос по всему телу.
  • Небольшие размеры мошонки, а именно яичек.
  • Маленький размер полового члена.

Кроме вышеуказанных наблюдений, у данных пациентов отсутствует интерес к противоположному полу. Либо такое явление находится на низком уровне. Как было сказано выше, такое заболевание наблюдается уже с рождения, или происходит в течение жизни. Врожденными процессами могут проявляться при таких заболеваниях:

  • Синдром Шерешевского – Тернера.
  • Болезнь Клайнфельтера
  • Синдром дель Кастильо
  • Редко диагностировали такие синдромы, как Рейфенштейна и Нунана. А заболевание приобретенного характера происходит тогда, когда есть иная патология, которая к этому приводит.

Клинические проявления у женщин несколько иные, но смысл тот же. Итак, следующие симптомы у лиц прекрасного пола:

  • Крайне узкий таз.
  • Ягодицы сплющены и не развиты в плане пышности, как у здоровых женщин.
  • Нет наличия волосяного покрова на лобке, в подмышечной области.
  • Недоразвитость гениталий.
  • Отсутствие признаков и процессов менструаций.
  • Неполноценно развитие жировой ткани по всему телу. Отсутствие признаков распределения клетчатки по женскому типу.
  • При обычном осмотре таких пациентов можно определить фигуру, как у мальчиков астеничного строения. У таких пациентов полностью отсутствует желания, и нет сексуальной жизни, им попросту это не нужно.

Симптоматика женского гипогонадизма

Проявление заболевания у женщин характеризуется:

  • нарушением развития и сниженной работой яичников;
  • недоразвитием половых признаков (молочной железы, гениталий);
  • изменением процесса обмена веществ (жировой клетчатки).

Фото:Гипогонадотропный гипогонадизм

Если гипогонадизм врожденный, то вторичные половые признаки отсутствуют – отмечается узкость таза и атрофия ягодичных мышц.

При возникновении болезни в период полового созревания сохраняются половые признаки, развитые до заболевания, но прекращаются менструации и атрофируются ткани женских гениталий.

Гипогонадизм в детородном возрасте характеризуется нарушением либо прекращением менструального цикла и аменореей.

  1. Недоразвитые наружные половые органы. Насколько выражен данный симптом, зависит от того, когда появилась патология и какова степень тестикулярной недостаточности;
  2. Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин вызывает половую дисфункцию и эректильное расстройство;
  3. Нарушения сексуальной активности и понижение либидо;
  4. Малое количество волос на животе и нижней части тела, в паху;
  5. Гинекомастия (грудные железы у мужчины);
  6. Развитие общесоматической патологии в виде остеопороза, тонкого голоса, нарушения телесных пропорций;
  7. Бесплодие;
  8. Психические расстройства в виде проблем со сном, нарушений памяти и мышления.
  9. Виды

Отсутствие такого важного шага, как лечение гипергонадотропного гипогонадизма у мужчин приводит к довольно печальным последствиям.Самым страшным последствием этого заболевания для мужчин принято считать бесплодие. Ввиду ухудшения качества спермы и неправильного функционирования репродуктивной система зачать ребенка становится для мужчиной непосильной задачей.

Если мужчина страдает заболеванием в зрелом возрасте, у него могут проявиться патологии мышечной и костной тканей, а также болезни сердца и сосудов. Для того, чтобы избежать перечисленных проблем, нужно вовремя обращаться к доктору за консультацией.

Симптомы гипогонадотропного гипогонадизма различны до и после пубертата, особенно касательно девочек и мальчиков. Данные симптомы рассмотрены ниже.

Если наблюдается дефицит производства женских гормонов во внутриутробном периоде, он не отразится на функционировании женской половой системы на протяжении будущей жизни девочки.

В допубертатном периоде у девочек довольно сложно заподозрить диагноз. Обнаружить его можно только в период полового созревания. Что происходит? В возрасте от восьми до тринадцати лет у девочек слабо или совсем не развиваются молочные железы, нет оволосения на лобке или оно слишком скудное.

Постпубертатная форма представлена различными нарушениями менструального цикла у женщин. У женщины также узкий таз и плоские ягодицы. Кроме того, нет отложений жировой клетчатки по женскому типу.

Эмбриональная форма – уже на данном этапе можно заподозрить развитие патологии. Формирование половых органов должно произойти к шестнадцати неделям эмбриогенеза. При недостатке тестостерона начинают развиваться промежуточные формы половых органов. Кроме того, микропения, например, способна развиваться как раз из-за недостатка гипогонадотропных гормонов.

