Антифосфолипидный синдром анализы

Информация

Как часто встречается АФС?

Определенный уровень аутоантител к фосфолипидам присутствует в крови всех людей.  Болезнью является именно повышенный уровень антител.

В США частота выявления аутоантител к фосфолипидам у населения составляет 5 %. Если его обнаруживают в крови у беременных, то без лечения у 95 % наблюдается выкидыш и/или гибель плода. У нас в стране частота обнаружения антител к кардиолипину (один из фосфолипидов) у пациенток с привычным невынашиванием беременности составляет 27,5-31%

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия;
  • эпизоды ТЭЛА;
  • тромбоз центральной вены надпочечников;
  • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
  • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром и беременность: как лечат АФС?

Поражаются сосуды сердца, головного мозга, почек, печени, надпочечников. Увеличивается риск развития тромбоза вен, инфаркта миокарда.  АФС может сопровождаться нарушением мозгового кровообращения с развитием инсульта, неврологической патологией, поражением кожи.

При беременности на фоне АФС увеличивается риск гибели плода, выкидыша, отслойки плаценты, гипотрофии и гипоксии плода, внутриутробных патологий.

  • Вылечить все обнаруженные инфекционные процессы, через три недели пересдать анализы на антифосфолипиды.
  • Если они не исчезли, прокапать иммуноглобулин. Иногда стоит проводить  нормализацию иммунологических параметров до беременности, используя плазмаферез. После 3-4 сеансов плазмафереза с забором около 800 мл плазмы антифосфолипидные антитела исчезают больше, чем на 3 месяца, так как антифосфолипидные антитела имеют довольно высокую молекулярную массу и накапливаются очень медленно. Однако процедура имеет ряд особенностей, которые ставят под сомнение ее эффективность.

Может. Основным (но не единственным) известным фактором риска в этом случае являются инфекции. Во время беременности иммунитет претерпевает изменения, и дремлющие инфекции могут обостриться. Образование антифосфолипидных антител является частью патогенеза инфекционного процесса при беременности.  Антитела, вырабатывающиеся на фоне инфекции, приводят к развитию осложнений беременности и требует адекватной терапии.

Терапия беременных с АФС: аспирин в малых дозах (как правило, одна таблетка Тромбо-Асса в день), инъекции гепарина (иногда фраксипарина), внутривенные инфузии раствора иммуноглобулина человеческого нормального (IVIg). Аспирин обычно начинают принимать уже в цикле планирования.

Очень положительный, поскольку прямые антикоагулянты (гепарин и производные) не дадут свернуться крови ни при каких обстоятельствах.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • онкологические заболевания;
  • патологическая беременность;
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

  • Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
  • Первичный;
  • Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
  • Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.

Антифосфолипидный синдром анализы

В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.

Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:

  • Всем больным системной красной волчанкой;
  • Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
  • При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
  • В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
  • Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
  • При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
  • В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
  • При рецидивирующих спонтанных абортах;
  • Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.

Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.

На коже определяются следующие клинические проявления антифосфолипидного синдрома:

  • Сетчатое ливедо – сосудистая сеточка в виде синеватых пятен кистях, голенях, бёдрах, кистях, которая особенно хорошо выявляется при охлаждении;
  • Кровоизлияния и инфаркты;
  • Тромбоз одной из центральных вен;
  • Поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, которые напоминают васкулит.

К кожным признакам антифосфолипидного синдрома относится некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияние в подногтевое ложе (симптом занозы), хронические язвы конечностей, ладонная и подошвенная эритема, кожные узелки.

У пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, может развиваться тромбоз глубоких вен, тромбофлебит; ишемия в результате хронического артериального тромбоза, гангрена. Поражаются крупные сосуды с развитием синдром верхней или нижней полой вены, синдрома дуги аорты. При поражении костей развивается асептический некроз, транзиторный остеопороз в отсутствие приёма глюкокортикоидных гормонов.

При антифосфолипидном синдроме определяется клиника поражения органа зрения. Развивается тромбоз вен, артерий и артериол сетчатки, атрофия зрительного нерва, инфаркты сетчатки; мелкие экссудаты, которые появляются вследствие закупорки артериол сетчатки.

Проявлением антифосфолипидного синдрома может быть патология надпочечников: тромбоз центральной вены, инфаркты и кровоизлияния, болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность. Если пациент получает глюкокортикоиды, поражение надпочечников диагностировать достаточно трудно. Одним из основных проявлений антифосфолитического синдрома является акушерская патология:

  • Привычное невынашивание беременности при отсутствии заболеваний женской репродуктивной системы;
  • Внутриутробная гибель плода;
  • Задержка внутриутробного развития плода;
  • Хорея беременных;
  • Гестоз, особенно его тяжёлые проявления – преэклампсия и эклампсия;
  • Преждевременные роды.