Фото: первичный вторичный гипогонадизм

В препубертатном и пубертатном периоде можно наблюдать так называемый синдром евнуха. Это означает, что недостаточное количество вырабатываемого организмом тестостерона приводит к тому, что половое развитие задерживается. Кроме этого, наблюдаются диспропорции тела, при которых размах рук как минимум на восемь сантиметров обгоняет рост. Конечности удлинены, а тело обычно укорочено. Может также наблюдаться крипторхизм.

Если нарушение наблюдается после полового созревания, можно отметить нормальные голос и телосложение. Однако, страдающие гипогонадотропным гипогонадизмом могут жаловаться на сниженное либидо, импотенцию и бесплодие. Оволосение лица, подмышек и лобка обычно скудное. Размер яичек уменьшен по сравнению с нормой.

Основные симптомы

Если болезнь начала развиваться до наступления пубертатного периода обычно наблюдаются следующие признаки:

  • Задержка полового созревания;
  • Недоразвитые половые органов и мышцы скелета;
  • Отстающие в развитии грудная клетка и плечи;
  • Длинные руки и ноги при высоком росте.

Также нередко замечается геноидное ожирение, увеличение грудных желез, снижение функций половых желез.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Диагностические мероприятия

Гипогонадизм любого генеза, в том числе гипофизарного происхождения диагностируется абсолютно на одном уровне, то есть одинаков. Схематически можно представить этапы проведения диагностики. Такими пунктами выявления заболевания является:

  • Общий осмотр больного.
  • Опрос больного на наличие жалоб.
  • Изучение анамнеза жизни пациента.
  • Инструментальное использование методики.
  • Лабораторное изучение анализа крови.

Что касается патологии у лиц прекрасного пола, то в анализе крови можно определить сбой одного из показателей. Наблюдается высокий порог наличия в организме гонадотропина. Используя исследование ультразвуковым аппаратом можно определить гипоплазию репродуктивных органов (матка, яичники). Под данным явлением подразумевается недоразвитость органов, размеры половых органов несколько меньше нормы.

Немаловажным является изучение различных отделов опорно-двигательного аппарата, особенно скелета. Дело в том что, при любом типе гипогонадизма наблюдается снижение плотности костей. Нередко таким больным ставят сопутствующий диагноз – остеопороз. Поэтому, чтобы выявить такое неблагоприятное явление, используется рентгенография трубчатых и других костей.

Что касается мужчин, то также проводятся вышеуказанные методики диагностики. У лиц мужского пола наблюдается при таком заболевании наличие половых наружных органов маленьких размеров. У мужчин также забирается кровь на лабораторное исследование. Как дополнительная методика берется сперма. Изучается функциональная способность сперматозоидов. Что касается определения уровня тестостерона, то это самый важный элемент диагностики у мужчин.

Если наблюдается у мужчин врожденный гипогонадизм, синдром Клайнфельтера является типичным заболеванием у таких пациентов. Этот синдром является только врожденного характера. По статистическим данным за последние годы увеличился процент выявления врожденного гипогонадизма.

Низкое содержание эстрогенов при высоких значениях гонадотропных гормонов помогает выявить гормональное обследование. Проблема также обнаруживается и при цитологическом изучении эпителиальных клеток влагалища, которые созревают под воздействием эстрогенов.

Для отображения результатов диагностики гипогонадизма применяется целый спектр индикаторов:

  • индекс созревания – отображает, как соотносятся поверхностные (если в мазке преобладают эти элементы – высокая эстрогенная насыщенность), промежуточные и парабазальные клетки (их высокое содержание – показатель резкой атрофии при низкой эстрогенной стимуляции).
  • Кариопикнотический индекс показывает процентное соотношение поверхностных клеток с ядрами разного диаметра. При недостатке эстрогена в женском организме определяются минимальные показатели данного индекса.

К числу дополнительных исследований при гипогонадизме стоит отнести функциональные пробы прогестероном, эстрогенами, хорионическим гонадотропином и т.д.

В сочетании с УЗИ органов малого таза все указанные исследования применяются с целью подбора схемы заместительной гормональной терапии.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

  • Высокий рост.
  • Тонкие и длинные кости верхних и нижних конечностей.
  • Узкий плечевой пояс.
  • Широкий костный таз.
  • Слабая степень выраженности поперечнополосатой мускулатуры скелета.
  • Истонченная кожа, имеющая бледный, иногда синюшный окрас.

К специфическим клиническим проявлениям гипофизарного гипогонадизма относятся:

  • Неполноценное развитие половых желез.
  • Неоконченное формирование внешних половых органов
  • Минимальная степень выраженности вторичных половых признаков.
  • Минимальный рост или полное отсутствие волос на лице – бороды и усов.
  • Высокий тембр голоса.

Зачастую у таких людей возникают черты характера и особенности поведения, более характерные для женщин.

Признаки гипофизарного гипогонадизма не исчезают с возрастом, поэтому сохраняются и у взрослых больных. Как правило, такие мужчины не способны самостоятельно зачать ребенка.

Если после проведенных диагностических мероприятий поставлен диагноз гипогонадизм гипофизарного генеза, не следует спешить проводить лечебные мероприятия. Дело в том что, при различных иных заболеваниях могут произойти процессы, которые могут повлиять на конкретный орган. То есть для каждого пациента необходимо провести отдельный подход, чтобы устранить причину недостатка гормона для мужчины или женщины.

Если проводились диагностические мероприятия, и были выявлены патологические процессы эндокринной системы, которые вызывали у человека гипогонадизм, то следует проводить лечение первоочередного заболевания. Таковыми патологиями являются: тиреотоксикоз, Иценко – Кушинга, пролактинома и другие. Что касается андрогенов, то их при таком состоянии назначать нет необходимости.

За последние десятки лет, фармацевты изобрели различные виды и формы лекарственных средств. Преимуществом данных препаратов является отсутствие каких-либо побочных явлений. Только при передозировке могут возникнуть неблагоприятные явления. Во многих странах мира, в том числе в нашей стране есть популярные эффективные лекарства. К таковым относятся:

  • Энантат.
  • Ципионат.
  • Наличие различных смесей тестостерона, на основе эфирных масел.
  • Тестостерон в виде микросфер.
  • Буциклат.
  • Пропионат.
  • Деканоат.
  • Ундеканоат.

Ни в коем случае нельзя проводить самостоятельное лечение, ведь можно не только самому помочь, но и навредить. Для каждого пациента индивидуально подбирается лекарственное средство. Постоянное соблюдение рекомендаций врача и динамическое применение препаратов приведет к тому что, вы почувствуете себя хорошо и получите желаемый эффект.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

В независимости от того, какой гипогонадизм – первичный или вторичный, это заболевание может быть врожденным или приобретенным. В результате развития того или иного типа гипогонадизма, у мужчины может быть диагностирована одна из форм бесплодия. В большинстве случаев именно по причине данного недуга мужчине ставится диагноз «бесплодие».

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

  • эмбриональная форма;
  • допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
  • постпубертатная форма.

Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия

Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Лечение данной болезни осуществляется под наблюдением специалиста (уролога либо эндокринолога) в зависимости от ее формы, наличий нарушений в половой системе, сопутствующих дефектов и патологий. Главная задача терапии – ликвидация причин гипогонадизма.

Основная цель лечения взрослых больных – устранение эректальной дисфункции и корректировка уровня андрогенов.

При первичном заболевании лечение больного происходит с помощью стимулирующий терапии. Взрослые принимают препараты гормонального происхождения, дети негормональные средства.

При вторичном гипогонадизме больным старшего и малого возраста назначается стимулирующая гормональная терапия с применением гонадотропинов.

Помимо этого, рекомендуется регулярно выполнять лечебные физкультурные упражнения и вести здоровый образ жизни.

Фото: первичный вторичный гипогонадизм

Во время терапии восстанавливается нормальный уровень андрогенов, вновь развиваются вторичные половые признаки, восстанавливается эрекция, снижаются проявления сопутствующих признаков.

В первую очередь для лечения женщины необходимо провести терапию заместительного характера. Назначаются медикаменты, а именно половые гормоны – этинилэстрадиол. Если у женщины наблюдаются признаки менструаций, то назначаются контрацептивы комбинированного плана (гестагены и эстрогены). Если женщине за 45, то им следует комбинировать следующие препараты:

  • Норэтистерон эстрадиол.
  • Ципротерон эстрадиол.

Если у женщины выявлена опухоль злокачественного происхождения, то терапия заместительного плана запрещена.

Лечение гипогонадизма у мужчин направлено на устранение половых дисфункции и на мужское бесплодие.

  1. Терапия негормональными и гормоносодержащими препаратами.
  2. Диагностирование и лечение воспалений головного мозга.
  3. При крипторхизме производится опускание яичка в мошонку хирургическим путем.

Лечение гипогонадизма происходит с помощью различных терапий: от коррекции уровня тестостерона до операции. В любом случае нормализуется секреция половых гормонов, появляется уверенность в своих силах, повышается либидо, восстанавливается потенция, способность стать отцом.

Оценочные результаты терапии

Данный показатель необходимо наблюдать не по признакам клинических проявлений заболевания, а наблюдать показатели лабораторных данных (гормональный уровень). Существуют показатели уровня мужского полового гормона, который постоянно контролирует лечащий врач. К нормальным показателям следует отнести промежуток нормальных границ – от 13 до 33 нмоль на литр.

Если выявлено гипогонадизм вторичного плана, то этого показателя достаточно. Но вот если диагностирован первичный гипогонадизм, то необходимо контролировать также лютеинизирующий гормон. При нормальной терапии, после подборке достаточной дозы лекарственного средства, то показатели лютеинизирующего гормона должны находиться в промежутке от 2,5 до ме/л.