При подозрении на антифосфолипидный синдром ревматологи назначают анализы. Известны следующие лабораторные критерии заболевания: наличие антител к кардиолипину IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, которые определяются по крайней мере в 2 раза в течение шести недель при определении с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, и волчаночный антиген, который выявляется в плазме по крайней мере 2 раза в течение шести недель стандартизированным методом. Диагноз «антифосфолитический синдром» ревматологи устанавливают при наличии, по крайней мере, одного клинического и одного лабораторного критерия.

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
  • судорожный синдром;
  • сильные приступы мигрени;
  • тромбоз глубоких вен;
  • психические нарушения;
  • тромбоз нижних конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • тромбоз поверхностных вен;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • тромбоз вен сетчатки глаза;
  • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
  • тромбоз воротной вены печени;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • острая коагулопатия;
  • рецидивирующие гиперкинезы;
  • синдром деменции;
  • поперечный миелит;
  • тромбозы церебральных артерий.

Когда не поздно обследоваться на АФС?

Исследованиями доказано, что при любом генезе невынашивания беременности важным патогенетическим аспектом является плацентарная недостаточность.  И, когда она клинически выражена, любые варианты терапии бесполезны. Нарушения маточно-плацентарного кровотока необходимо выявлять на начальных стадиях. Лечить плацентарную недостаточность нужно с первого триместра беременности.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Мужчина на приеме у врача

Кратковременный равномерный подъем содержания всех эмбриотропных антител наблюдается при острых инфекционно-воспалительных заболеваниях  (бактериальных или вирусных). По мере затухания болезни (через 1-3 нед.) показатели содержания антител обычно возвращаются к норме. Такие кратковременные изменения продукции таких антител, как правило, не сказываются на ходе развития плода.

Длительный подъем содержания эмбриотропных антител часто является признаком имеющихся или развивающихся аутоиммунных заболеваний и синдромов (в частности – антифосфолипидного синдрома). Стойкое (более 1,5-2 мес.) повышение сывороточного содержания всех или некоторых эмбриотропных антител может вести к бесплодию, патологии развития беременности и негативно влиять на формирование плода.

Кратковременное снижение содержания всех эмбриотропных антител наблюдается после перенесенных острых инфекционных заболеваний. Спустя 2-3 нед. показатели содержания антител обычно возвращаются к нормальным значениям. Такие кратковременные изменения продукции таких антител, как правило, не сказываются на ходе развития плода.

Длительное снижение продукции всех эмбриотропных антител является признаком общего снижения активности иммунной системы (иммунодепрессивных состояний). Причинной этого чаще всего служат хронические вирусные инфекции и хронические интоксикации. Длительное снижение продукции эмбриотропных антител нередко сопровождается невынашиванием беременности.

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ.

  • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
  • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
  • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
  • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
  • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Как узнать, есть ли у меня АФС?

Эритроциты при атф синдроме

Сдать лабораторный анализ на антитела к фосфолипидам. В настоящее время при лабораторном обследовании больного с подозрением на синдром антифосфолипидных антител используются три метода. Для подтверждения диагноза достаточно положительных результатов хотя бы одного из них. Во-первых, может быть повышен титр IgG-антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

  1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
  3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
  4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
  5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Профилактика и лечение тромбозов при антифосфолипидном синдроме является не менее сложной задачей, чем его корректная диагностика. Это связано с неоднородностью механизмов развития, которые лежат в основе АФС, разнородностью клинических проявлений, отсутствием достоверных лабораторных и клинических показателей, которые позволяют прогнозировать развитие рецидивов тромботических нарушений.

Глюкокортикоиды, цитотоксические препараты и плазмаферез при АФС врачи применяют только для подавления активности основного заболевания или при катастрофическом антифосфолитическом синдроме. В остальных случаях они неэффективны и даже противопоказаны, поскольку длительная гормональная терапия потенциально увеличивает риск повторного развития тромбозов, а некоторые цитотоксические препараты приводят развитию осложнений антикоагулянтной терапии.

В связи с высоким риском повторного образования тромбозов подавляющему большинству пациентов с АФС в течение длительного времени, иногда пожизненно, проводят профилактическую антикоагулянтную терапию. Исключение составляют пациенты со стойкой нормализацией уровня антител к фосфолипидам в отсутствие рецидивов тромбозов.

Дополнительный профилактический эффект оказывают аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин). Он подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшает размер тромба и снижает уровень липидов в крови. Для профилактики тромбозов пациентам назначают непрямые антикоагулянты, в первую очередь варфарин. Поскольку применение непрямых антикоагулянтов увеличивает риск развития кровотечений, лечение проводят под тщательным лабораторным и клиническим контролем.

Лечение варфарином позволяет предотвратить повторные венозные тромбозы, но у некоторых пациентов с артериальными тромбозами оно недостаточно эффективно. Им проводят комбинированную терапию непрямыми антикоагулянтами и низкими дозами аспирина или дипиридамола. Она более оправдана у лиц молодого возраста без факторов риска развития кровотечений.

Лаборант делает анализ крови

Для лечения острых тромботических осложнений при АФС используют прямой антикоагулянт — гепарин и препараты низкомолекулярного гепарина. Лечение катастрофического АФС проводят с использованием всего арсенала методов интенсивной и противовоспалительной терапии, который применятся для лечения критических состояний при ревматических болезнях.

Пациентам проводят сеансы плазмафереза у которые сочетают с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения свежезамороженной плазмы. В отсутствие противопоказаний проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Внутривенно вводят иммуноглобулин (сандо­глобулин или октагама).

Сколько живут с антифосфолипидным синдромом? Прогноз, в конечном счёте, зависит от риска повторного возникновения тромбозов. Для того чтобы предотвратить осложнения, угрожающие жизни человека, записывайтесь на приём к ревматологу по телефону контакт центра. Диагностика и лечение пациентов, страдающих АФЛ, является трудной задачей. С ней успешно справляются врачи Юсуповской больницы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Какие бывают антитела к фосфолипидам?

Основными мишенями антител являются кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин, фосфатидилглицерол, фосфатидилинозитол, фосфатидилхолин, фосфатидиловая кислота и связанные с ними гликопротеины – 2-гликопротеин-1, аннексин V, протромбин (II фактор свертывания), протеины C и S (физиологические антикоагулянты), плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP-1).

Для дифференциальной диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо выявлять антитела к кардиолипину и антитела к фосфатидилсерину.

Насколько точен анализ на антитела к фосфолипидам?

При обнаружении антифосфолипидных антител могут быть значительные межлабораторные различия. Это связано с:

  • индивидуальными временными колебаниями титра антифосфолипидных антител в крови пациентов;
  • транзиторной положительной реакцией из-за наличия вирусных и других инфекций на момент взятия крови;
  • погрешностями взятия крови для исследования и приготовления бедной тромбоцитами плазмы;
  • недостаточной стандартизацией лабораторных тестов для определения антифосфолипидных антител.

Есть ли у АФС клинические проявления?

Клинические проявления повышенного уровня антител к фосфолипидам:

  • акушерская патология с развитием АФС (привычное невынашивание беременности, неразвивающаяся беременность, внутриутробная гибель плода, развитие преэклампсии и эклампсии, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
  • гематологические нарушения (тромбоцитопения – тромбоциты в районе нижней границы нормы);
  • заболевания легких (тромбоэмболия легочной артерии, тромботическая легочная гипертензия, легочные геморрагии);
  • сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, нарушение сократительной способности миокарда, внутрипредсердный тромбоз, артериальная гипертензия);
  • заболевания нервной системы (инсульт, нарушения мозгового кровообращения, судорожный синдром, психические нарушения, мигренеподобные головные боли);
  • заболевания печени (инфаркт печени, гепатомегалия, увеличение концентрации печеночных ферментов, узловая регенераторная гиперплазия);
  • сосудистые аномалии (сетчатое ливедо, некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияния в подногтевое ложе, кожные узелки);
  • заболевания конечностей (тромбоз глубоких вен, тромбофлебит, гангрена);
  • заболевания почек (тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, внутриклубочковый микротромбоз с последующим развитием хронической почечной недостаточности).

Причины антифосфолипидного синдрома

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

  • Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм).
  • Онкологические заболевания (особенно лимфопролиферативные).
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, стафилококковая, стрептококковая инфекции, корь, мононуклеоз, краснуха, микоплазма, герпетические инфекции).
  • Воздействия некоторых лекарственных препаратов (антиаритмических, психотропных, гормональных контрацептивов, новокаинаимида, хинидина) и токсических веществ.
  • Аллергические реакции.
Оцените статью
Информационный портал
Adblock detector