Фото: первичный вторичный гипогонадизм

Оценивать результаты проведенного лечения можно уже после 30 дней с момента терапии. На четвертые сутки после проведенной инъекции хорионического гонадотропина. Также контролировать лабораторный показатель необходимо на 21 сутки после проведения внутримышечного введения тестостерона. Данный мужской гормон вводится в тело человека на основе эфира.

Что касается оценки выработки сперматозоидов, то данный анализ проводится через полтора или два года с момента лечебных мероприятий. Но данный анализ касается при гипогонадизме вторичного генеза. При первичном гипогонадизме, данный анализ проводить не целесообразно.

К большому сожалению, наблюдаются ошибочные назначения врачей, которые неправильно составили дозировку для пациента. Если происходит недостаточное количество скопление в организме хорионического гонадотропина или андрогена, то могут появиться неблагоприятные клинические проявления. К таким процессам можно отнести:

  • Ухудшение степени плотности костей. То есть остеопороз начинает дальше прогрессировать.
  • Слабость мышечных волокон, которые могут постепенно атрофироваться.
  • Общая слабость и резкое падение работоспособности.
  • Постоянная нервозность и частые депрессии.
  • Резкое падение функциональной деятельности полового влечения. Это проявляется тем что, падает уровень либидо. Эрекция находится на низком уровне, и маленькое количество выделяемого эякулята.

Также наблюдаются такие случаи, когда неправильно были подобраны лекарственные средства при заместительной терапии. Частыми ошибочными препаратами являются:

  • Ундеканоат тестостерон. Он принимается в форме таблеток. Эффективность такого препарата на слабом уровне, и используется только при дефиците андрогена в старческом возрасте.
  • Местеролон. Этот препарат только для определенного спектра какого-либо органа. Не используется постоянно, а только при определенных формах недуга.
  • Хорионический гонадотропин. Если у пациента гипогонадизм первичного происхождения, то не целесообразно его использовать.
  • Метилтестостерон или его аналог флюоксиместерон. За быстрые сроки начинает поражать печень. Кроме этого, провоцирует развитие в организме различных кист, которые заполняются сгустками крови.

Последний препарат также вызывает у человека развитие различных новообразований. Негативно воздействуют на обмен липидного происхождения. В большинстве стран мира данный препарат включен в список запрещенных средств.

Фото: После данных наблюдений

Что касается побочных процессов, то они практически не наблюдаются при правильно подборе лекарственных средств. Но вот если произошла передозировка в организме какого-либо действующего вещества, то могут возникнуть некоторые неприятности. К таким проявлениям можно отнести к сбоям нормального порога гематокрита или диагностирование асne vulgaris. По-другому последний термин расшифровывается, как угри.

Очень редко, но бывают случаи, когда по необоснованности вводят пациенту андрогены, если у него гипогонадизм на симптоматическом уровне. А ведь данные клинические проявления наблюдаются при таких патологических процессах, как:

  • Болезнь Иценко – Кушинга.
  • Гипотиреоз.
  • Тиреотоксикоз.
  • Гиперпролактинемия.

Очень большой ошибкой является назначение андрогенов ых средств для спортсменов. Их цель является увеличить массу мышечного плана, а также показывать высокие физические результаты. Если у пациента диагностировано гипогонадизм систематического происхождения, то необходимо лечить основное заболевание, которое привело к данному синдрому. Следует самостоятельно поддерживать выделение мужского полового гормона. В других случаях андрогены вводить в организм мужчины нет необходимости.

Дальнейший исход

Если проводить все лечебные мероприятия, по поводу гипогонадизма, то можно добиться положительных результатов. Улучшается общее состояние пациента, а клинические проявления недуга постепенно уходят на второй план. Растительность на теле у мужчины начинает постепенно появляться на различных типичных участках кожи.

Если правильно выполнять рекомендации врача, то уже через полгода волосы по мужскому типу будут соответствовать норме. Через 40-60 дней от момента проведения заместительной терапии, функциональная способность органов репродукции начинают возникать и выполнять свою работу в организме. Что касается эякуляции, то он наступает несколько позже, через 90 суток от момента проведения терапии.

https://www.youtube.com/watch?v=AhAJfuCf2VU

Если пациент на ранних этапах заболевания начал проводить терапию заместительного плана, то есть вероятность восстановить функцию выработки сперматозоидов. Это касается гипогонадизма вторичного генеза. Но вот с первичным гипогонадизмом шансов на восстановление выработки сперматозоидов сводится к нулю.

Гипогонадизма мужчин и женщин надо купировать на ранних этапах, тем более гипофизарного происхождения.

Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector